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关鸿志 三甲
关鸿志 主任医师
北京协和医院 神经科

颅内生殖细胞瘤的临床和脑脊液学特点

一、临床表现:亚洲高于西方,儿童期高发。好发于鞍上、松果体、基底结区。总体上男性多发。临床表现与肿瘤部位相关,鞍上区常表现为尿崩症、视野缺损、全垂体功能低下;松果体区常表现为颅高压、眼动障碍;底结区常表现为缓慢进展的偏瘫,认知下降等。

二、神经影像学:CT上表现为等或稍高密度影,可为均一性的占位性病变或不均匀甚至多囊肿物,瘤周水肿均不明显,表现为均匀或不均匀强化。松果体区钙化常见。MRI肿瘤TI 加权上为等或略低于灰质密度信号, T2加权上为等或稍高信号,少数可呈混杂信号,可为均匀或不均匀强化。可无明确占位效应,初期可能仅表现为垂体柄增粗。底结区病变可在症状出现很长的一段时间内无影像学异常,约1/3病例CT、MRI上可见大脑和或脑干萎缩。北京协和医院神经科关鸿志

三、脑脊液检查:

1.脑脊液细胞学:尽管多数患者脑脊液细胞计数在正常范围,但细胞学通常可见T细胞为主的淋巴细胞性炎症。部分病例可见肿瘤细胞,肿瘤细胞中-大圆形,核大圆,核仁明显,胞浆中富含PAS阳性空泡,胎盘碱性磷酸酶(PLAP)免疫细胞化学阳性。

2.肿瘤标记物:对于含有合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤,脑脊液(CSF)及血清HCG水平检测对诊断有一定特异性,可作为评估疗效、监测复发的指标。PLAP作为生殖细胞瘤的免疫组化标志物有较高特异性。

颅内生殖细肿瘤临床表现、影像学及脑脊液检查具有一定特点,综合分析可以早期临床诊断,并通过试验性放疗确诊,不一定要依赖脑活检确诊。

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关鸿志
关鸿志 主任医师
北京协和医院 神经科
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