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冯恩山 三甲
冯恩山 主任医师
北京地坛医院 神经外科

颅脑疾病的定位诊断基础

中国神经时讯

首都医科大学附属北京地坛医院神经外科冯恩山

编者按

颅脑疾病的诊断包括定位和定性诊断,不同部位的颅脑病变造成相应部位的功能改变,功能与解剖结构有一定的对应关系。通过特定的功能损害与解剖部位在空间上的对应关系和在时间上的演变过程,结合其他临床表现逆推病变侵害的部位和扩展的范围,即是定位诊断的主要内容。

一、额叶病变

额叶的主要功能是控制随意运动、语言、情感和智能,并与内脏活动和共济运动有关。

额叶前部 

精神、情感、人格、行为和智能障碍。

额叶后部(中央前回)

刺激症状为癲痫发作,破坏性病变引起对侧偏瘫。

额叶底部

刺激症状为呼吸间歇、血压升高等植物功能障碍,破坏性病变造成精神障碍。

愤说话中枢(额下回后部)

病变表现为运动性失语;

书写中枢(额中回后部)

病变表现为失写症;

眼球凝视中枢(额中回后部书写中枢前)

刺激性病变引起双眼向健侧的同向凝视,破坏性病变引起向病侧的同向凝视;

排尿中枢(额中回)

受损表现为尿失禁。

严重额叶损害除痴呆外,可影响基底节和小脑引起假性Parkinson氏病假性小脑体征等。


二、颞叶病变

颞叶的主要功能是听觉功能。

颞横回  

刺激性病变表现为耳鸣和幻听,破坏性病变为听力减退和声音定位障碍。

颞上回前部  

病变引起乐感丧失,颞上回后部(听话中枢)病变引起感觉性失语。

颞中回和颞下回病变

表现为对侧躯干性共济障碍,深部病变合并同向上1/4象限缺损。

颞叶内侧病变

表现为颞叶癲痫、钩回发作,破坏性病变表现为记忆障碍。

颞叶广泛损害

表现为人格、行为、情绪及意识的改变,记忆障碍,呈逆向性遗忘及复合性幻觉幻视。


三、顶叶病变

顶叶的功能与邻近结构有重叠。

顶叶前部(中央后回)

刺激性症状为对侧局限性感觉性癲痫和感觉异常,破坏性病变引起对侧半身的偏身感觉障碍。

缘上回和角回连同颞叶的上部

与语言有关。

顶上小叶

皮质觉如实体觉,两点辨别觉和立体觉丧失。

顶下小叶(主侧)

失用、失写、失读等。


四、枕叶病变

枕叶主要功能是视觉功能。

视幻觉(如无定形的闪光或色彩)

常提示枕叶病变。

破坏性病变

表现为同向偏盲,伴有“黄斑回避”(即两侧黄斑的中心视野保留)。

双枕叶视皮质受损

引起皮质盲,失明,但瞳孔对光反应存在。

梭回后部病变

引起精神性视觉障碍,表现为视物变形或失认,患者失明但自己否认(Anton氏征)


五、胼胝体病变  

胼胝体为连接两侧大脑半球新皮质的纤维,它自前向后依次为胼胝体膝部、体部和压部。

膝部  

上肢失用症。

体部

前1/3病变表现为失语,面肌麻痹;中1/3损害表现为半身失用,假性球麻痹。

压部

下肢失用和同向偏盲。

胼胝体广泛性损害

造成精神淡漠,嗜睡无欲,记忆障碍等症状。


六、半卵圆中心病变

半卵圆中心指大脑皮层与基底节、内囊之间的大块白质纤维。

前部

对侧肢体单瘫和运动性失语。

中部

对侧皮质感觉障碍,远端重于近端。

后部

对侧同向偏盲和听力障碍


七、基底节和内囊病变

基底节是大脑皮质下的一组神经细胞核团,它包括豆状核(包括苍白球和壳核)、尾状核、屏状核、杏仁核。

内囊位于豆状核、尾状核和丘脑之间,是大脑皮层与下级中枢之间联系的重要神经束的必经之路。

内囊可分三部,额部称前肢,介于豆状核和尾状核之间;枕部称后肢,介于丘脑和豆状核之间;两部的汇合部为膝部。

纹状体(包括豆状核和尾状核)

手足徐动症(舞蹈病)静止性震颤(帕金森氏综合征)

内囊

前肢

有额桥束通过,受损时表现为双侧额叶性共济失调

膝部

有皮质脑干束通过,受损出现对侧中枢性面舌瘫。

后肢

由前向后依次为皮质脊髓束,丘脑皮质束,视放射和听放射纤维等结构通过。受损时分别引起对侧肢体偏瘫;对侧半身深浅感觉障碍;偏盲和听觉障碍


八、间脑病变

间脑位于中脑的上方。从功能和发生上分作丘脑部、丘脑底部和丘脑下部。

丘脑部分为丘脑、丘脑上部和丘脑后部。丘脑为感觉的皮质下中枢,丘脑上部与生物昼夜节律调节有关。丘脑下部与内脏和代谢活动有关。

丘脑部

丘脑上部

病变累及松果体出现性早熟及尿崩。常见松果体区肿瘤。

丘脑后部

累及外侧膝状体出现对侧同向偏盲,累及内侧膝状体出现听力减退。

丘脑

刺激性症状引起对侧半身丘脑痛,破坏性症状为对侧半身深浅感觉障碍,还可引起共济失调、舞蹈病、多动症和丘脑手等。

丘脑底部

累及Luys体致对侧投掷症

丘脑下部

主要表现为内分泌和代谢障碍及植物神经功能紊乱。

与丘脑和下丘脑相关的综合征

无动无语缄默症

下丘脑网状结构受损。

间脑癫痫

脑外伤,第三脑室肿瘤和丘脑肿瘤均可引起,表现为植物神经系统发作症状:面部潮红,大汗淋漓等。


九、脑干病变

脑干从上向下分为中脑、脑桥和延髓三部分。司运动的各神经核团位于脑干的前内,司感觉的各神经核位居后外。

脑干神经核团按功能排列,从内向外依次是躯体运动、内脏运动、内脏感觉和躯体感觉。许多非常重要的生命中枢(心血管中枢、呼吸中枢等)均位于脑干。

中脑

中脑腹侧部

Weber氏综合征表现为同侧动眼神经或神经核损伤造成眼肌麻痹,加上同侧大脑脚受累造成对侧偏瘫。

中脑被盖部

Benedikt综合征表现为同侧动眼神经和同侧红核受损造成同侧眼肌麻痹加上对侧肢体多动,如舞蹈症、震颤及手足徐动症。

四叠体上丘

Parinaud综合征表现为眼球共轭运动受损,不能向上凝视。见于松果体区病变。

中脑广泛病变表现为昏迷、去脑僵直、四肢瘫。

脑桥

脑桥下部腹侧部

Foville氏综合征表现为同侧眼球凝视麻痹或伴面神经或展神经麻痹加上对侧偏瘫;

Millard-Gubler综合征表现为同侧展神经或/和面神经麻痹加上对侧肢体偏瘫。

脑桥下段  

Raymond-Cestan综合征(桥盖综合症)

同侧小脑共济失调和对侧半身感觉障碍。

脑桥外侧部  

桥小脑角综合征  最初表现为第Ⅷ颅神经受累,随之Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ也相继受累,多见于听神经瘤、胆脂瘤。

脑桥广泛病变

表现为昏迷、双侧瞳孔缩小如针尖、四肢瘫。

延髓

延髓上段腹侧  舌下神经交叉瘫。

上段背外侧  延髓背侧综合征(Wallenberg综合征)表现为交叉性感觉障碍和同侧小脑性共济失调、同侧球麻痹、同侧霍纳氏征(Horner征)和眩晕、眼球震颤。

上段中央部  此部位损害取决于受损颅神经核,可引起橄榄体前综合征(Jackson综合征),表现为同侧舌瘫和对侧偏瘫。

去大脑强直  头部、四肢和躯干的全身范围的伸肌持续紧张的强直性姿态。延髓广泛损害多表现为急性球麻痹和呼吸循环衰竭而死亡。


十、颅底病变

前颅窝 

福—肯综合征(Forster-Kennedy综合征) 

表现为同侧视神经萎缩,对侧视神经乳头水肿伴同侧嗅觉丧失。多见于局限于一侧的嗅沟脑膜瘤。

中颅窝

视交叉综合征

双颞侧偏盲伴垂体内分泌紊乱,同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。为垂体腺瘤向鞍上生长的典型临床症状。

眶上裂和眶尖病变

许多眶后部及视神经孔肿瘤均可引起明确的综合征。

眶尖综合征(Rollel综合征)

Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ的1、2支和Ⅵ颅神经受累,表现为视神经萎缩或水肿,上睑下垂,眼球固定,角膜反射消失,眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。

眶上裂综合征(Rochon-Duvigneaud综合征) 

除无视神经变化外,余同上。

海绵窦综合征 

病变累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经,眼球固定,瞳孔散大,角膜反射减弱,可合并突眼及眼静脉回流障碍。海绵窦区病变常因血栓性静脉炎、动脉瘤和鞍内肿瘤累及海绵窦引起。

岩部病变

岩尖综合征(Gradenigo综合征)

同侧三叉神经受累致面部疼痛或麻木,外展神经受累致眼球内斜、复视。岩尖病变常因乳突炎症的扩散和鼻咽部或鼻窦的恶性肿瘤沿颅底裂隙侵蚀。

三叉神经旁综合征(Raeder综合征)

病变位于岩骨前段三叉神经半月节附近,三叉神经受累致面部疼痛,颈动脉交感丛受累致同侧Horner征。

蝶—岩综合征(Jacob 综合征)

蝶岩交界处病变引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹,表现为同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍,如累及视神经造成视力障碍。

后颅窝

内耳道综合征

病变起自内耳道,同侧面神经外周性瘫痪,同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。

桥小脑角病变

桥小脑角(小脑—脑桥池)是指小脑和脑桥的外侧和岩骨嵴内1/3之间的三角形空间。

其腹侧上有三叉神经从脑桥到岩尖,下是舌咽神经,外展神经在三角的内侧缘,面神经和位听神经横过此三角走向内耳门。

此区域病变常引起相应的颅神经的受累表现,常见于听神经瘤、脑膜瘤等。

颈静脉孔区

颈静脉孔综合征(Vernet综合征)

Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经通过颈静脉孔的内侧部,多为原发于颅内的病变容易引起此3根神经麻痹,此外还可见于多发性颅神经炎、颈静脉球和颈动脉体瘤。

颅脊管综合征

枕大孔附近的病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔,先后累及小脑、延髓、后组颅神经和上颈髓等结构。


十一、小脑病变

小脑半球

同侧肢体共济失调,眼球震颤,辨距不良,轮替障碍。指鼻和跟膝胫试验阳性,同侧半身肌张力降低。

蚓部

躯干性共济失调,小脑暴发性语言,少有肌张力降低和肢体异常。

齿状核

运动过多,肌阵挛。

小脑脚

小脑上脚(结合臂)病变引起同侧小脑性共济障碍,对侧红核病变引起不自主运动,头偏向病侧;小脑中脚(脑桥臂)病变出现额叶性共济障碍;小脑下脚(绳状体)损害引起同侧小脑性共济、平衡障碍,眼球震颤及书写障碍。


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