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张大伟 三甲
张大伟 主任医师
北京儿童医院 血液肿瘤中心

神经母细胞瘤临床表现

神经母细胞瘤是婴幼儿最常见的颅外实体瘤,占儿童恶性肿瘤的 8%-10%是一组临床表现及预后差异很大的疾病,从肿瘤播散、转移、患儿死亡,到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心张大伟

神经母细胞瘤 来源于未分化的交感神经节细胞,凡有胚胎性交感神经节细胞的部位,都可发生肿瘤。肾上腺是最常见的原发部位,其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤,少数情况下也会转移至肺部和颅内。

根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围,临床表现有所不同。局限性肿瘤患者可无症状,肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差,通常有全身症状。

1.一般症状:不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等;

2.肿瘤压迫的症状:腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感,腹部肿块,甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等;胸部肿瘤可表现咳嗽、气喘、呼吸困难等;颈部肿瘤可出现 Horner综合征(同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症)、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等;椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管,引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和/或尿失禁

3.肿瘤浸润、转移瘤的症状: 常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节,可遍及全身;

4.儿茶酚胺代谢率增高的症状:包括发作性多汗、面部潮红、苍白、高血压、心动过速等;

5.其他原因不能解释的分泌性腹泻:是一种副肿瘤综合征 而表现顽固腹泻

儿童 神经母细胞瘤治疗难度大、单一的治疗预后差,临床需要包括外科、肿瘤内科、放疗科、以及影像科、病理科等多学科的联合诊疗模式,才能规范 诊治。

 


张大伟
张大伟 主任医师
北京儿童医院 血液肿瘤中心
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