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杜玉堂 三甲
杜玉堂 主任医师
东直门医院 乳腺科

肉芽肿性小叶性乳腺炎GLM的临床表现(作者:杜玉堂)

4肉芽肿GLM的临床表现

杜玉堂 2019/8/4初稿,8/9日改写北京中医药大学东直门医院乳腺科杜玉堂

  肉芽肿GLM有一个极其明显的临床特征,就是发病人群年龄的特殊性,平均只有30岁,最小的孩子6岁以下。尽管国外文献中最小的11岁,最大的83岁,平均年龄在33-38岁之间,比我国GLM病人平均年龄稍大。我国以年轻的经产(孕)妇,22岁—40岁最常见,年龄较大或小的患者,多伴有垂体瘤,高泌乳素血症,服用抑郁症精神类药物等。至今未见到真正未婚育的正常女性和男性。

   肿块: GLM发病突然(突发),多是晚上或一夜之间突然发病,一觉醒来乳房肿块已经很大,肿块直径可达10cm以上,甚至波及全乳,或原有较小的肿块迅速增大(突大)。多始发于乳房周边,距乳晕较远,很少(不超过15%)首发在乳晕下,周边的肿块很快波及到乳晕即所谓向心性发展,或通过乳晕向对应部位横向蔓延(对角线发病)。肿块呈明显的多形性,或伪足样延伸,质地较硬,形态不规则,与正常组织界限不清。肿块多单发,亦可多发,呈结节状。开始皮肤不红,即所谓白皮肿块,夜晚发病很符合中医阴疽的特征。

  GLM的病情发展快,变化大,个体差异更大。肿块可在短期内突然增大,也可以变小甚至消失,然后再变大。肿块的硬度偏小,韧性较强,或软硬不一,常有明显压痛。而乳癌多是单发结节,多在外上象限,坚硬如石,只会逐渐长大不会有忽大忽小的变化。
  疼痛:90%以上的GLM伴有疼痛,刺痛或胀痛,但疼痛程度不等,有人微痛,有人剧痛难忍,甚至夜里疼痛的大哭,需要服芬必得。有人以疼痛为首发症状,数天至一个月后才发现肿块。有人发痒,多数有压痛。无痛性肿块仅占9%。GLM疼痛的机率、程度和压痛均明显高于乳癌, 乳癌基本上属于“无痛性肿块”,早中期乳癌有疼痛症状仅在10%左右,多是隐痛,少有剧痛。

 红肿、破溃:1-2周后肿块表面出现小范围的红肿,称其为“鹤顶红”,1月后出现皮肤红肿与破溃。红肿可以呈间歇性,短时间内消失,最终还会红肿破溃。穿刺针孔和切开引流的伤口不能愈合。切开引流后黄脓不多,多流淌黄水或米汤样、血性脓液或出血多于出脓,有别于急性化脓性乳腺炎。几次换药后,伤口鲜红肉芽翻出,与结核性潜行性溃疡完全不同。 GLM的皮肤仅有红肿而无皮肤水肿与增厚,没有橘皮佂。有一种乳癌叫“炎性乳癌”皮肤大面积潮红、水肿、肥厚,这种红是皮内淋巴管瘤栓造成的。个别的乳癌也有炎性样发红的皮肤改变,病理切片虽不属于炎性乳癌,但预后多不良,所以应当注意鉴别。  

 乳头凹陷溢液:GLM发病与乳头无关,但炎症可以很快波及到乳晕下,出现乳头内陷、粘连固定,乳头内陷和溢液的比例仅为10—20%,明显低于导管扩张症,但高于乳癌。

  同侧腋淋巴结肿大:GLM的同侧腋淋巴结肿大不明显,触诊的发现率仅15-25%,彩超发现率较高,多属于炎性反应。而乳癌常见腋淋巴结转移,肿大而坚硬。

 体温:一般体温正常,血象正常,个别病例高烧39-40°,或低烧,间断或持续时间不等,输液和多种抗菌素效果不佳。

 病情进展与病程:GLM发病急,变化快,病情轻重个体差异甚大。病情进展呈非进行性,有明显的间歇性和复发性,可有数月的缓解期,最长可间歇3年。少部分人可自限和自愈,经常被误认为是疗效或治愈,以后在月经前、生气或劳累后突然发作。 所以GLM的病程常较难计算,从3天到5年长短不等,平均是3个月,一般均在6个月以内。如果外院手术或多次引流,复发来就诊者,病程可长达10年以上。

 GLM的双侧性:双侧乳房同处于同样的机体环境,但发病的几率不等,这仍是一个医学之谜。乳癌多是单侧单发,双侧乳癌仅为2%。肉芽肿GLM也是单侧先发病,左侧首发占60%,可能与右手抱孩子哺乳的习惯有关。13-15%对侧半年至2年内相继发病,GLM的双侧发病的几率明显高于乳癌,但双侧同时发GLM者也很少见。

 GLM的前驱症状:肉芽肿发病突然,但少数人有前驱症状,即在乳腺出现肿块疼痛之前数天至数月,先有失眠,脱发,低烧,手心热,腹泻,关节痛,结节红斑,皮肤过敏,鼻腔不适,全身倦怠酸懒,脾气暴躁等。

 GLM的全身性反应: GLM是乳腺局部的一种特殊性炎症,但有较为明显的全身性反应,例如:伴有下肢乃至全身的结节性红斑,多发关节痛,膝、踝关节水肿,变应性血管炎或皮疹,腰肩背痛,脚底板痛等,统计1666例中594例有上述症状,占35.65%,多在发病1-2个月后发生。20%的病人伴有高泌乳素血症,泌乳素升高通常是一过性的,持续时间1-2个月。部分人风湿三项,或血浆LG4升高。其他最常见的并发症是干咳(少数人有痰),头疼,头皮疼,咽痛、咽痒,颈部疼痛或不适,月经推迟,失眠,脱发等。肉芽肿GLM为何出现这些全身性反应,目前医学上还解释不了,可能支持GLM属于自身免疫性疾病和全身性疾病的观点。

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杜玉堂
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