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大疱型表皮松解症

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患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 出生两天后就有 没什么效果 能治愈吗?如果再要孩子还会生这种病吗
武警医学院附属医院皮肤科方洪元

大疱性表皮松解症,分为遗传性和获得性两大类,轻微的外伤能使皮肤发生水疱、大疱。遗传性大疱性表皮松解症按照水疱发生的部位分为三类:

常见的是单纯型,水疱发生在表皮内,大多由于编码角蛋白5和14的基因突变造成。目前已发现十余个不同的亚型,其临床表现变化多样。最常见的四种亚型,均为常染色体显性遗传,水疱及大疱愈合后不留瘢痕。

1. 泛发性单纯型:好发于手、足、四肢,大疱很松弛,只有少量浆液,数目不多,大小不定,以后自然吸收或破裂而消失,只有暂时的色素沉着或色素减少而不遗留萎缩、瘢痕或其他后果,指甲、牙齿及黏膜一般没有损害。病人到青年时期,往往减轻或停止发展,但常永久存在。

2. 局限性单纯型:大疱屡次发生于肢端尤其常见于掌跖,往往在温暖季节中出现。摩擦碰压或轻微外伤就使局部发生松弛大疱,以后自然吸收而不遗留瘢痕。指(趾)甲一般不受影响。有的病人到成年才发病,常于大强度运动后在手足部出现厚壁水疱,可出现手足多汗。

3. 疱疹型:出生后即发病。口腔黏膜常受累,皮损表现为多形性,躯干和四肢近端可出现疱疹样水疱,愈合后不留瘢痕,可有一过性粟丘疹形成。甲可脱落,再生后出现营养不良。6~7岁后可能会出现掌跖角化。与前面两种亚型不同的是,受热不会使本型皮损加重。

4. Ogna型:通常在婴儿期发病,病人来自挪威的家族。常于夏季在肢端发生小的出血点和水疱,愈合后没有瘢痕。

没有特殊治疗,要注意保护皮肤,避免外伤及防止感染。维生素E可以有益。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2010-09-09