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典型病例

无功能垂体腺瘤到库欣病的转变:病例报告并文献回顾

发表者:方红娟 1134人已读

首都医科大学附属北京天坛医院 内分泌科方红娟

无功能垂体瘤术后复发转变为垂体ACTH瘤在临床上十分罕见。49岁男性,视力减退、双额部头痛及性欲下降起病,初次发病无库欣综合征表现,也无临床及激素水平改变提示其为有功能的垂体瘤,头CT结果提示鞍区占位,垂体大腺瘤。历经3次神经外科手术(肿瘤病理为厌色性细胞性垂体腺瘤,PRL/GH/ACTH染色阴性)及1次伽马刀放疗术。第3次复发时表现为库欣综合征的临床特征及体征,内分泌科实验室检查皮质醇及ACTH水平增高且节律消失,大小剂量地塞米松抑制试验及岩下窦采血结果均符合ACTH依赖性库欣病诊断,影像学检查结果提示垂体瘤再次复发,术后病理确诊ACTH瘤。提示垂体瘤分泌激素的免疫活性及生物学特性会随时间变化,尽管继发于垂体无功能腺瘤的库欣综合征在术后或gamma刀治疗后短期出现,但是其具体原因目前尚不清楚。垂体瘤患者术后必须严密跟进,即使术后缓解,而这种缓解的长期结果是不可预知的。首都医科大学附属北京天坛医院内分泌科方红娟


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发表于:2017-01-02 18:39

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