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李照 三甲
李照 主任医师
北大人民医院 肝胆外科

不是所有的胰腺肿瘤都叫胰腺癌-认识胰腺神经内分泌肿瘤

很多朋友查体发现胰腺上长东西,心里很担心,觉得就是胰腺癌,其实有一种胰腺神经内分泌肿瘤,它的恶性程度远没有胰腺癌凶恶,著名的苹果公司总裁乔布斯就是罹患这种肿瘤,因肿瘤进展缓慢使得他能够带瘤生存8年,今天我们就聊聊这种长在胰腺上的神经内分泌肿瘤。北京大学人民医院肝胆外科李照

什么是胰腺神经内分泌肿瘤?

胰腺神经内分泌肿瘤(PNETs)属于神经内分泌肿瘤(NET)的一种,NET可发生于口腔、食管、胃、胰腺、肠道等消化腺甚至整个神经内分泌系统,胰腺是最常见累及的部位。

PNETs发病率为4.8%,约占胰腺肿瘤的3%,生长、发展速度相对缓慢,但易发生远处转移,肝脏是最常转移的部位。

世界卫生组织(WHO)目前将NET分为5类:(1)神经内分泌肿瘤G1期(类癌);(2)神经内分泌肿瘤G2期;(3)神经内分泌癌(大细胞型或小细胞型)G3期;(4)混合性腺神经内分泌癌(MANEC);(5)增生和瘤前病变。

G1、G2期肿瘤分化程度较高,而G3期分化程度较低。肿瘤呈高分化者,细胞发育较成熟,预后较好。低分化者恶性程度高,整体预后不佳;神经内分泌癌(G3期)与MANEC预后最差。

胰腺神经内分泌肿瘤一般有哪些症状?

临床上通常按照PNETs是否产生相应的激素,分为功能性PNETs和无功能性PNETs两类。其中功能性肿瘤可以分泌相关激素从而表现出相应的临床症状:

胰岛素瘤会分泌大量的胰岛素,表现为低血糖症状

胰高糖素瘤会分泌大量的胰高血糖素,表现为高血糖、腹泻等症状

胃泌素瘤会分泌大量的胃泌素,导致胃酸过多,表现为腹痛、顽固性胃溃疡等症状。

血管活性肠肽(VIP)瘤会分泌血管活性肠肽,表现为大量分泌性腹泻,每天腹泻量可达数升。大量腹泻可引起低钾血症、代谢性酸中毒等水电解质平衡紊乱。

另一类为无功能性PNETs,约占PNETs的60%-90%,因其不分泌具有活性的激素,缺乏特征性的临床表现,常为因肿瘤增大引起的压迫症状如中上腹痛黄疸、消瘦等症状而被发现,发现时通常有远处转移,预后相对较差。

胰腺神经内分泌肿瘤该怎么治疗?

PNETs各种类型间其生物学特性不同,治疗方法也不同。治疗一般采取手术切除、化疗、靶向治疗、介入治疗、放射性核素治疗以及药物治疗相结合的综合治疗模式,手术是目前唯一可能根治此类肿瘤的治疗方法。

对于无法达到根治性切除的患者,需要综合考虑肿瘤的功能状态,采取姑息性手术或者手术切除联合局部治疗等方式。

PNETs是一种罕见的胰腺肿瘤,其临床表现相差各异,预后也因分化程度不同而各不相同,高分化神经内分泌癌5年生存率可大于90%。因此,对于不同的PNETs应该区别对待,更不能将其与胰腺癌混淆,造成心理上过分悲观,从而影响治疗的效果。

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李照
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北大人民医院 肝胆外科
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