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都修波 三甲
都修波 主任医师
河南中医药大学第一附属医院 儿科

怎样诊断小儿癫痫

 

 

        癫痫是脑神经元异常超同步化放电导致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能障碍,表现为意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。癫痫的患病率约为3.5‰~4.8‰,近年来大多数患儿得到正规治疗,约80%的患儿可获得完全控制,其中大部分能正常学习和生活。河南中医药大学第一附属医院儿科都修波

一、诊断

(一)病史

    国际抗癫痫联盟规定,通常需有两次或两次以上相似的无诱因的发作,才可考虑癫痫的诊断。应进行详细的病史询问和全面的体格检查。同一患者可能同时存在多种发作形式。

(二)临床表现

        1.癫痫发作的临床表现

        (1)局灶性发作:又称部分性发作。神经元过度放电起始于一侧大脑的某一部位,临床表现开始仅限于身体的一侧。

        1)单纯局灶性发作

         ①运动性发作:是单纯局灶性发作中最常见的类型。多表现为一侧某部位的抽搐,如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑等处。也可表现为旋转性发作、姿势性发作或杰克逊发作等。杰克逊发作是指异常放电沿着大脑皮层运动区扩展,其肌肉抽动扩展方式及顺序与运动皮层支配的区域有关,如发作先从一侧口角开始,依次波及手、臂、肩、躯干、下肢等,部分性发作后,抽动部位可以出现暂时性瘫痪,称为Todd麻痹。

    ②感觉性发作:表现为发作性躯体感觉异常或特殊感觉异常。

        ③自主神经症状发作:呼吸暂停、呼吸节律改变、发绀、面色苍白、潮红、流涎、呕吐。婴儿自主神经症状较年长儿为多,年长儿很少以自主神经症状作为主要内容的发作,单独自主神经发作性癫痫罕见。

        ④精神症状性发作:可表现为幻觉、错觉、记忆障碍、认知障碍、情感障碍或语言障碍等,但精神症状性发作单独出现很少,多见于复杂局灶性发作过程中。

        2)复杂局灶性发作:

        见于颞叶癫痫和部分额叶癫痫。该类发作都有不同程度的意识障碍,往往有精神症状,常伴反复刻板的自动症,如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语等。该类发作可先有局灶性发作症状,而后出现意识障碍,也可以发作开始即有意识障碍、精神行为异常或自动症等。

        3)局灶性发作演变为全面性发作:

        由简单局灶性或复杂局灶性发作泛化为全面性发作,也可先由单纯局灶性发作发展为复杂局灶性发作,然后继发全面性发作。

 2)全面性发作:

    指发作一开始就有两侧半球同时放电,发作时常伴有意识障碍。

        1)失神发作:以意识障碍为主要症状。

    典型失神发作时起病突然,无先兆,表现为正在进行的活动停止,双眼凝视,持续数秒钟恢复,一般不超过30秒,发作后常可继续原来的活动,对发作不能回忆。失神发作常发作频繁,每天数次至数十次,发作时脑电图示两侧对称、同步、弥漫性3Hz的棘慢复合波,过度换气易诱发典型失神发作。

    非典型失神发作起止均较缓慢,肌张力改变较典型失神明显;脑电图示1.52.5Hz的慢棘慢波,且背景活动异常。多见于广泛脑损害的患儿。

        2)强直-阵挛发作:又称大发作(grand mal),主要表现为意识障碍和全身抽搐,典型者分三期,即强直期、阵挛期和惊厥后期,但小儿发作常不典型。发作时意识突然丧失,全身肌肉强直收缩;也可尖叫一声突然跌倒、呼吸暂停、面色发绀、双眼上翻、瞳孔散大、四肢躯干强直,有时呈角弓反张状态;持续数秒至数十秒钟进人阵挛期,出现全身节律性抽搐,持续30秒或更长时间逐渐停止。阵挛停止后患儿可有尿失禁。发作后常表现为头痛、嗜睡、乏力,甚至在完全清醒前可出现自动症,称之为发作后状态。脑电图在强直期表现为每秒10次或l0次以上的快活动,频率渐慢,波幅渐高;阵挛期除高幅棘波外,间断出现慢波。发作间期可有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。

        3)强直性发作:表现为持续时间长(3秒或更长),并呈强烈的肌肉收缩,使身体固

定于某种特殊体位,发作时脑电图为低波幅910Hz以上的快活动或快节律多棘波。

     4)阵挛性发作:肢体、躯干或面部呈节律性抽动。有时可呈持续状态。发作时脑电图10Hz10Hz以上的快活动及慢波,有时为棘慢波。

        5)肌阵孪发作:表现为某部位的肌肉或肌群,甚至全身肌肉突然快速有力地触电样收缩(<0.4秒),引起肢体、头颈、躯干或全身突然而快速的抽动。可单个发生,也可为连续的发作。发作时脑电图为多棘慢波或棘慢、尖慢综合波。

        6)失张力发作:发作时由于肌张力的突然丧失而引起姿势改变,表现为头下垂、双肩下垂、屈髋屈膝或跌倒。脑电图在发作时为多棘慢波或棘慢波。

        7)痉挛发作:最常见于婴儿痉挛,发作时表现为点头、伸臂、弯腰、踢腿或过伸样动作。其肌肉收缩持续时间(0.24秒)比肌阵挛长,但比强直性发作短。

        2.癫痫持续状态

        传统的癫痫持续状态指“一次癫痫发作持续30分钟以上;或者反复发作达30分钟以上,其间意识不能恢复者。”2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出了新定义:“超过大多数这种发作类型的患者的发作持续时间后,发作仍然没有停止的临床征象,或反复的癫痫发作,在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线”。几乎各种类型的癫痫发作均可呈持续状态,但惊厥性癫痫持续状态最常见,占小儿全部癫痫持续状态的75%以上,主要表现为持续性阵挛。非惊厥性癫痫持续状态多见于Lennox-Gastaut综合症,表现为不典型失神发作持续状态,长时间意识混乱,可伴肌阵挛或失张力发作。癫痫患儿出现持续状态常可找到诱因,如突然停药、更换药物不当、感染、高热等。非癫痫患儿的癫痫持续状态多与急性脑损伤有关,热性惊厥也可出现持续状态。

(三)辅助检查

        1.脑电图:脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观指标之一,如出现棘波、尖波、棘慢或尖慢复合波、高幅阵发性慢波等癫痫波形,有利于癫痫诊断。但是癫痫患儿发作间期常规脑电图近40%正常,因此,1次正常脑电图不能排除癫痫,必要时可做动态脑电图或录像脑电图。

        2.影像学检查(头颅CTMRI):可发现脑结构异常,如颅内钙化、占位、畸形、寄生虫及神经元移行障碍等导致癫痫的病因。影像学检查阴性不排除癫痫的诊断。

        3.单光子发射断层扫描(SPECT):可检测脑血流量和代谢率,并找出癫痫起源区。

(四)分类

        1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)根据临床发作的类型和脑电图改变,制定了癫痫发作的

分类方案。我国结合自己的实际情况将其简化如下(1)

        以上分类一直在我国广泛应用。1985ILAE以临床发作分类为基础,结合病因、起病年龄、转归等特点,将癫痫和癫痫综合征进行分类,1989年又重新修订。20015月又提

出了新的分类方案,并推出了许多新的癫痫综合症。

小儿癫痫发作分类

1.局灶性发作

        (1)单纯局灶性发作

    ①运动性发作

    ②感觉性发作

    ③自主神经性发作

    ④精神症状性发作

        (2)复杂局灶性发作

        (3)局灶性发作转变为全面性发作

2.全面性发作

        (1)强直-阵挛发作

        (2)强直性发作

        (3)阵挛性发作

        (4)失神发作

    ①典型失神发作

    ②不典型失神发作

        (5)肌阵挛发作

        (6)失张力发作

        (7)婴儿痉挛

3.其他分类不明的各种发作

 

二、鉴别诊断

    本病应与屏气发作、晕厥、癔病性抽搐、低血糖发作等疾病相鉴别。

 

    

都修波
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