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周全 三甲
周全 副主任医师
河南中医药大学第一附属医院 风湿科

系统性红斑狼疮的“72变”(二)

上次我们更多的介绍了狼疮的器官外表现,比较容易发现识别,今天我们介绍一下狼疮比较严严重的累计脏器的发病表现。
7.呼吸系统:
50%~70%的病人,胸膜、肺实质和肺血管均可受累,其中以胸膜炎为最常见,表现为发作性胸痛,持续数小时至数天不等,有时伴有不同程度的胸腔积液,可为单侧也可为双侧,还可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变,即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降,肺活量下降。狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶,呈一过性肺小片状浸润,常于数天后消失,并具有多部位、游走性复发的特征。本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润,通常可累及双下肺野,起病急骤,临床表现为重度呼吸困难、呼吸过速、缺氧、发绀,此种肺部病变的病死率极高。少数病例发生肺间质纤维化,表现为缓进性呼吸困难,呼吸过速和缺氧,病程长者可引起肺动脉高压。由于毛细血管漏出和弥漫性肺血管炎,故偶尔可引起严重的肺泡出血和肺水肿,其症状类似肺出血-肾炎综合征。此种病人多在短期内死亡。
8.消化系统:
可发生于半数以上的病例,表现为腹痛,尤以狼疮危象为明显,常误诊为急腹症。可伴有腹水,且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状,多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎、胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征。常有不同程度的肝功能改变,这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常,药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大。少数病人可出现腮腺肿大,易误诊为腮腺炎。还可发生干燥综合征。
9.神经系统症状;约见于50%以上的病人常累及中枢神经系统,可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等。精神、神经系统症状可以是首发症状,但更常见于病程中或晚期,有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。
①癫痫:
为常见的中枢神经病变之一,发生率为15%,儿童患者更高。癫痫发作成为SLE最危险的急症之一,其发作绝大多数为大发作,少数可为小发作、精神运动性发作。通常对抗癫痫治疗反应良好,但很难完全控制症状,糖皮质激素治疗可降低其发作阈值。
②头痛:
约占10%,可表现为波动性头痛、周期性偏头痛,多伴有其他全身症状如发热、皮损等,与病情活动有关。
③中枢神经系统血管病变:
约见于15%的病人,表现为脑血管病变,其中以偏瘫失语者略多,其他有轻瘫性横贯性脊髓炎、截瘫、假性脑瘤、小脑和锥体外系或丘脑下部功能障碍、舞蹈症、脑神经麻痹、无菌性脑膜炎、吉兰-巴雷综合征、周围神经炎、蛛网膜下腔出血和视野盲点等。
④周围神经病变:
表现为各种感觉和运动障碍,尤以下肢明显的感觉运动障碍,四肢呈手套、袜套样感觉减退,麻木疼痛,有时为紧束性疼痛或刺痛。少数病例表现为肢体发作性抽搐,伴有轻度感觉障碍。周围神经病变多为一过性,经治疗后,随病情缓解可自行消失。这些症状可能是因为继发于血管炎,伴随神经营养不良而发生的变化。
⑤多动症:
表现为舞蹈症,可呈全身性或半身性,常为首发症状,可反复发作。
⑥颅内高压症或无菌性脑膜炎:
前者表现为剧烈头痛、呕吐,后者表现为头痛、呕吐、脑膜刺激征。
⑦精神失常:
常见于大多数病例,可以是SLE的首发症状,但多数在病情加剧时才出现。最常见的精神症状是抑郁状态。另一种常见的精神障碍是精神分裂症样表现,可能与脑血管炎、脑器质性损害有关。反复发作者预后较差,常遗留有痴呆、人格障碍、智力低下。以呆滞抑郁为主的精神障碍起初表现为表情淡漠、少言、逐渐出现失眠、直视、表情呆滞、动作迟缓、记忆力差、不识亲友、生活不能自理等。以兴奋为主的精神障碍表现为失眠、多梦、情绪高涨、表情轻松、说话滔滔不绝、口若悬河、哭笑无常、甚至打人骂人。激素治疗伴随的精神障碍表现为失眠、多梦、兴奋、多语、焦虑、易激动、继之可出现幻觉、情感障碍、哭闹、乱语、打闹、拒绝治疗等。其他精神障碍一般出现于病情活动期、病危期和晚期,多伴有脑器质性病变。
10.淋巴结:本病常有不同程度的淋巴结肿大,以腋窝处淋巴结肿大为明显,其次为颈部,偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处,后者可引起肺中叶综合征。
11.狼疮危象:系本病的一种恶化表现。其表现为高热,全身极度衰竭和疲乏,严重头痛和腹痛,常有胸痛。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状,表现为癫痫发作、精神病和昏迷,伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累,肾功衰竭可导致死亡。
至此,我们简单介绍了系统性红斑狼疮的各种典型和非典型症状,临床出现多器官、多系统受累,还是应该尽早就诊于风湿免疫科,早诊断,早治疗。

真诚赞赏,手留余香
周全
周全 副主任医师
河南中医药大学第一附属医院 风湿科
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