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葛现才 三甲
葛现才 主治医师
青岛401医院 普通外科

胃神经鞘瘤误诊为胃间质瘤1例

神经鞘瘤误诊为胃间质瘤1青岛401医院普通外科葛现才

  勤,葛现才,沈 

 

【关键词】   神经鞘瘤;胃间质瘤;淋巴瘤;胃

Keywords  Schwannoma; gastrointestinal stromal tumors;Stomach;Lymohoma

临床资料 患者,老年女性,因“上腹隐痛不适1年,加重伴间断黑便1月”入院。患者于1年前,无明显诱因开始感到上腹部隐痛不适,疼痛无肩背部及腰部等放射痛,与饮食无关,不伴有恶心、呕吐,无反酸、烧心,无大便带血及里急后重等不适。近1月来,患者疼痛频繁发作,且较前加重,并伴有间断性黑便,为正规治疗来我院。

入院查体:一般情况可,全身浅表淋巴结无肿大,腹部平坦,未见明显胃肠型及蠕动波,无腹壁表浅静脉曲张,腹软,上腹部剑突下深压痛,无反跳痛,肝脾肋下未扪及,未扪及明显实质性占位,肝区、肾区叩痛(-),肠鸣音适中,直肠指诊(-)。进一步完善检查,抽血化验:红细胞4.5X1012/L,血红蛋白124g/L,肿瘤标记物全套、肝功、肾功、电解质、凝血四项均未见异常,大便潜血(+)。上腹部CT(图1-2):胃体大弯侧胃壁局部见半圆形突起于胃腔影,边界清晰,大小约为1.9X2.4cm,密度较均匀,CT值约为46HU,增强后呈均匀性强化,与周围组织关系清晰。胃窦部胃壁略厚,胃壁尚软。腹膜后未见明确肿大淋巴结影。消化道钡餐检查提示(图3-4):胃底部可见一圆形充盈缺损区,大小约2.5×2.2CM,边缘光整。胃镜(图5):胃体隆起-间质瘤,慢性萎缩性胃炎,HP+。胃镜病理(图6):(胃窦)送检小组织3块,均已烧灼变性,结构不清,内见灶状核深染区,挤压变形,经免疫组化标记为淋巴细胞,未见上皮。免疫组化示:核深染区LCA(+),Ki67指数局灶5%CKpanCD56SynCgA均(-)。因瘤体较大,在内镜手术治疗风险较高,为安全、彻底手术治疗转入外科,完善各项术前检查后行剖腹探查术。

术中发现胃体大弯侧有一大小约3.5x3.0cm包快,质韧,边界欠清,突向胃腔,胃周围可扪及多个散在分布肿大淋巴结,因肿物超过3.0cm并伴有肿大淋巴结,根据胃间质瘤手术原则给予“胃大部切除术”。术后标本病理检查提示(图7):(胃体)梭形细胞肿瘤,瘤细胞稀疏,核纤细、扭曲,异型性小,无核分裂像,间质可见粘液变性及玻璃样变的胶原纤维。周围可见12枚肿大淋巴结,均为炎性反应性增生。免疫组化:瘤细胞呈S-100(+),GFAP(+),CD117(-),CD34(-),Dog-1(-),SMA(-),caldesmon(-),P53(-),Ki67指数5%,考虑为神经鞘瘤

讨论

胃间叶源性肿瘤是指来源于胃的间叶组织的一类肿瘤,80%的胃间叶源性肿瘤是胃间质瘤,其次为真性胃平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤[1]胃肠道神经鞘瘤仅占全身神经鞘瘤0.2%,而发生于胃者则占整个消化道神经鞘瘤90%[2],大部分为良性,恶变率为6.0%7.7%神经鞘瘤好发于大弯或小弯后壁,胃窦、胃底、贲门次之[3]

神经鞘瘤镜下组织形态分为 Antoni A型(束状型)和 B 型(网状型)。快速切片时 Antoni A 型常是诊断神经鞘瘤的形态依据。目前国内外文献均认为 S-100 蛋白是神经鞘瘤诊断的敏感免疫组织化学标志。Fanburg-Smith[4] 等通过对 115 例腹膜后神经鞘瘤标本免疫标记发现,神经细丝酸性蛋白标记也可用于神经鞘瘤与胃肠道间质瘤的鉴别。

神经鞘瘤临床表现无特异性,可有上腹部疼痛、饱胀不适、腹部包块、梗阻、疼痛、呕血黑便或单纯扪及腹部肿块等[5]神经鞘瘤术前诊断均较为困难,超声、钡餐、CT 等虽可定位,但因影像学检查常无特异性[6] ,无法定性。本病确诊主要依靠术后病理确诊。免疫组织化学 S-100(+)为其特点,CD34GST中较高表达,同时其于平滑肌瘤及神经鞘瘤中显示阴性,此为三者鉴别的有效标记物[7]。有学者在电镜下观察活检组织表现为交错成束的梭形细胞,对诊断亦有价值8。此病要与胃间质瘤、胃癌、胃淋巴瘤、细胞性神经鞘瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤灯箱鉴别。

神经鞘瘤对放射治疗及化疗不敏感,外科手术切除是治疗胃间叶源性肿瘤的首选方法[13]由于该肿瘤手术切除后预后好,几乎不复发及转移[9],故对良性胃神经鞘瘤应距肿瘤3 cm以上行胃部分切除即可达到治愈目的,但手术切除不彻底则复发率较高。因其对化疗、放疗均不敏感,恶性者虽行根治性切除术,但其预后差,易发生转移,且部分在手术时已有远处转移10。因此应强调术后随访的重要性。

综上所述,胃神经鞘瘤临床比较罕见,因影像学检查缺乏特异性导致诊断困难,确诊率低;且本病对化疗、放疗均不敏感,特别是恶性者,预后差,易发生血行或淋巴途径转移。所以一旦确诊,无论良、恶性均应积极手术治疗,术后密切随访才能取得最大收益。

 

 

 

 

参考文献

[1]  盛卫忠,刘寒,纪元等,腹腔镜手术治疗胃间叶源性肿瘤的临床研究[J].外科理论与实践 ,201217(2):143-146.

[2] 许海民,邱云锋,许世吾,.神经鞘瘤9例临床分析[J],中华现代外科学杂志,2005,516):1475.

 [3] 沈赢政,文军,何新卫,胃神经鞘瘤1例报道[J].中国普外基础与临床杂志,201219(2)232

4] Fanburg-Smith JC, Majidi M, Miettinen M. Keratin expression in schwannoma: a study of 115 retroperitoneal and 22 peripheral schwannomas[J]. Mod Pathol, 2006, 19(1): 115-121.

5] Bosoteanu M, Bo?oteanu C, Deacu M, et al. Differential diagnosis of a gastric stromal tumor: case report and literature review[J]. Rom J Morphol Embryol, 2011, 52(4): 1361-1368.

6] Imao T, Seki M, Amano T, et al. Laparoscopic resection of retroperitoneal schwannomareport of three cases and review of 22 cases in Japanese literature[J]. Hinyokika Kiyo, 2011, 57(9): 491-495.

 [7]  沈道清,唐承刚,胃间质瘤患者病理及免疫组化分析研究[J]。当代医学,201218(2)70

[8]  Hong HS, Ha HK, Won HJ, et a1. Gastric schwannomaradiological features with endoscopic and pathological correlation [J]. Clinical Radiology, 2008,635:536-542.

[9] Cury J, Coelho RF,Srougi M.Retroperitoneal schwannoma:case series and literature review [J],Clinics,2007,628:359-362

[10]  Karabulut NMartin D RYang MCase reportgastric schwannoma MRI findingsJ]. Br J Radiol200275895):624-626

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