手术治疗颅咽管瘤一例

复旦大学附属肿瘤医院神经外科

复旦大学附属肿瘤医院脊柱肿瘤诊治中心

手术团队：曹依群，郝斌，陈鑫，卢云鹤

41岁，男性。因间歇性头痛十余年，一月前加重，自行服用止痛药后好转。体格检查未见明显异常。外院CT：鞍上区可见类圆形占位。MRI:鞍上可见一类圆形异常信号灶，大小约3.9*2.9*2.6cm，边界清晰，T1WI等低信号，T2WI高信号英，增强后可见边缘强化，两侧脑室扩大。考虑颅咽管瘤。入院诊断颅咽管瘤，梗阻性脑积水复旦大学附属肿瘤医院神经外科郝斌

术前头颅CT见鞍上区类圆形等高密度病灶

核磁共振可见病灶挤压中脑导水管并引起三脑室、侧脑室扩大

术中切除肿瘤后可见视交叉对侧颈内动脉保护良好

术后头颅CT

术后病理报告证实为颅咽管瘤。

颅咽管瘤是胚胎时期颅咽管残余上皮组织生长而形成的肿瘤。颅咽管是胚胎发育形成垂体的前体腊特克囊(Rathke’s pouch)的过程中形成的一个管道，发育成熟后会封闭消失。若发育异常，腊特克囊的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。肿瘤生长缓慢，位于脑垂体蒂部，向上生长达鞍隔以上，压迫视神经及视交叉，向后突入第三脑室，压迫丘脑下部，向下侵入蝶鞍内，并可破坏鞍底进入蝶窦。可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下，属于良性肿瘤。早期症状不明显，肿瘤长大对周围脑组织压迫后产生症状，常见症状为：①内分泌失调：肿瘤压迫脑垂体或下丘脑所致，儿童表现为生长缓慢、发育迟缓(垂体性侏儒症)，成人表现为肥胖、性功能低下、乏力、基础代谢率减低等；②视力及视野改变：肿瘤压迫视神经及视交叉引起视力下降，视野缺损；③颅内压增高：肿瘤突入第三脑室阻塞室间孔，引起颅内压增高。儿童及青少年首发症状以颅内高压多见，成人以视神经压迫症状多见，所有患者均可能有内分泌改变，但成人出现较早。