嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，该瘤体持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压以及多个脏器的功能代

谢紊乱。本病男性多于女性，以20-50岁最多见。大多数病例若能早诊治，可以治愈。

【诊断要点】

(一)临床表现：

主要是大量儿茶酚胺作用于肾上腺受体所致，以心血管症状为主。

1.心血管系统表现：阵发性高血压为本病的特征性表现，平时血压不高，发作时血压骤升，伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、焦虑、恶心、呕吐等。随着病程延长、发作频繁，一部分病人可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。有的病人还可发生高血压和低血压、休克交替出现。还可引起心律失常、心肌损害以至心力衰竭。

2.代谢紊乱：可出现基础代谢增高、糖代谢紊乱、脂代谢紊乱及电解质紊乱。

3.可伴有消化系统、泌尿系统以及血液系统的损害。

(二) 实验室检查：

1.血、尿儿茶酚胺及其代谢产物的测定：血及尿儿茶酚胺在阵发时及持续性时均增高，其尿中的儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸(VMA)水平增高。

2.血糖及葡萄糖耐量试验。

3.药理试验：胰升糖素激发试验。

4.影像学检查：B超、CT、MRI检查以作定位诊断，此外，可用同位素标记的间碘苄胍作闪烁肾上腺等部位扫描。

【处理措施】

(一) 发作期：可立即予亚硝酸异戊酯吸入、吸氧，酚妥拉明1-5mg静脉缓推，当血压下降至160/100mmHg时停止推注，继以10-50mg溶于5%G.S500ml滴注。可予心得安20mg 3/日，观察心功、心电图变化及可能出现的心脑血管疾病。

(二) 手术治疗：明确诊断部位、性质后进行。

(三) 药物治疗：酪氨酸羟化酶抑制剂甲基间酪氨酸以阻碍儿茶酚胺的生物合成，或¹³¹I-MIBG(间碘苄胍)治疗可获一定效果。苯苄胺20-100mg/日口服以控制血压。

【护理康复要点】

大多数嗜铬细胞瘤为良性，可手术根治。切除嗜铬细胞瘤有一定危险性，应注意血压的骤升及心律失常并及时处理。术后一月左右根据血压、血和尿儿茶酚胺水平方能判断治疗效果。