中国儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识(封堵术)

动脉导管未闭封堵术
1967年Porstmann等[21]首次采用泡沫海绵封堵动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)获得成功，此后各国学者相继开展了多种介入性方法治疗PDA，尤其是1997年Amplatzer封堵器问世以来，经皮动脉导管封堵术得到广泛应用并成为PDA的首选治疗方法。根据动脉导管的大小和形态可选用不同的封堵装置，目前国内外普遍应用的是Amplatzer法及弹簧圈法。

一、介入治疗指征
I类
PDA伴有明显左向右分流，并且合并充血性心力衰竭、生长发育迟滞、肺循环多血以及左房或左室扩大等表现之一者，且患儿体重及解剖条件适宜，推荐行经导管介入封堵术[3]。
IIa类
心腔大小正常的左向右分流的小型PDA，如果通过标准的听诊技术可闻及杂音，可行经导管介入封堵术[3]。

II b类
1．通过标准听诊技术不能闻及杂音的“沉默型”PDA伴有少量左向右分流(包括外科术后或者介入术后残余分流)。
2．PDA合并重度肺动脉高压，动脉导管水平出现以左向右分流为主的双向分流，如果急性肺血管扩张试验阳性，或者试验性封堵后肺动脉收缩压降低20％或30mmHg以上，且无主动脉压力下降和全身不良反应，可以考虑介入封堵[22]。
Ⅲ类
1．依赖于动脉导管的开放维持有效肺循环或体循环的心脏畸形。
2．PDA合并严重肺动脉高压，动脉导管水平出现双向分流或者右向左分流，并且急性肺血管扩张试验阴性。

二、操作要点
1．采用Amplatzer法封堵PDA时，一般选择比所测PDA最窄处直径大3～6 mm的封堵器进行封堵；婴儿时期极其粗大的PDA，其形状多为长管状，具有很大的可扩展性，选择封堵器的直径应2倍于PDA的直径。
2．采用弹簧栓子法封堵PDA时，可根据情况选择经股静脉顺行法或经股动脉逆行法。
3．对于儿童尤其是1岁以内的婴儿患者，主动脉峡部以及肺动脉分叉部位空问狭小，术中应当尤其注意封堵器造成降主动脉或者左肺动脉起始部狭窄可能，需评估左肺动脉一主肺动脉和升主动脉一降主动脉的压力阶差。

三、常见并发症及其防治
1．残余分流与溶血：术后早期少量残余分流可随访观察，部分可自行消失；残余分流量较大者，可再植入弹簧圈或者封堵器进行封堵。溶血一般与残余分流有关，多发生于术后早期，可使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，必要时输血治疗，多数患儿可自愈；若经上述治疗后病情不缓解，可对残余分流进行再次封堵或外科手术治疗。
2．血栓栓塞：若发现有肢体末梢发绀、苍白、发凉、肿胀等栓塞征象时，可给予全身肝素化治疗或尿激酶溶栓，药物治疗无效可应用经导管法或外科手术法取栓。

3．血小板减少：多见于大型PDA封堵术后，原因尚不完全清楚，有学者认为与血小板消耗过多或者破坏有关。可短期大剂量糖皮质激素冲击治疗，若发生明显出血倾向，可静脉输注血小板悬液。
4．封堵器移位导致肺动脉或者外周动脉栓塞：一旦封堵器脱落可通过圈套器或异物钳将其取出，难以取出时应行急诊外科手术。
5．封堵器致左肺动脉或降主动脉狭窄：轻度狭窄可随访观察，如狭窄程度较重应行外科手术治疗。
6．一过性高血压：多见于大型PDA封堵术后，可能与术后动脉系统血容量突然增加、反射性动脉血管收缩有关。可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注治疗。

四、随访
术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访心电图及心脏超声。中长期随访表明PDA介入术后可获得良好预后，尚无远期严重并发症的报道。

继发孔型房间隔缺损封堵术
1974年King和Mills[23]首次完成了经导管介入治疗继发孔型房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)，此后随着封堵装置的不断改进，特别是1997年Amplatzer装置问世以来[24]，该项技术日臻成熟并得到广泛应用。ASD介入治疗的成功率高、并发症低，对于解剖条件合适的病例可替代外科手术。

一、介入治疗指征
I类
年龄≥2岁，有血流动力学意义(缺损直径≥5 mm)的继发孔型ASD；缺损至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离>=5 mm，至房室瓣的距离≥7 mm；房间隔直径>所选用封堵器左房侧的直径；不合并必须外科手术的其他心血管畸形。
IIa类
1．年龄<2岁，有血流动力学意义且解剖条件合适的继发孔型ASD。
2．前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好的具有血流动力学意义的继发孔型ASD。
3．具有血流动力学意义的多孔型或筛孔型ASD。

II b类
1．心房水平出现短暂性右向左分流且疑似出现栓塞后遗症(卒中或复发性短暂脑缺血发作)的患儿。
2．缺损较小，但有血栓栓塞风险。
Ⅲ类
1．原发孔型、静脉窦型及无顶冠状窦型ASD。
2．伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
3．合并梗阻性肺动脉高压。

二、操作要点
1．封堵器选择：若采用球囊导管测量ASD的大小，选择的封堵器直径应比球囊测量的伸展径大1-2 mm；若根据经胸超声心动图测量的ASD最大直径，边缘良好者加2-4 mm选择封堵器，边缘欠佳者加4～6 mm。
2．长鞘排气：操作过程中导管及输送鞘内的气体要完全排除干净，封堵器在送入体内前应将其置于含肝素的盐水内充分浸泡排气，以防止空气栓塞。
3．封堵器的释放：在封堵器植入后，经透视及超声心动图监测封堵器位置及形态满意，反复推拉输送钢缆，封堵器位置固定，方可释放封堵器。
4．几种特殊情况：(1)多发性房间隔缺损的介入治疗：两孔ASD，若缺损的间距≤7 mm，多选择1个封堵器闭合；多个缺损的间距>7 mm且不在同一平面上，需选择多个封堵器分别闭合；如果房间隔总长度不够，不足以放置封堵器，可考虑外科手术。
(2)合并房间隔膨出瘤的介入治疗：封堵器的选择可参考球囊测量的缺损伸展径。(3)肺静脉释放法的应用：部分ASD患儿由于缺损较大和(或)房间隔边缘条件不好采用常规方法不能顺利放置封堵器，可试用肺静脉释放法[25]。先将左房盘在左上肺静脉靠近左房侧稍微伸出，此时左房盘受肺静脉的限制尚未完全张开，然后迅速将长鞘后退使右房盘在右心房侧打开，此时左房盘因为重力和牵拉作用自动滑落在左心房张开，两个伞盘可同时或先后夹住房间隔，整个封堵器可在房间隔两侧迅速成形放稳妥。

三、常见并发症及其防治
据统计，ASD介入治疗成功率为98％，严重并发症的发生率为1.6％一1.8％[26]。
1 . 封堵器脱落、移位：术前多切面测量ASD大小对于适应证及封堵器选择很有帮助[27]，封堵器选择不当易造成脱落，一旦封堵器脱落可经导管取出，若封堵器较大或者难以取出时应紧急行外科手术。
2．心律失常：术中多为一过性，无需特殊处理；若术中出现Ⅲ度房室阻滞，停止操作较长时间仍未恢复者，应放弃介入治疗。若术后出现Ⅲ度房室阻滞，应及时给予药物治疗，药物治疗无效应尽早外科手术取出封堵器并修补ASD [28]。
3．心包填塞：心壁穿孔多发生于左心耳或肺静脉处；若出现心包填塞，应立即行心包穿刺引流减轻心包填塞，并尽快行外科手术治疗。

4．气体栓塞：应立即吸氧，心率减慢者给予阿托品，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛。
5．残余分流：少量残余分流一般不需要处理，部分可自行闭合。如残余分流束直径大于5 mm、有血流动力学意义，建议再次封堵残余分流。
6．头痛或偏头痛：术后阿司匹林最少服用半年，必要时可联合抗凝治疗。
7．脑栓塞：术中及术后严格的抗凝治疗是预防栓塞事件发生的关键。

四、随访
术后口服阿司匹林3～5 mg／(kg·d)，共6个月。因为少数病例有远期发生主动脉-心房瘘的可能，所有进行ASD介入治疗的病例均应坚持长期随访；推荐术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访心电图及心脏超声。

室间隔缺损封堵术
1988年Lock等[29]首次应用双面伞关闭室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)，1994年Sideris等[30]报道纽扣式补片法封堵VSD，但上述方法由于操作复杂、并发症多均未获推广应用。1998年后Amplatzer肌部和膜周部VSD封堵装置相继研制成功并应用于临床[31-32]，尤其是2002年以来国内在Amplatzer VSD封堵器的基础上对封堵器进行了改进和完善，VSD介入治疗在我国得以迅速发展。

一、介入治疗指征
I类
1．膜周型VSD：年龄>=3岁；有临床症状或有左心超负荷表现；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2 mm，无主动脉瓣脱垂及主动脉瓣反流；缺损直径<12 mm[33]。
2．肌部VSD：年龄>=3岁，有临床症状或有左心超负荷表现，肺体循环血流量比(Qp／Qs)>1．5。
3．年龄≥3岁、解剖条件合适的外科手术后残余分流或外伤后VSD，有临床症状或有左心超负荷表现。
II a类
1．膜周型VSD：有临床症状或左心超负荷表现，年龄2-3岁。
2．VSD上缘距离主动脉右冠瓣≤2 mm，虽有轻度主动脉瓣脱垂但无明显主动脉瓣反流[3]。

3．肌部VSD：体重≥5 kg，有临床症状或有左心超负荷表现，Qp／Qs>2．0[3]。
Ⅲ类
1．双动脉下型VSD。
2．伴轻度以上主动脉瓣反流。
3．合并梗阻性肺动脉高压。
4．既往无感染性心内膜炎病史且无血流动力学意义的膜周和肌部VSD。

二、操作要点
1．建立动、静脉轨道：在建立轨道过程中应注意避免导丝或导管缠绕三尖瓣腱索[34-35]。
2．封堵器选择：缺损距主动脉瓣2 mm以上者选用对称型封堵器，不足2mm者选用偏心型封堵器。对于膜周及肌部VSD，所选择的封堵器直径通常较造影测量直径大1-3 mm[33]，但对于合并主动脉瓣脱垂的VSD或肌部流出道型VSD(即所谓嵴内型)，左心室造影有时不能显示缺损的全部，可在输送鞘通过VSD后采用超声或造影观察穿隔血流的多少，有助于判断缺损的大小和选择适当的封堵器。
3．心尖部肌部VSD封堵技术要点：在操作上与膜部VSD封堵术不尽相同，通常建立股动脉．主动脉一左室-右室-右房一右颈内静脉的轨道，输送长鞘从右颈内静脉送入。

三、常见并发症及其防治
1．心律失常：术中可有室性早搏、室性心动过速、束支传导阻滞及房室阻滞等，多为一过性，不需要特殊处理。若在术中出现Ⅲ度房室阻滞或完全性左束支传导阻滞，停止操作较长时间仍未恢复者，应放弃介入治疗。术后早期发生Ⅲ度房室阻滞或完全性左束支传导阻滞，推荐予糖皮质激素、白蛋白及果糖二磷酸钠等营养心肌治疗，必要时安装临时起搏器，治疗3-7 d不恢复，应开胸取出封堵器并修补VSD；或者也可直接心外科手术取出封堵器并修补VSD。术后迟发型的Ⅲ度房室阻滞，药物治疗效果通常欠佳，应予以永久起搏器植入治疗[36]；对于晚期发生完全性左束支传导阻滞的病例，外科手术取出封堵器后能否恢复以及在左室扩大前是否需要心室同步化治疗，仍需要进一步研究[37]。

2．封堵器移位或脱落：可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。
3．对瓣膜的影响或损伤：术中如果发现封堵器植入后出现明显主动脉瓣反流，应撤出封堵器；术后出现主动脉瓣反流应予以加强随访，必要时行外科手术治疗。术中如果发现封堵器植入后影响三尖瓣的功能，则应回收封堵器，重新建立轨道后再进行封堵；术后出现严重三尖瓣反流或狭窄，需及时外科手术治疗[34]。
4．残余分流和溶血：少量残余分流可随访观察，残余分流量较多时应尽早行外科手术治疗。溶血多与残余分流有关，应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能；若经药物治疗后病情不缓解，应及时外科手术治疗。

四、随访
术后口服阿司匹林3～5 mg／(kg·d)，共6个月。因少数VSD介入治疗病例有远期发生主动脉瓣穿孔、迟发房室阻滞及左束支传导阻滞的可能，所有进行VSD介入治疗的病例均应坚持长期随访；推荐术后第1、3、6、12个月及以后每年常规随访心电图及心脏超声。