网站导航
搜索
高波涛 三甲
高波涛 副主任医师
上海儿童医学中心 心胸外科

法洛四联症术后会复发吗?

经常会有家属问法洛四联症术后会复发吗,要想弄明白这个问题,我们首先要理解什么是法洛四联症。
法洛四联症(TOF)是一种最常见的紫绀型先天性心脏病,属于复杂先心病的一种。
TOF包括四种病理改变:
(1)右室流出道狭窄和或肺动脉瓣狭窄,甚至包括肺动脉及其分支发育不良。
(2)右心室肥厚。
(3)室间隔缺损。
(4)主动脉骑跨。
TOF的手术目的是纠正上述四种病理改变,包括:关闭室间隔缺损同时将主动脉隔入左心室、切除肥厚的右室肌肉疏通右室流出道、扩大肺动脉瓣和肺动脉。根据TOF患者的肺动脉发育情况可采用一期或分期手术来达到根治的目的。
那么法洛四联症术后会复发吗?要想弄明白这个问题,首先需要知道法洛四联症的临床表现,法洛四联症有哪些表现呢?
法洛四联症患者最主要的表现有口唇青紫、活动耐力差,患者喜蹲踞,患者手指(足趾)末端膨大呈杵状。法洛四联症的最突出的症状是口唇青紫,因此法洛四联症患者术后是否会复发,主要是看青紫症状有没有得到纠正。
前文我们已经讲过,法洛四联症的手术方式有多种,简单的讲可以分为两类:姑息或根治手术,前者是以改善青紫、促进肺动脉发育为目的的,后者则是以完全解剖纠治为目的的;姑息手术以后青紫会得到缓解,但由于解剖仍然存在问题,青紫不会消失;根治手术以后患者的心脏解剖基本正常,患者青紫症状则消失,也就是我们通常理解的痊愈。
另外,我想从家属的角度来讲,家属所理解的所谓的复发应该还包括手术以后是否会有术后并发症。
要想理解法四术后是否会有并发症,我想我们首先需要明白法四手术的具体过程,其主要包括以下几个操作:
(1)关闭室间隔缺损。
(2)扩大右室流出道:通常是通过切除右室流出道肥厚肌束和(或)右室流出道补片扩大两种方式来达到目的。
(3)扩大肺动脉瓣:首先通过交界切开来尝试能否达到手术效果,若手术效果不满意,则需要行跨瓣补片,后者的不足之处不在肺动脉瓣反流重、远期易造成右心功能不全。
(4)扩大肺动脉:极少数患者肺总动脉及其分支均发育良好,不需采用补片扩大,绝大多数患者需扩大肺总动脉和(或)其分支。
任何操作均有可能会出现并发症,因此法四术后有可能会出现一些并发症,比如残余分流、心律失常、残余梗阻(右室流出道或肺动脉)、肺动脉反流、右心功能不全等。
TOF手术目前已经非常成熟,其整体的手术生存率在98%以上,但是远期仍有一定的并发症,有二次手术的可能性。TOF的常见并发症有右室流出道或肺动脉残余梗阻,严重的肺动脉瓣返流需要行经皮行肺动脉瓣置入或行机械瓣置换术,肺动脉分支残余梗阻,残余分流,其它如右心功能不全,心律失常,甚至猝死。
综上所述,TOF术后会有一定的复发现象,一部分患者会出现近期或远期并发症,需要引起家长的重视,在术后需要带患者定期进行复查,以便及时发现术后的并发症,必要时加以干预。

高波涛
高波涛 副主任医师
上海儿童医学中心 心胸外科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开