首页 我的
周全 三甲
周全 副主任医师
河南中医药大学第一附属医院 风湿科

系统性红斑狼疮的“72变”(一)

系统性红斑狼疮(SLE),两性均发病,男女之比为1∶9,发病年龄为2~80岁不等,以20~40岁多见。临床上经常遇到患者有这样的疑惑,为什么同样得了狼疮,为什么她没有肾损害,我却有,我关节疼痛,她怎么没有等等。
其实本病的临床表现变化无常,起病方式多变,可单一系统或脏器受累,几个脏器同时或相继出现病变。正如《西游记》里的孙悟空,72般变化,让人难以识别,而系统性红斑狼疮正是这样一种“千人千面”个体特征明显的疾病,最常见的症状为畏光、口腔溃疡、发热、疲劳、体重减轻、脱发、关节炎痛,典型的蝶状、盘状红斑等皮损,较常见的系统损害有多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。今天我们就具体介绍一下,系统性红斑狼疮诡异多变的各种常见临床症状,解开系统性红斑狼疮的72变之谜。

1.发热:

85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。

2.关节肌肉症状:

有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。与类风湿关节炎受累关节相似,但本病关节炎不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。另有约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,并有约10%病例可发生多发性肌炎。

3.皮肤黏膜损害:

皮损是本病最常见的特征性表现,皮损表现多种多样,有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等,可为其中之一种或几种同时或先后发生,全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑,对称性分布于双侧面颊和鼻梁,边缘清楚,为略微隆起的浸润性红斑。皮疹在光照后加重,消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。

日光过敏,表现为暴晒日光后,皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹,偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损,可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。

脱发为本病常见的皮损,多发生于病情活动期,可表现为弥漫性脱发,也可表现为斑点性脱发。

黏膜损害,表现为黏膜溃疡,尤多见于上腭和鼻中隔,也可发生于阴道和喉黏膜。也可表现为齿龈炎、黏膜出血、糜烂和出血斑片。少数病人可发生皮肤深部及皮下脂膜炎,表现为反复发作性疼痛性皮下结节,皮肤肿胀或有红斑,愈合后留有凹陷性瘢痕形成。部分病人早期可有雷诺现象,少数病人早期可有肢端痉挛、血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎。严重者可出现肢端坏死。

其他非特异性皮损为风团、网状青斑、多形性红斑样改变、眶周和面部水肿等。

4.血液系统:

几乎所有病人在病程中都可出现血液系统改变,其中以贫血为最常见,严重者可引起溶血性贫血。个别病人可发生再生障碍性贫血,但对激素治疗反应良好。

白细胞减少也是本病常见的血液学表现,中性粒细胞和淋巴细胞都减少,与病情活动有关。

约20%病例有血小板减少,这种血小板不仅有量的减少,而且还有质的异常,表现为皮肤黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血,偶尔发生颅内出血。部分患者体内存在循环的抗凝物质,伴有抗磷脂抗体综合征,它可加重血小板减少所致的出血倾向。

5.肾脏病变:

肾脏病变最为常见。对本病进行常规肾活检显示,几乎都有肾损害,仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常,随着病程延长,肾功能亦逐渐恶化。出现渐进性水肿,从下肢开始,并可累及疏松组织如眼睑等。重者可发生胸腔积液、腹水,低蛋白血症、蛋白尿、高血压。一旦出现高血压,则意味着肾脏的病变在恶化,因此,有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。

本病也可发生肾小管损害,中度以上的肾小球病变伴有间质性肾炎,可引起肾小管酸中毒,但通常较轻。个别病例以肾小管酸中毒为主要临床特征。肾盂肾炎也是本病常见的并发症,它可加重肾实质的病变,加重病情。肾脏病变最终引起功能不全,是本病的死亡原因之一。

6.心血管系统症状:

心脏损害见于1/2以上的病人,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等,其中以心包炎为最常见。可无临床症状或症状很轻,仅表现为反复发作性胸痛。部分病人长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素,可引起有冠状动脉病变,常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。

(未完待续)

周全
周全 副主任医师
河南中医药大学第一附属医院 风湿科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开