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原创 眼博士讲科普|如何面对眼科绝症“视网膜色素变性”

庄宏 主治医师 上海市五官科医院 眼科
2018-04-15 8784人已读
庄宏 主治医师
上海市五官科医院

导读复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科庄宏

眼界聚贤庄

眼科绝症“视网膜色素变性”可能导致失明,给患者及其家庭带来沉重的心理压力。有人花尽钱财,全世界寻找救命稻草。有人从此关闭心灵的窗户,自我封闭。本期眼博士讲科普系列,让我们一同来了解视网膜色素变性,帮助患者正确面对。  

视网膜色素变性简介

视网膜色素变性是一种遗传性的视网膜退化性疾病,会导致夜盲、视野缺损,严重进展者会导致失明。致病的根本原因:异常的突变基因,会导致视网膜感光细胞死亡和色素上皮细胞萎缩,最终导致视网膜功能障碍。最常见的眼底表现为视网膜色泽晦暗,伴有中周部簇状色素沉着(下图)。

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视网膜色素变性,早期会出现夜盲,疾病进展会导致视野缺损,更严重者可能导致失明目前,视网膜色素变性没有根治的方法,给患者及其家庭带来巨大的心里压力。 

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患者内心恐惧

视网膜色素变性,最容易在中青年时期,出现视觉受损的症状,患者因此来医院就诊。而一旦被确诊为视网膜色素变性,患者会陷入内心的恐惧之中。因为这个疾病难以治疗,并且可能会继续加重,患者感到自己不久将失去光明,然后会陷入极度的内心恐惧。因为这个疾病跟基因遗传有关,病人通常不会和自己的妻子或者丈夫吐露病情。他们会觉得很孤独,很无助。

讲两个患者的故事,我们可以真切感受患者的内心状态。

故事1:一位上市公司的老板,被诊断为视网膜色素变性。在全国看遍诸位眼科名医后,被告知该病不能治愈。这位老板就花大价钱通过各种渠道,到美国、英国的知名眼科医疗中心求医,得到的答案当然也是一样,只是用英语告诉你而已。

故事2:一位美丽的女孩,被诊断为视网膜色素变性。她非常的沮丧,她问眼科医生,她还可以拥有爱情吗?她说,有一个男孩一直在追求她,而她总是拒绝。每次男孩子问她究竟是什么原因,她都不敢说出真相。

两个故事,代表了很大部分患者的心态。有人花尽钱财,全世界寻找救命稻草。有人从此关闭心灵的窗户,自我封闭。

其实,你并不孤独

我国视网膜色素变性的患病率约为1/3500,每3500个人中就有一个视网膜色素变性患者,并非只有你一个人在承受这个疾病。

全世界的眼科医生和研究人员,高度关注视网膜色素变性,并且投入大量资金和技术力量在研究治疗方法。很多人在与你一同对抗疾病,其实你并不孤独。

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科学面对疾病

在目前缺乏治愈方法的现实情况下,很多人要问该如何科学面对视网膜色素变性?!眼博士根据多年临床经验,总结了几点重要建议:

1、佩戴防紫外线眼镜阳光强烈的季节,可以避免视网膜光损伤。

2、饮食注意:叶黄素和胡萝卜素有助于保护视网膜。平时可以增加食用富含叶黄素的蔬菜,比如玉米。以及富含胡萝卜素的胡萝卜。

3、慎做白内障手术:如果视网膜色素变性患者得了白内障,不能轻易做白内障手术。因为摘除白内障,会增加视网膜光损伤。

4、助视器选择:视网膜色素变性导致低视力的情况下,可以选择合适的助视器,改善阅读能力。

5、定期检查眼底:并非所有的视网膜色素变性都会快速进展,相当比例的视网膜变性进展十分缓慢,甚至病程停留在某个阶段,不会再进展。只有定期检查眼底,才能判断疾病进展的程度。

6、基因检测与遗传咨询:目前基因检测的费用已经降低到大部分人都可以承担。明确致病基因,可以判断遗传特点和疾病预后,帮助预测遗传机率。

放下恐惧,拥抱希望

前不久,门诊上遇到一位视网膜色素变性的儿童患者,他妈妈发现小孩子具有很好的音乐天赋,所以在培养小孩子往音乐方面发展,母子俩都很乐观地面对疾病,面对未来。举这个例子,是想告诉所有患者,请相信上帝在关上一扇门的同时,会为你打开一扇窗。

最后,告诉大家,这些年,全球的科研工作者,在视网膜色素变性的研究领域,主要集中于基因治疗、干细胞治疗、人工视觉的研究。目前,已经有个别接受基因治疗的视网膜变性患者获得良好的结果,当然这仅仅只是个案,目前的现实情况还不能推广这些治疗方法。但是至少这么多科研工作者的努力,让眼科医生和患者都看到了希望的曙光。

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