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原创 什麽是肉芽肿性小叶性乳腺炎?(作者:杜玉堂)

杜玉堂 主任医师 东直门医院 乳腺科
2019-08-18 321人已读
杜玉堂 主任医师
东直门医院

   杜玉堂,2019/7/31 重写

近年来,国内各地一种新型的乳腺的炎症发病率急剧上升,病因不明,诊治令人困惑,叫做肉芽肿性小叶性乳腺炎。1972年以色列的Kessler 和wolloch,在美国临床病理杂志上首先报道,文章介绍5例27-40岁已生育妇女(产后1年半-5年),因乳晕区以外的肿块就诊,均被误诊为乳癌,有的还进行了放疗,但手术病理证实是一种局限在乳腺小叶的肉芽肿性炎症,指出这是一种独立的乳腺疾病,并强调应与浆细胞性乳腺炎相鉴别。因病因不明,故称为特发性肉芽肿性炎IGM,又称为肉芽肿性小叶性乳腺炎GLM,此后世界各地开始关注这种少见而难缠的乳腺炎症,迄今为止文献正式报道大约200例,主要分布在地中海周边和发展中国家,1995年美国国家图书馆统计IGM,全世界只有1395例,其中土耳其最多是396例,而我国只有129例。可是近几年国内病人迅猛增加,从2007年9月至2018年9月20日,我共做GLM手术2027例,因为268例是双侧(90%是先后发病),所以共计2295个乳房,均经我国乳腺病理专家丁华野教授亲自阅片和签发病理报告,其中不包括乳腺瘘管Zuska病和导管扩张症等其他疾病。由此可见,我国肯定是一个肉芽肿GLM大国,发病率正在急剧攀升。但是,很多病例被当地误诊为浆细胞性乳腺炎或其他慢性炎症,而得不到有效的治疗,导致病人辗转求医,久治不愈,痛苦异常。北京中医药大学东直门医院乳腺科杜玉堂

那么,肉芽肿性小叶性乳腺炎究竟是一种什麽样的疾病?何以如此猖狂?如此难治?首先是病因不明,多数学者推测是自身免疫性疾病,有人找到了革兰氏阳性棒状杆菌,但难以肯定就是致病菌。我认为GLM与乳汁相关,没有乳汁的淤积和变质,就不会有肉芽肿,但究竟乳汁发生了何种变化?尚不得而知,但肯定与饮食的污染有关。那为什麽有人在吃完螃蟹、生猛海鲜后发病?为什麽毓婷、达因35,怀孕、药流、小孩的无意撞击等钝性外伤,可以诱发?乳头畸形等多种原因导致的哺乳障碍多达54%。双乳相比,左乳发病占60.52%,可能与习惯右手抱小孩造成右乳哺乳优势有关。月经期前后、疲劳、心情不佳时发病,可能与机体免疫状态相关。可见病因虽不明,诱因很明确,多数人是在没有任何前兆的情况下突发,或突然加重。尤其是在晚上或夜间发病,早晨醒来肿块已经很大或夜里痛醒,在中医看来这就属于阴疽之象。

肉芽肿性小叶性乳腺炎,为了叙述的方便以下简称肉芽肿。最大的临床特征就是它的发病年龄,我们病例的年龄范围是17-52岁,中位年龄是31岁,中位病程3月(4天—14年),最小的孩子平均3岁(一般在6岁以下),所以,我总结的临床特征是三个三。除非有其他特殊原因:例如垂体瘤,精神病抑郁症药物诱发的高泌乳素血症,多囊卵巢,多次试管婴儿促排卵等等,一般均在这个产后年龄段,这就是很值得关注的课题。

 肉芽肿的发病突然而进展迅速,常在一夜之间肿块巨大,或小结节突然变大。85%始发于乳晕中心区以外,即所谓肿块发周边,一般以外上象限为最多,多伴有疼痛,少数人不痛不红,则与乳癌难以鉴别,文献中误诊率高达100%。1-2月后皮肤开始小片红肿即所谓鹤顶红,进而大片红肿,局部化脓破溃。肿块可以此起彼伏,红肿可以自行消退,破溃可以连绵不断,病情发展呈明显的非进行性,38.6%的病人症状可以自行缓解,即疼痛减轻、肿块变小。12%的病例有间歇或静止,即临床症状和肿块完全消失,如同常人。缓解或间歇时间长短不等,短者几天,长则一年以上,此时如果恰好与某些疗法的时间相吻合,就容易误解为其疗效,其实可能是其疾病本身的自然过程,用不了多久,就会卷土重来,甚至更重的反复。

 肉芽肿发病的2月至半年之前,部分病人可有前驱症状,比如脱发、失眠、头疼、关节痛、全身皮疹、慢性荨麻疹等过敏现象。乳腺的炎症肿块发病之后1-2月,32%的患者出现下肢乃至全身的结节红斑和多发关节痛,尤其膝踝和脚底关节红肿疼痛较重,导致行动不便,需要坐轮椅前来就诊。多数病人已经辗转求医多次切开引流,痛苦的换药,早已身心疲惫,精神已近崩溃。

现代医学已经相当发达,为什麽一种乳腺的炎症却令医生十分困惑,病人相当痛苦?  主要是医生对这种新型的乳腺炎症认知不足,很多医生把肉芽肿误诊为浆细胞性乳腺炎(以下简称浆乳)。这个病名1933年Adair正式提出,1951年就被Haagenson改为导管扩张症,现在多称之为导管扩张/管周炎。它是老年妇女中心部大导管的退行性变,扩张外溢引发的导管周围炎,平均年龄50岁,乳房中央区的慢性炎症,破溃窦道形成,浆细胞浸润有的时候是这种病的后期表现,并不是疾病的病理本质。肉芽肿性小叶性乳腺炎,则顾名思义是小叶为中心的肉芽肿性炎,是以中性粒细胞和多核巨细胞浸润为主(浆细胞不多),上皮样细胞围绕的肉芽肿,并有微脓肿形成和坏死的化脓性炎症,是生产乳汁的工厂出了问题,而不是主管运输的导管的障碍。肉芽肿形成的本身就代表机体的一种免疫防御反应,比白血球体积更大的有害因子或异物,吞噬不掉,就暂时包裹隔离,就形成肉芽肿。最常见的乳腺肉芽肿性炎就是结核杆菌感染或异物或脂肪坏死等,像肉芽肿性小叶性乳腺炎这样如此反应强烈、散在多发,大片腺体坏死成稀粥烂肉的急慢性炎症,实属罕见,很难用已知的病因病机来解释。现在的困难不仅是病因不明,还在于病理诊断的瓶颈,很多病理医生尚不能做出明确的GLM报告,多是镜下所见的描述,或仅说是化脓性炎症,这使临床医生莫衷一是,难以进一步研究。

基于临床和病理医生的认知不足,导致诊断与基础研究的困惑,治疗就必然陷入混乱,乳腺炎症属于外科疾病,最早当然想手术治疗,但是一般的区段切除、肿块切除 、扩大肿块切除等多种常规术式,以复发率15—50%平均38%的高复发率而宣告失败,人们寄希望于皮质激素,尽管有1/3的治愈率,但停药或减量反弹,1/3的复发率,而且大剂量长期服用激素必然带来的副作用,不得不让人呼唤慎重而适当地使用激素。其他保守疗法都有一定的有效率,但是疗程漫长,一般至少6个月甚至一年,难道就没有更好的疗法?难道手术真的不能治愈肉芽肿?11年的2千多例的手术经验证明及早的病灶清除+乳腺探查术,是可以降低复发率到达1%以下,早期手术外形也可以达到完美,关键就是一个字——早,不要等到保守疗法失败,破溃到千疮百孔的后期阶段,此时即使手术治愈,乳房外形也就难保。

在当前病因不明的情况下,各种治疗方法必然带有探索的性质,争议就在所难免,手术绝不是唯一。但是,万分痛苦的病人就在眼前,医生就必须想办法尽快治好她们的病,总不能让她们等待那可望不可即的自愈或自限。她们仅有30岁啊,社会和家庭正需要她们。

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杜玉堂 主任医师

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