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原创 中枢性尿崩的主要分型 (转载)

曹依群 主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科
2018-01-17 117人已读
曹依群 主任医师
复旦大学附属肿瘤医院

复旦大学附属肿瘤医院神经外科曹依群

复旦大学附属肿瘤医院神经外科

复旦大学附属肿瘤医院脊柱肿瘤诊治中心

手术团队:曹依群,郝斌


中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏,下丘脑性尿崩症,Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。男女发病比例相近,可发生在各年龄段,其中10~20岁为高发年龄。

CDI分为三种类型:先天性CDI、获得性CDI和遗传性CDI。

先天性中枢性尿崩:主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症,占尿崩症的5 0%~6 O

获得性中枢性尿崩:常见于:①头颅外伤及垂体下丘脑手术:是CDI的常见病因。以脑垂体术后一过性CDI最常见。如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损,则可导致永久性CDI。②肿瘤:颅咽管瘤、垂体转移癌、垂体肉瘤、淋巴瘤等。③肉芽肿:结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。④感染性疾病:脑炎、脑膜炎、结核、梅毒、弓形体病等。⑤血管病变:动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。⑥炎症性:淋巴细胞性漏斗部神经垂体炎、肉芽肿病、红斑狼疮、硬皮病等;⑦化学毒物;⑧特发性;⑩其他:自身免疫性病变也可引起CDI,血清中存在抗AVP细胞抗体。

遗传性:可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传

先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症都是因为神经垂体系统本身病变所致,也称为原发性中枢性尿崩症;外伤、肿瘤、手术、感染、肉芽肿和血管病变所致的尿崩也称为继发性中枢性尿崩症。

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曹依群 主任医师

复旦大学附属肿瘤医院 神经外科

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