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范珂 三甲
范珂 副主任医师
河南省立眼科医院 眼科

鞍区生殖细胞瘤致视力下降2例

      患者1,女,13岁,以“多饮多尿2年,双眼视力下降半年”为主诉于入2011年3月30日入院。2009年5月无明显诱因地出现多饮多尿、恶心、呕吐及体温升高。2010年10月出现双眼视物模糊,查MRI示:鞍上区肿瘤,2010年11月23日在全麻下行开颅肿瘤切除术,病理诊断示:混合性生殖细胞瘤,未进行放射治疗及化学治疗。术后双眼视物不见,体温仍高,记忆力下降,间断有烦躁、定向力障碍,手术后体重增加10公斤。入院查体:双眼无光感,瞳孔等大等圆,直径约5mm,对光反射消失,RAPD(—),双眼底视盘边界清晰,色白。诊断:1.双眼视神经萎缩;2.鞍区混合性生殖细胞瘤术后。河南省立眼科医院眼科范珂

       病例2,男,21岁,以多饮多尿3年,双眼相继视力下降9月为主诉于2011年3月30日住院。2008年8月无明显诱因地出现多饮、多尿,睡眠多、乏力等不适,当时头颅CT及MRI检查均未见明显异常;2010年6月突然出现左眼视物不见,2010年9月右眼视力逐渐下降至无光感,同仁医院头颅增强MRI示:鞍上区占位,双侧视神经及视交叉受侵增粗,侧脑室额角侧壁、透明隔及三脑室底均有病变侵犯,增强不均匀强化;2010年9月28日在解放军海军总医院行立体定向脑内病变活检术,病理示生殖细胞瘤;2010年10月至2011年3月行全脑放射治疗及化疗。术后视力无改善。入院查体:营养不良,贫血面容。双眼视力无光感,瞳孔等大等圆,直径约5mm,光反射消失,RAPD(—),双眼底视盘边界清晰,色白。诊断:1.双眼视神经萎缩;2.鞍区生殖细胞瘤放、化疗后。

       颅内生殖细胞瘤约占颅内肿瘤总数的1-2%。好发于儿童和青少年,男性多于女性。组织学含上皮样细胞和淋巴样细胞。可伴有AFP、人类绒毛膜性腺激素(HCG)升高。低度恶性,对放疗敏感,5年存活率70%以上。肿瘤好发于中线部位,最常见于松果体区和鞍区,其次为基底节区,额颞叶深部、脑干和小脑亦可发生。肿瘤呈浸润性生长,可向周围脑组织及临近结构直接蔓延,或沿脑室壁及脑脊液种植播散。鞍区生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的20% - 30%。肿瘤常压迫或侵犯视交叉,可出现视力下降及视野缺损。鞍内占位可导致垂体受压或被累及,同时肿瘤亦易侵犯丘脑,造成下丘脑-垂体功能障碍,患者可表现为多饮、多尿、烦渴、生长发育迟缓、嗜睡、肥胖、体温异常、性早熟、性发育迟缓等。上述临床表现在病程早期即可出现。而且,当患者以上述不适就诊时,影像学检查包括MRI扫描往往仍无异常发现,从而造成诊断延迟甚至误诊。

       本文报道的这两例患者均经病理证实,分别于出现多饮多尿后1.5年和2年后及出现视力下降2月和3月后确诊。虽肿瘤经治疗明显缩小,但视力损害严重,无改善。对青少年视力下降的患者,应提高警惕,注意排除鞍区生殖细胞瘤可能。

范珂
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