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高晓峰 三甲
高晓峰 副主任医师
湖南省中医附一医院 脑病一科(神经内科)

面肌痉挛与Meige综合征的区别

面肌痉挛与梅杰(Meige)综合征临床表现有什么不同?
? ? ? ?梅杰综合征(Meige综合征)和面肌痉挛的临床表现有许多相似之处,导致许多医生和患者诊断不清,从而给治疗带来困惑,在临床上两者有一些相似的共同点:这两种病都表现有不自主地频繁眨眼、面部肌肉抽动。
? ? ? ?两者的区别点:
? ? ? ?面肌痉挛通常是单侧眼睑跳动或抽动,频繁眨眼,同时伴有同侧嘴角、面部或颈部肌肉的不自主抽动,抽动呈阵发性发作且不规则;该症状受情绪影响较大,疲倦、精神紧张或情绪激动时抽动更加频繁。通常情况下,面肌痉挛仅限于一侧颜面部,因而又称为半面痉挛。

? ? ? ? 而梅杰(Meige)综合征则多数以双侧眼睑痉挛为首发症状,患者早期出现眼干、眼痒,频繁眨眼,随着病程的进展出现睁眼困难。一般来说梅杰综合征出现的眼睑痉挛没有明显间歇期,眼睑下垂和眼睑无力也很多见。常常被误诊为“干眼症”、“重症肌无力”。也有少部分患者先由单眼起病,渐及波及双眼。双侧眼部症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时会加重。随病情的发展,抽动的症状开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性、不规则多动收缩,表现为撅嘴、缩唇、咬腮、挫牙、伸缩舌、扭舌等,下颌肌紧张还可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍、吞咽困难和呼吸困难。

?? ? ? ? ? 梅杰综合征有一个特征性的临床现象就是患者在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻或消失,称为“Tricks ”现象。? ? ? ?
? ? ? ??面肌痉挛的病因99%是由于颅内血管压迫面神经根部,血管博动刺激面神经而导致眼及面部抽动,是先天性因素合并后天性因素发病,面神经根部受压迫是根本原因,是病根。
? ? ? ? 而梅杰氏综合征病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感性导致的脑皮质抑制性降低有关。还有报道和自身免疫、基因突变等有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显著。也有学者认为和精神心理因素有关。??
? ? ? ? ?面肌痉挛的主要病因是颅内血管压迫面神经根部而导致面部及眼部抽动,因此解除对面神经根部的压迫是治疗该病的关键。对于面肌痉挛的治疗,药物治疗的疗效微乎其微。肉毒素注射对于部分患者短期有效,一般持续2-3月到半年左右就会复发,同时反复多次注射或一次注射剂量过大可能会导致局部肌肉永久性瘫痪。显微血管减压术是目前国际上公认的根治面肌痉挛唯一有效的方法,其原理是将压迫的神经血管垫开,解除血管对面神经根部的压迫,从而达到根治的目的。
? ? ? ? ?对于Meige综合症的治疗,目前还基本停留在对症治疗,对于其根治,目前国内、国外研究还缺乏特异性的方法。治疗方法有口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。
?1)口服药物治疗:
? ? ? ?口服药物包括:(1)多巴胺受体拮抗剂,如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2) γ-氨基丁酸类药,如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药,如安坦等;(4)安定类药,如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁药,如阿米替林、阿普仑、舍曲林等。
2) A型肉毒毒素局部注射治疗:
? ? ? ? A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性,但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常,说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月,主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30%的患者可以缓解症状。
3)立体定向微创手术治疗:
? ? ? ? 对于药物治疗效果无效或疗效较差,或者药物副作用明显,患者症状明显严重影响生活的,神经外科手术干预也是一种较为有效的治疗选择。目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激手术(DBS),它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。 存在的缺点是目前费用较为昂贵。对于经济条件较差的患者,还可选择脑深部核团立体定向毁损手术治疗。

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高晓峰
高晓峰 副主任医师
湖南省中医附一医院 脑病一科(神经内科)
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