肾多囊性发育不良的诊断和处理

肾多囊性发育不良

昨天在诊室，一位待产妈妈问， 肾多囊性发育不良和多囊肾有什么不同。

现在产前B超十分普遍， 偶尔会发现肾囊肿。 这要和肾积水分辨开。 囊肿有很多诊断成因， 美国儿科协会小儿泌尿组将其分成遗传和非遗传性 （表1）。 较常见的有肾多囊性发育不良（multicystic dysplastic kidney, MCDK)，这是个只影响单侧肾的良性病。 而多囊肾（polycystic kidney）则是个影响双侧肾，从而引致肾衰竭的遗传病。 此囊（multicystic）非彼囊（polycystic）， 两者预后截然不同。

肾多囊性发育不良 （multicystic dysplastic kidney, MCDK), 很常见，每1000 至4300个新生儿中就有一个。多数是单侧。双侧的胎儿或新生儿都夭折。 平均产前诊断的时间是28周（21-35 周）。男性，左侧较常见。 欧裔人种较多。

致病原因被认为是输尿管闭锁。病理检查是输尿管和肾盂界却如。

1. 泌尿系统： 另一侧肾约15%有膀胱输尿管反流。 10%有肾盂输尿管接口狭窄。

2. 一小部分患童有食道闭锁和先天性心脏病

有可能摸到腹中的多囊性发育不良肾, 出生后应做B超检查。 排泄性膀胱输尿管造影是为了排除膀胱输尿管反流， 是否一定要做， 有争议。

如果和肾盂积水，反流的肾无法分辨，可以做核肾图（DMSA）。 多囊性发育不良的肾没有任何功能，而前者应起码保留一些功能。

并发症

以前认为应看切除，后来人们对其做了一系列的研究， 结论如下。

1. 发炎率高吗？ 研究结果：并不比正常肾高。

2.血压比和正常孩子一样，不一定会引起血压高。一个系列（n= 20, Ambrose 1976）发现即使切除了多囊性发育不良肾，也控制不了血压高。

3. 癌变率稍高一点，比正常孩子高四倍，即1/8000. 据预算，要切除2000个发育不良肾才能避免一例肾癌（Wilms’tumor）。

4. 如果不做手术， 用B超跟踪随访，大部分病肾会变小，或者“消失”，一些保持不变。个别囊肿大了，可以考虑切除。 那么要随访多久呢？ Perez（1997） 认为要随访的孩子8岁， 才能肯定多囊性发育不良肾不会癌变。

5. 这些孩子， 另一侧相对正常的肾会代偿性的大一些， 应避免有直接接触的运动（跆拳道等）。 保持身体健康。少摄入盐， 常检查血压。

国际上大部分儿外科医生不再认为一定要切除。 切除的方法也微创化了（腹腔镜）。