网站导航
搜索
曾辉
曾辉 主任医师
武汉市第六医院 肿瘤科

色素性神经鞘瘤

色素性神经鞘瘤 ( melanotic schwannoma MS)是一种能产生色素的神经鞘瘤 Hodson 1961年首先报道, 迄今为止文献报告少见 此瘤大多数为良性病变, 预后与恶性黑色素瘤明显不同武汉市第六医院肿瘤科曾辉

MS 临床报道较少, 2013 WHO软组织肿瘤分类中首次将黑色素性雪旺细胞瘤的生物学行为确定为 1( )( 注:过去黑色素性神经鞘瘤为良性, 现改为中间性( ICD-1 )) 定义为一种罕见的迟发性转移性神经鞘瘤 由多少不等的产生黑色素的雪旺细胞构成 MS 女性多见, 男女性别比为1 1.4; 多见于青年人, 年龄范围 3 84 ,发病高峰年龄30 40 中位年龄 37 肿瘤发生部位广泛, 但以颈段和胸段脊神经最为常见,多位于脊神经后根 靠近中线的自主神经; 其次可见于躯干和四肢软组织; 少部分发生于胃乙状结肠直肠和食道等消化道另外也有发生在肾 眼睫状体脑神经大网膜 皮下组织 肠系膜骨和纵隔的病例报道临床症状多取决于肿瘤所处的部位和肿瘤的生长速度,多数病例具有疼痛和神经性症状,如感觉减退麻木 相关部位活动受限等.

病理特点: 多数MS大体形态上边界清楚或有包膜,呈圆形或卵圆形, 直径 0.5 26.0 cm 多数 5 cm 切面呈黑色, 棕褐色或灰蓝色组织学分为两种类型: 经典型 MS 细胞比较丰富, 由梭形 上皮样细胞组成, 呈束状或交织状排列, 胞核呈栅栏状排列, Verocay 小体不常见, 多数瘤细胞的胞质内可见色素性颗粒, 色素多时可掩盖胞核 沙砾体 MS 肿瘤内可见一些分层的钙化性小球, 多为
局灶性, 呈圆形或卵圆形, PAS 染色阳性, 数量多少不等; 60% 的病例瘤细胞可见胞质内空泡, 如数量不多时, 可类似成熟脂肪组织 免疫组化染色显示 S-100 HMB45 Melan-A Leu-7 均阳性, GFAP不表达电镜观察瘤细胞具有神经鞘细胞特征,胞质内见有不同发育阶段的黑色素小体,提示黑色素为肿瘤细胞产生 MS 经局部复发后可恶化,如瘤内出现以下情况提示恶变可能: 细胞核增大,异型性明显, 核染色质呈空泡状, 可见明显的大核仁, 核分裂象易见( 包括病理性核分裂) 有广泛的坏死及浸润周围组织

既往认为,黑色素性神经鞘瘤属良性惰性病变。 目前,多项研究显示其生物学行为难以预测,在没有明显恶性组织病理学特征的情况下也可发生转移。理想的治疗方法是手术完整切除肿瘤,并且长期随访肿瘤的原位复发和远处转移,对于切除不完全者术后放疗是必需的,总剂量 54 Gy。一旦复发转移, 对放疗或化疗均不敏感。


患者:林,女,37岁。

主诉:反复上腹痛1

现病史:患者1周前无明显诱因出现上腹痛,为持续性隐痛,程度可忍受,无向他处放射,无畏寒、寒颤、发热,无眼黄、皮肤黄、尿黄,无腹胀、腹泻,无恶心、呕吐,无尿频、尿急、尿痛等不适,为求进一步诊治,就诊于福建省立医院(住院号:19046562),门诊以“腹痛待查”收入肝胆外科。自发病以来,患者精神、食欲、睡眠尚可,大小便正常,体重无明显变化。

诊疗经过:入院后查腹部彩超提示:肝内实性占位,性质待定,倾向良性(血管瘤?FNH?)。查上腹部增强CT示:1.肝门区及邻近胃肝间隙多发囊实性病灶,考虑淋巴结转移瘤或肝左叶外生性恶性肿瘤并淋巴结转移,均为感染性病变待除。2.所摄入左心隔角区一肿大淋巴结,为转移可能。3.所摄入胃充盈欠佳,部分壁增厚,建议必要时进一步检查。4.余肝、胆、胰、脾未见明显占位性病变。隧于2019-07-09在全麻下行腹腔镜下腹腔病损切除术+腹腔镜下腹腔肿物切除活检术,术中于肝左外叶、尾状叶及胃之间可见以多囊腔肿物,色黑,表面光滑,质软,大小约7cm*6cm*5cm,表面光滑于周围组织稍粘连。肝十二指肠韧带内、肝胃韧带内未见肿大淋巴结。术中冰冻示:见黑色素细胞及梭形细胞,倾向考虑恶性黑色素瘤。术后病检+免疫组化示(病检号:201932832):(腹腔肿物):结合镜下图像及免疫组化结果,符合恶性色素性神经鞘肿瘤。免疫组化表达:CKpan(++),S100(++),HMB45(++),CD117(++),P16(++),Ki67(25%++),melanA(++),Desmin(++),CD21(++),CD35(++),SOX-10(++),CD34(++),Actin(SM)(++);(肝圆韧带):送检纤维脉管结缔组织,间质见色素沉着。患者术后恢复可,出院后肿瘤科随诊。

诊断:恶性色素性神经鞘肿瘤





曾辉
曾辉 主任医师
武汉市第六医院 肿瘤科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开