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高旭光 三甲
高旭光 主治医师
河南中医药大学第一附属医院 儿科

儿童干燥综合征的鉴别诊断及预后

    很多人尤其是女性经常会出现长时间不明原因的口干、眼干、皮肤干燥。口渴,即使大量喝水也不能缓解,有的女性甚至觉得外阴干燥瘙痒,儿童患者出现反复腮腺发炎,出现这些问题,很可能是已经患上了干燥综合征究竟什么是干燥综合征?如何与其他疾病区别?河南中医药大学第一附属医院儿科高旭光

    干燥综合征SS是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸、消化、泌尿、血液、神经以及肌肉、关节等,进而可造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征;而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。

鉴别诊断

本病易被误诊或漏诊,儿童主要表现为反复腮腺炎,口干和眼干症状常不明显,且少数患者并无口干眼干症状,或因未作相关检查而诊断为其他疾病。临床上常需与其他自身免疫性疾病和结缔组织病相鉴别。

1.系统性红斑狼疮(SLE):狼疮和干燥是一对姐妹病,狼疮易合并干燥,干燥易发展为狼疮。SS多见于中老年妇女,发热少见,无面部蝶形红斑,口眼干明显,肾脏损害以肾小管酸中毒多见,高球蛋白血症明显,少见低补体血症,预后良好,而系统性红斑狼疮预后不佳。

2.类风湿关节炎RA:SS的关节症状一般较轻且不明显,罕见关节骨破坏、畸形和功能受损。部分RA表现为手指小关节、腕关节等多关节炎症,呈慢性侵蚀性破坏,常有RF升高,抗SSA抗体可阳性,但抗SSB抗体阳性少见。

3.丙型肝炎病毒感染:可模拟原发性SS的主要临床、组织学和免疫学特征,但其口眼干燥主要表现为持续性口干,常见肝脏损害,多伴有冷球蛋白血症,而缺乏SS的特异性抗SSA/SSB抗体及其他肺、肾等内脏累及。

4.原发性胆汁性肝硬化:可伴发SS、RA、硬皮病等。原发性胆汁性肝硬化大部分患者也有SS的口干、角结膜干燥症及SS的血清学特征,但滴度均较低,且下唇腺活检组织学上不具有典型的灶性淋巴细胞浸润。临床症状主要是皮肤瘙痒、黄疸、肝脾大及其他肝病表现。抗线粒体抗体阳性,肝脏组织学检查可有特异性表现以资鉴别。

5.其他如腺体功能减退、糖尿病或药物等原因引起的口干,则有赖于病史资料加以鉴别。

   【预后】

   本病病程慢性,口、眼干燥症状一般为非进展性,预后较好。有内脏损害者,经恰当治疗后,大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗容易复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者则预后较差。

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高旭光
高旭光 主治医师
河南中医药大学第一附属医院 儿科
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