浅谈过敏性紫癜及紫癜性肾炎（二）

三、激素及其他免疫抑制治疗

1、紫癜性肾炎（HSPN）的免疫抑制剂治疗

对于肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、IV级的HSPN可予大剂量激素冲击治疗，如无法缓解，可以联合其它免疫抑制剂，可供选择的治疗方案如下：(1)经典的方案，糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）冲击治疗；(2)糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗①糖皮质激素+硫唑嘌呤②糖皮质激素+环孢素或他克莫司③糖皮质激素+吗替麦考酚酯(霉酚酸酯)。

上述四种药物都具有一定毒副作用，临床应用时应加强监测。硫唑嘌呤因其毒副作用较大，现已较少使用。

鉴于新版雷公藤多甙药物说明书中提出儿童禁用，因此不建议常规使用，对于特殊情况应与家长充分沟通后谨慎使用。

1.1 激素+环磷酰胺治疗，环磷酰胺冲击治疗（1次/月）较每日环磷酰胺对性腺的副作用明显减少。CTX治疗HSPN应联合其它免疫抑制剂（如激素类）才能达到较好的疗效，建议采用CTX冲击治疗（1次/月），副作用较小。

1.2 激素＋环孢素或他克莫司

激素联合环孢素对表现为肾病综合征的HSPN治疗有效，同样激素联合他克莫司也有较好疗效，且他克莫司作用较环孢素更强。无论环孢素还是他克莫司，临床应用中都要警惕其肾毒性，应监测血药浓度、血清肌酐变化，以及监测肾小管损伤指标。

1.3 激素＋ 霉酚酸酯

吗替麦考酚酯，又称霉酚酸酯，对肾脏血管炎性病变有较好治疗作用。霉酚酸酯在临床上对狼疮性肾炎疗效肯定，还可用于其它血管炎性疾病，如ANCA相关性血管炎，亦可用于紫癜性肾炎，可以提高治疗缓解率。霉酚酸酯临床应用中应注意监测药物不良反应，有条件应监测药物浓度，特别需要注意外周血白细胞计数和CD4+ T细胞计数，当外周血白细胞计数低于正常时应减量，当CD4+ T细胞计数<200/ul时，应暂停服用霉酚酸酯；并发感染如肺炎时，应减量或暂停服用霉酚酸酯。

1.4 咪唑立宾

咪唑立宾与霉酚酸酯作用机制类似，也是一种嘌呤合成抑制剂，但强度较霉酚酸酯弱，副作用也较小。对少量蛋白尿及血尿的患者具有一定疗效。咪唑立宾可以作为免疫抑制剂单独使用，也可以与激素联合应用。

1.5 利妥昔单抗

利妥昔单抗是鼠源性抗CD20单克隆抗体，CD20是成熟B细胞和前B细胞表面上表达的跨膜蛋白，利妥昔单抗与CD20抗原结合可以导致B细胞溶解和凋亡。利妥昔单抗用于治疗非霍奇金淋巴瘤、肾移植排异反应，目前也应用于治疗难治性肾病综合征。近年来利妥昔单抗成功治疗紫癜性肾炎也有报道，临床疗效有待进一步大样本研究证实。

2. 血浆置换

血浆置换对HSPN有疗效，但多同时联合激素等免疫抑制剂治疗，对HSPN的急性病变有肯定的效果。

四、肾移植

对HSPN发展至慢性肾衰者可以选择同种异体肾移植手术，但肾移植术后较易复发。据文献报道肾移植术后组织学复发占50%左右，其中临床复发在20%~29%，成人复发率较儿童高，HSPN进展快者其复发率亦有增高趋势。

五、HSPN预后

HSP最后进展为慢性肾衰的比例在1-5%，HSPN 是决定HSP预后的关键因素，儿童病人与成人的预后不尽相同，总体上儿童预后较成人好。

HSPN的预后与临床表现和病理改变有着密切的联系。目前广泛公认以下三种情况预后较差：1. 临床表现为肾病综合征型、肾炎/肾病综合征型；2. 血清肌酐升高伴高血压；3. 大量新月体及纤维性新月体，间质纤维化及小管萎缩。