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管锐瑞 三甲
管锐瑞
安徽省立医院 耳鼻喉科

听力有问题,何时、如何干预?《婴幼儿听力损失诊断与干预》

第二部分:听力损失的干预中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)耳鼻喉科管锐瑞

在儿童成长发育过程中,对外界声音的感受、对言语的感知以及语言的形成从一出生就开始了。最新研究表明,发生在任何年龄阶段的听力损失都会对儿童的听觉和言语发育产生影响,同时还会影响其认知和学习能力,甚至影响其他生存能力的发展。对先天性听力损失婴幼儿而言,早期发现(1个月内)、及时诊断(3个月内)和尽早(6个月内)采取积极有效的干预措施,加以科学的听觉言语康复训练,可使其获得正常或接近正常的言语发育,最终融入主流社会。

一、干预指导原则

“早期干预”是尽可能早地给永久性听力损失儿童提供个性化的干预,包括听力补偿、听觉言语康复、行为康复治疗以及教育等相关项目。早期干预建议遵循以下原则:①在患儿家长知情同意的前提下给予指导,使其理解早期干预的意义;②对已确诊患儿应尽早验配助听器和/或植入人工耳蜗;③助听器使用3~6个月后,如果收效甚微或无效,应尽早行人工耳蜗植入;④双侧干预模式优于单侧;⑤倡导干预方案个性化;⑥密切观察,定期追踪随访,注重干预前后的效果评估。

单侧听力损失的干预:对于单侧听力损失婴幼儿的干预尚存在诸多争议,但已有研究表明,单侧听力损失对患儿的全面发育也是有影响的,通过验配助听器或人工耳蜗植入可能会帮助部分患儿改善交流情况。因此,建议对此类婴幼儿给予高度关注,密切随访。

二、干预方法及手段

(一)助听器验配

助听器验配是婴幼儿早期听力干预的重要手段,目的是使患儿获得最佳听觉效果,为进一步的言语及语言康复训练提供先决条件,最终获得较好的言语-语言发展,实现与正常儿童一样健康成长。绝大多数双耳听力损失的儿童,都可从个性化的助听器验配中获益。

由于听障患儿不具备语言表达及交流能力,临床上又缺乏精确的主观评估手段,验配师很难在短时间内了解助听器的使用效果,故婴幼儿的助听器验配一直是领域内的难题。我们建议婴幼儿助听器验配应遵循以下原则。

1.诊断明确:婴幼儿的听力学和医学诊断一定要力求准确(包括外耳、中耳、内耳和蜗神经、脑干及听觉中枢等听觉通路的完整性),还应明确鉴别听神经病、大前庭水管综合征及其他代谢和遗传性疾病。

2.准确评估听力损失程度:应获得双耳可用于助听器验配的全频段预估听力图(至少包括500、1 000、2 000和4 000 Hz的听阈值)。

3.专业医学验配:婴幼儿助听器验配除涉及助听器和听力学专业相关知识外,还涉及听力损失患儿的综合医学评估,因此,验配人员应该具备较好的医学背景知识。

4.双侧听力损失者给予双侧助听器验配,一侧植入人工耳蜗的儿童,建议对侧验配助听器。

5.避免不干预或干预不足:主、客观听力学测试均未引出反应,并不意味着患儿没有残余听力,研究表明,大多数患儿在低中频可能保留一定程度的残余听力。因此,应早期验配助听器,尤其1岁以内的婴儿不应放弃助听器验配。

6.避免过度干预:由于婴幼儿缺乏有效主诉,在验配过程中应避免过度放大,损伤残余听力。另外,婴幼儿存在听觉发育迟缓的现象,因此,对于小于6月龄且听力损失为轻度的婴儿,验配助听器时要慎重,力求做到适度干预。

7.选择高性能助听器:应保证助听器的各项电声学特性满足儿童发育过程中对频响和输出等参数的要求,在条件许可的情况下尽量选择高品质助听器,尤其是抑制反馈的性能要好。婴幼儿验配助听器时不主张启用指向性麦克风和多程序切換功能。

8.重视助听器验配后的验证和效果评估:助听器验配后的调试、验证和效果评估是验配师和患儿家长的共同职责,要认识到助听器验配和调试是一个逐步精确和完善的过程,鼓励使用真耳分析技术。验配机构还应指导家长如何在日常生活中评估助听器的使用效果,观察并提供患儿听性行为信息,为进一步精准调试助听器提供参考。

9.正确使用耳模:耳模要具有良好的声学特性,并根据需要定期更换。

10.加强患儿家长或监护人宣教,定期随访,使其能正确使用、维护助听器。

(二)人工耳蜗植入

对于重度或极重度感音神经性听力损失的婴幼儿,植入年龄一般推荐12个月左右,在一些特殊情况下,植入年龄可以提早或推迟。对于年龄小于12月龄的婴儿通常要求有效验配助听器,观察使用助听器3个月以上的听觉言语康复效果,如果无效或效果不明显,则需尽快植入人工耳蜗。若术前患儿能配戴3~6个月助听器并进行听力康复训练,则有助于术后言语能力的提高。

双模干预模式(一侧人工耳蜗植入,对侧使用助听器):人工耳蜗植入与对侧耳联合使用助听器,能更好地利用对侧耳的残余听力,避免听觉剥夺的发生,实现双耳聆听,使人工耳蜗植入术后的听觉效果更接近生理状态。强烈建议单侧人工耳蜗植入的儿童,对侧耳植入前已使用助听器者在人工耳蜗开机的同时仍应继续使用助听器,对侧耳没有使用助听器者也建议尽快验配助听器。此外,植入耳原则上建议在同等条件下选择残余听力较差耳,以便对侧耳的助听器能发挥较好作用。

双侧人工耳蜗植入:双侧植入能提高噪声环境下的言语识别能力,同时增强声源定位能力,与单侧植入相比能获得更好的听觉效果。

有关人工耳蜗植入的详细内容,请参阅《人工耳蜗植入工作指南 (2013)》。

(三)骨传导助听器

外、中耳发育畸形的婴幼儿,由于耳廓畸形、外耳道闭锁或严重狭窄,无法佩戴常规气导助听器,故需要采用骨传导助听装置。此外,先天性外、中耳畸形患儿大部分为外、中耳畸形,内耳畸形较为少见,听力损失常表现为气导听力下降而骨导听力正常或接近正常,因此通过骨导助听后可以获得良好的言语感知和识别。由于婴幼儿颅骨骨质较薄,故推荐佩戴软带骨传导助听器,待到6岁以后,可考虑植入式骨传导助听器。

三、干预效果评估

听力干预的效果评估,对于临床听力师和患儿家长均具有重要意义。根据效果评估,可了解患儿干预后在言语及语言发展、行为认知和学习等方面能力的改善程度,从而判断干预措施是否有效。应根据患儿年龄、认知水平及行为能力等采用不同的评估方式,并坚持长期监测。长期的评估监测主要分为听觉能力、语言能力和学习能力等三方面,内容包括听力学、婴幼儿交往能力、神经或情感发育水平、认知发育水平以及学业发展水平的持续评价。

(一)听觉能力评估

包括听阈、言语识别和调查问卷三部分:①听阈评估是指在声场条件下,应用啭音或窄带噪声对听力补偿和/或重建后各频率的听阈进行测试,为助听器或人工耳蜗的调试提供依据。②言语识别能力评估包括声调识别、声母识别、韵母识别、单音节词识别、双音节词识别、短句识别及在不同信噪比条件下的言语识别等,评估结果有助于判定助听器验配和/或人工耳蜗植入后患儿对汉语语音及言语的识别能力以及听中枢处理能力,为制定个性化康复方案提供依据。③调查问卷能较全面反映听障儿童在日常生活中的听觉能力,常用的问卷包括有意义听觉整合量表(MAIS)、婴幼儿有意义听觉整合量表(IT-MAIS)、父母评估孩子听说能力问卷(PEACH)、教师评估孩子听说能力问卷(TEACH)、听觉能力分级问卷(CAP)等标准化的问卷。通过对密切接触患儿的家长、康复教师等进行问卷调查,获得其在自然环境中的听觉康复效果信息,为康复教育指导、调试辅听设备及优化助听装置提供依据。

(二)语言能力评估

可采用“亲子游戏”录像观察及相应问卷调查的方法进行评估。①语言能力评估题库的编制是依据汉语语言的结构及使用规律,以健听儿童在各年龄段上的语言发育指标作为参照,将语言年龄(即健听儿童的实际年龄)作为评估标准,评估内容具有明显语言发展意义的特征,可获知听力障碍儿童的语言年龄并以此衡量其语言能力发展是否平衡、是否达到预期的语言康复目标,从而为下一步康复方案的制定、康复策略的选择提供依据。②问卷评估包括言语可懂度分级问卷(SIR)、有意义使用言语量表(MUSS)及语言功能评估问卷等。③录像评估分析指标主要包括轮流交流、听觉注意、主动交流、视觉交流等方面,评估结果能够反映听障儿童在日常生活中的听说交往能力。

(三)学习能力评估

可选用格雷费斯心理发育行为测查量表(中国婴幼儿精神发育量表)。对疑有精神智力发育迟缓(格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现的患儿,建议到专业机构行进一步观察和诊断。评估结果可为个性化康复方案的制定提供依据,并可帮助家长建立客观和合理的心理期望值。

1.干预效果的评估应始终贯穿在听觉言语康复的过程中,通常需要遵循以下原则。

持续完整的听觉言语能力训练、评估、管理,定期对康复效果进行评估,确保聆听效果处于优化状态。

2.保障规范康复设施的提供、声学环境的优化以及优听条件的创造。

3.注重和强调“以听为主”的理念,建立以听觉能力为主的优势,合理应用视觉、触觉等辅助手段,达到对声音的察知、辨别、识别以及理解的听觉训练目标。

4.遵循儿童语言习得客观规律,从言语理解着手,结合日常生活情景,注重培养语言运用能力。

5.在语言学习过程中,重视言语生成环节(如呼吸、发音、构音等)方面存在的问题,并加以矫治,以提高语音清晰度。

6.坚持以康复效果评估为基本,结合诊断教学的方法,实现听觉言语康复训练的个性化、专业化、科学化服务。

7.坚持全面康复理念,融合健康、科学、语言、艺术、社会等学前儿童的五大发展领域,促进听力损失儿童的全面发展。

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