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原创 肾多囊性发育不良的诊断和处理

郑伟 主任医师 未收录医院 小儿外科
2016-07-29 17840人已读
郑伟 主任医师
未收录医院

肾多囊性发育不良

昨天在诊室,一位待产妈妈问, 肾多囊性发育不良和多囊肾有什么不同。 未收录医院小儿外科郑伟

现在产前B超十分普遍, 偶尔会发现肾囊肿 这要和肾积水分辨开。 囊肿有很多诊断成因, 美国儿科协会小儿泌尿组将其分成遗传和非遗传性 (表1)。 较常见的有肾多囊性发育不良multicystic dysplastic kidney, MCDK),这是个只影响单侧肾的良性病 而多囊肾(polycystic kidney)则是个影响双侧肾,从而引致肾衰竭的遗传病。  此囊(multicystic)非彼囊(polycystic), 两者预后截然不同。

肾多囊性发育不良 multicystic dysplastic kidney, MCDK), 很常见,每1000 4300个新生儿中就有一个。多数是单侧。双侧的胎儿或新生儿都夭折。 平均产前诊断的时间是28周(21-35 周)。男性,左侧较常见。 欧裔人种较多。

致病原因被认为是输尿管闭锁。病理检查是输尿管和肾盂界却如。

合并症

1.     泌尿系统: 另一侧肾约15%有膀胱输尿管反流。 10%有肾盂输尿管接口狭窄。

2.     一小部分患童有食道闭锁和先天性心脏病

产后检查

有可能摸到腹中的多囊性发育不良肾, 出生后应做B超检查。 排泄性膀胱输尿管造影是为了排除膀胱输尿管反流, 是否一定要做, 有争议。

如果和肾盂积水,反流的肾无法分辨,可以做核肾图(DMSA)。 多囊性发育不良的肾没有任何功能,而前者应起码保留一些功能。

 并发症

 以前认为应看切除,后来人们对其做了一系列的研究, 结论如下。

1. 发炎率高吗? 研究结果:并不比正常肾高。

2. 血压比和正常孩子一样,不一定会引起血压高。一个系列(n= 20, Ambrose 1976)发现即使切除了多囊性发育不良肾,也控制不了血压高。

3. 癌变率稍高一点,比正常孩子高四倍,即1/8000. 据预算,要切除2000个发育不良肾才能避免一例肾癌(Wilms’tumor)。

4. 如果不做手术, B超跟踪随访,大部分病肾会变小,或者“消失”,一些保持不变。个别囊肿大了,可以考虑切除。 那么要随访多久呢? Perez1997 认为要随访的孩子8岁, 才能肯定多囊性发育不良肾不会癌变。

5. 这些孩子, 另一侧相对正常的肾会代偿性的大一些, 应避免有直接接触的运动(跆拳道等)。 保持身体健康。少摄入盐, 常检查血压。

国际上大部分儿外科医生不再认为一定要切除。 切除的方法也微创化了(腹腔镜)。

Genetic

Nongenetic

Autosomal dominantadultpolycystic   kidney disease

Multicystic kidney (multicystic dysplastic kidney)

Autosomal recessive (infantile) polycystic kidney disease

Benign multilocular cyst (cystic nephroma)

Juvenile nephronophthisis-medullary cystic disease complex

Simple cyst

Juvenile nephronophthisis (autosomal recessive)

Medullary songe kidney

Medullary cystic disease (autosomal dominant)

Sporadic glomerulocystic kidney disease

Congenital nephrosis (familial nephritic syndrome; autosomal   dominant)

Acquired renal cystic disease

Familial hypoplastic glomerulocystic disease (autosomal dominant)

Caliceal diverticulum (pyelogenic cyst)

Multiple malformation dyndromes with renal cysts (e.g. tuberous   sclerosis, von Hippel-Lindau disease)

 


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郑伟 主任医师

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