胰腺多发神经内分泌肿瘤MEN-1

胰腺神经内分泌肿瘤、MEN-1问答篇

胰腺神经内分泌肿瘤pNets

如果多发2个系统以上，临床需怀疑MEN-1

分类

1. 为什么有的人Pnet有症状，有的人却没有相关症状？

答：PNET分为功能性和无功能性。功能性PNET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤，及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽瘤、生长激素释放激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤及最近被发现的胆囊收缩素瘤。这些肿瘤会有相关的临床表现。

而无功能性的Pnet可能没有明显的临床症状。

诊断

1. 临床症状：往往是内分泌相关症状；

2. 对于胰腺神经内分泌肿瘤都有哪些方法可以诊断？

答：（1）实验室检查:包括CgA、NSE检查。

CgA检查原理、评价：

（2）肿瘤定位：

嫁68显像、生长抑素受体(SSR)显像、超声内镜、胃十二指肠镜、CT、MRI等。

*嫁68显像对肿瘤定位敏感性可达86%~100%，特异性79%~100%。

*men1病人神经内分泌肿瘤往往多发，所以术前一定要尽量找全，目前没有完美的检查手段，只能多个手段互补。

2.肿瘤如何分级？？

答：根据超声内镜穿刺病理

G1级：核分裂象≤1个／10个高倍视野，Ki-67阳性指数≤2％；

G2级：核分裂象2～20个／10个高倍视野，Ki-67阳性指数3％一20％；

G3级：核分裂象>20个／10个高倍视野，Ki-67阳性指数>20％。

其中G1和G2级为NET，G3级为神经内分癌。

TNM分期：

3. 内径穿刺会导致肿瘤转移吗？

答：内镜穿刺转移风险很小。经皮穿刺？

治疗

1. MEN-1胰腺神经内分泌肿瘤什么时候可以手术？

答：（1）不手术：肿瘤直径≤2cm、、非功能性的、没有转移的，G1机、低度G2级，尤其是多发的病变，选择随访。

（2）手术：肿瘤直径＞2cm；G2级以上；有功能，有症状；随访期间快速增长（通常认为6个月增加5mm为界）。

*目前研究表明 对于MEN-1病人来说，大多数初发为G1～2级的肿瘤，随访是安全的 在随访期间无显著生长。

*但需要注意的是，以上“共识”还存在很大争议，并未统一。

2.手术选择什么方式？

答：胰腺手术方式 标准手术方式并不存在，原则是：1）彻底切除肿瘤，切缘阴性无残留，2）淋巴结清扫。 如果能达到这个原则，则尽量保留胰腺功能。 但问题是，能否达到以上的两个原则和要求，和病变性质，手术医生的认识经验都有很大关系。 总体上讲，保留功能的手术对医生要求更高 全胰腺切除会带来内外分泌功能的障碍，尤其是内分泌功能丧失导致“脆性”糖尿病。 因此仅适用于晚期病人。

2. 非手术治疗有哪些？

答：

（1） 适合生长抑素治疗的指证包括： 1）功能性肿瘤，用于术前控制激素水平，用于不可切除病人的激素水平控制 2）生长抑素受体阳性病人：理论上应当只用于阳性病人。受体阴性病人用了是否有用，还没有结论。

（2） 靶向治疗： 适用于不可切除或转移病人。同时也要看是否病灶稳定，肿瘤负荷高不高，如果稳定，肿瘤负荷不高，考虑其价格和副作用，也不太需要用。 靶向药物包括依维莫司和舒尼替尼。 注意，即使远处转移和不可切除的病人，也要考虑“局部”治疗手段，或者“减瘤”手术。

3. 胰腺可以做多少次手术？

答：如果每次都只切肿瘤，保留正常胰腺，可以做很多次。 如果每次都切除很多胰腺，如一半，那就只能两次。

4. 如果出现转移应该怎么治疗？

答：首先取决于病变发展是迅速还是稳定，病灶数量是很多（超出干预手段）、还是较少

（1） 稳定、多发的转移，可考虑随访观察

（2） 手术切除原发灶及转移灶；

（3） 无法手术的肝转移可以行介入或化疗；

（4） 其他内科治疗包括：

A． 靶向治疗：如索坦、依维莫司

B． 生长抑素类似物治疗：如奥曲肽

C． 化疗

随访

1. 术后应当如何随访？

答：Ｇ１和Ｇ２期患者应当每年复查肿瘤标志物（ＣｇＡ）

ＣＴ、ＭＲＩ一年一次

激素和生化检查根据受累脏器和异常程度，多一年一次

预后

１. 生存期如何？

答：最近的一项前瞻性研究表明，该病患者的寿命已比过去延长(平均年龄为55岁)。