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原创 先天性喉软化症的诊治

樊孟耘 副主任医师 西安儿童医院 耳鼻喉科
2018-04-17 2046人已读
樊孟耘 副主任医师
西安儿童医院

先天性喉软化症(congenital laryngomalacia)又称先天性喉软骨发育不良或先天性喉喘鸣(congenital laryngeal stridor, CLS),以吸气时声门上组织脱垂至呼吸道产生吸气性喉喘鸣和上呼吸道梗阻为主要特点, 是新生儿及婴幼儿喉喘鸣的最常见的原因。约占先天性喉畸形的50-75%。男女发病比平均为1.6∶1。西安市儿童医院耳鼻喉科樊孟耘

发病机制

病因不清。目前认为喉部解剖结构异常,松弛的声门上组织脱垂至喉入口,导致了气道梗阻、喉喘鸣及窒息。喉软化症与支配气道开放的神经或神经肌肉发育迟缓、喉的失神经支配以及神经肌肉张力过弱等机制有关。胃食管反流性疾病是喉软化症最常见的共存疾病,其发病机制尚不明确。

临床表现

三大表现:间断吸气性喘鸣、喂养困难、呼吸困难

常在出生后出现,最常见的表现为喉喘鸣。喘鸣平均的发作年龄为2.2周,症状出现的高峰年龄为6~8个月,往往在12~18个月后可不经治疗自愈,治愈时间较少超过2岁。

喂养困难是本病的第二大常见表现。胃膨胀,从而出现食后呕吐及反流,主要发生于中重度喉软化症,尤其是合并胃食管反流性疾病的患儿。长期的喂养困难可导致营养不良,体重下降及喂养后呕吐,严重的可出现生长发育停滞。

呼吸困难,表现为呼吸暂停、发绀及四凹征。而长期辅助呼吸肌如肋间肌和腹肌的使用可以导致剑突回缩,最终形成漏斗胸。此外,还可以出现肺心病等并发症,主要是由于慢性低氧血症导致红细胞增多症、血容量增加和血液黏滞度增加及慢性高碳酸血症可增加肺动脉血管阻力引起的肺动脉高压所致。

其他合并疾病

1、GERD(胃食管反流性疾病)。是喉软化症最常见的共存疾病,文献报道27%~100%的喉软化症婴儿同时罹患GERD.经纤维喉镜检查可以发现声门后部杓状软骨区域组织红斑及黏膜水肿。其发病机制尚不明确.推测可能是胃酸反流入喉,损伤了声带后部,组织水肿.从而使组织脱垂进入气道。而经抗反流治疗后.喉软化症的症状可以得到改善。胃酸的损伤也可以降低位于杓会厌皱襞的喉上神经末梢的灵敏度,从而导致喉感觉消失。

2、神经性疾病。是喉软化症的第二类共存疾病.约占8%~50%.包括张力减弱、发育迟滞、脑性麻痹、精神发育迟缓、小头畸形及四肢轻瘫。喉软化症患儿中.患神经性疾病的患儿往往同时台并GERD。

3、先天畸形及遗传病。喉软化症患儿中约8%~20%台并此类疾病。其中Down综合征(X称先天愚型或唐E综合征)最常见,文献显示近50%出现呼吸道症状的患儿同时罹患喉软化症。Mitchell等“报道23例气道梗阻的Down综合征患儿.其中10倒(43%)合并喉软化症。文献中偶有报道小颌症及其常见的伴随遗传疾病同时合并喉软化症.如CHARGE联台畸形(表现为眼器官先天裂开与脑神经缺损,先天性心脏病.后鼻孔闭锁+生长发育迟缓,生殖系统异常、耳部异常或听力丧失)及Pierre Robin序列征(原发缺陷一早期下颌发育不良)文献中出现的其他综台征还包括diGeorge综台征、Larsen综合征、关节弯曲综台证、眼外胚层综合征等。

4、先天性心脏病。可与喉软化症并存.并加重发绀、窒息及喘鸣等症状。Reddy和Matt的研究指出其发生率为31%。Masters等在一项对呼吸道软化症(包括喉、气管及支气管软化)的研究中发现先天性心脏病的发生率占13 .7%。

疾病诊断

喉软化症的诊断依赖典型病史及喉部检查.发现特征性的喉部解剖变异即可诊断。

先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化、继发性喉喘鸣等相鉴别,亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、外伤等相鉴别。

检查方法

目前确诊喉软化症症的金标准依赖于电子喉镜检查。影像学检查,如CT扫描和MRI也有助于诊断和排除其他先天性喉疾病

喉软化症分型

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图a I型为杓状软骨黏膜脱垂

图b II型为杓会厌襞短缩

图c III型为会厌后移

喉软化症的分度

轻度:轻度吸气性喘鸣,伴或不伴喂养时咳嗽。

中度:吸气性喘鸣,伴有喂养困难,伴或不伴体重下降,无生长停滞;进食时咳嗽或者窒息、咽气、频繁反流、轻度发绀或呼吸暂停

重度:包括严重吸气性喘鸣,生长停滞,需要医学干预的发绀及呼吸困难,漏斗胸,危及生命的呼吸暂停事件,缺氧,肺动脉高压或肺心病。

治疗

保守治疗

喉软化症有自愈的倾向,经精心护理及加强喂养(稠食物、立位喂奶、侧卧睡眠),约85%患儿的喘鸣可于2岁之前消失。

抗反流治疗,抗酸药物治疗已被证明对GERD相关性喉软化症有效。

手术治疗

重度喉软化症(约占总体10%)需要手术治疗。

气管切开术:随着手术技术的发展,现多被声门上成形术所替代。气管切开术多在无法用声门上成形术等手术治疗的重症喉软化症或再次手术中使用。
声门上成形术:能有效缓解重度喉软化所致的喉喘鸣、呼吸及喂养困难等,可作为首选外科治疗方式。
声门上成形术较为安全.成功率从38%~100%不等,对神经疾病的喉软化症患儿来说声门上成形术效果不佳,多需再次手术或行气管切开术。手术主要并发症为声门上狭窄.发生率约为4%。多数学者认为术中注意避免过度操作,不要去除过多的黏膜.尤其是接触区域.可减少声门上狭窄的发生率。
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樊孟耘 副主任医师

西安儿童医院 耳鼻喉科

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