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郭汉国 住院医师 广东省人民医院 淋巴瘤科

了解淋巴瘤相关“噬血”,果断出手降妖除魔

郭汉国 住院医师 广东省人民医院 淋巴瘤科
发表于2018-02-09
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在虚拟的电影中,恐怖片常常出现这样的镜头,魔鬼在出现之前,先是寒风阵阵,让人毛骨悚然,在出现前有时就已经把人吓死或者一出现在瞬间即取人性命,而很多时候的结局是除魔师及时出现了,及时果断拔出宝剑与妖魔大战三千回合,最终斩除妖魔,救下善良的老百姓,这是虚拟的世界,然而在真实的世界中也存在着“噬血”这个魔鬼,它同样是让人闻风散胆、取人性命于瞬间,而我们医生也在不断修炼,希望成为一个武艺高超的除魔师,能从噬血这个魔鬼手下救出更多善良的老百姓。
现在让我们来认识下“噬血”这个魔鬼。

它全称叫噬血细胞综合征(HPS),也叫噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。它不是一种单独的疾病,而是一种临床症状。主要是被激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生,产生大量的炎症细胞因子,引起一系列炎症反应。常见的临床症状和体征是长时间发热、肝脾肿大和全血细胞减少。
1979年,Risdall等在器官移植后病毒感染的成年患者身上最早诊断该病。分为原发性(家族性或者遗传性)和继发性。原发性多发生于小孩,大部分于8岁前发病,成人较少,但不能完全排除。继发性主要病因有感染、自身免疫性疾病、肿瘤。

成人的不明原因的发热,主要与肿瘤相关,其中以淋巴瘤最为常见。噬血细胞综合征表现为两种形式:一是肿瘤未形成,先发生噬血;一是肿瘤形成早期就合并噬血,多以侵袭性淋巴瘤常见。

下面举个“栗子”,方便我们去了解它。

患者,男,17岁,反复发热2月余,查血常规、PCT、血培养阴性,自身免疫指标阴性,全身PET/CT正常,未见肿瘤迹象。这时发热原因不明,无法治疗。患者迅速出现血小板低、白细胞低、转氨酶升高、全身黄染,乏力。患者状态一天比一天差,因为找不到发热的病因,很多医生都束手无策,这类病人很快就会死亡。但是我们通过其它的检验,发现患者甘油三酯升高、铁蛋白明显升高、FIB降低,骨髓穿刺可见吞噬现象。符合噬血细胞综合征的诊断标准,按HLH2004方案治疗,患者被治愈。治疗结束3个月后患者出现腹部皮下结节,活检后确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,按淋巴瘤治疗后患者被治愈。面对病因不明的发热,出现噬血,我们先按噬血治疗,保住性命后等肿瘤出现时再治疗肿瘤。

患者,男,31岁,因“反复发热、咳嗽2月余”入院。入院后予全身PET/CT示:肝大、脾大,SUV值升高,初步判断淋巴瘤。予行肝脏穿刺未见肿瘤,遂行切脾术,术后3天患者出现高热、血小板低、白细胞低、贫血、转氨酶升高,全身黄染,甘油三酯升高,FIB低,一般情况差,短短3天时间患者从能自行行走变成卧床不起,此时因肝功能明显异常,不能进行化疗,病情变化之快,这一切都是噬血搞的鬼!我们通过VP16+激素治疗后患者症状明显好转,肝功能恢复正常、血常规正常,病理回报显示:大B细胞淋巴瘤,随后顺利进行化疗。

通过以上二个“栗子”,我们对噬血这个魔鬼有了初步的了解:不明原因的发热,出现白细胞低、血小板低、贫血再合并有转氨酶升高、黄染,或者是诊断淋巴瘤后,突然出现不能用感染解释的发热、白细胞低、血小板低、贫血、转氨酶升高、黄染。这时我们就要警惕“噬血”这个魔鬼要来了,通过检查发现脾大,甘油三酯升高、铁蛋白升高、FIB降低,骨髓涂片可见吞噬现象,基本就可以确诊为噬血,这时治疗的效果就很差了,有时可能还没有出现后面的症状,它只是在形成噬血的路上,这就给我们争取了时间,把它扼杀在襁褓中,疗效大大提高。

每一个噬血的患者,都是在和死神赛跑,要从死神手中夺回生命,所以我们要清晰的认识噬血,只要我们一迟疑,死神可能就会把我们带走。面对困境,我们要修炼好除魔术,同时也需要患者的信任,在出现噬血之前便要果断出手战胜妖魔,迎来光明。

出诊信息
李文瑜教授
东川淋巴瘤科门诊 周一四下午
惠福淋巴瘤科门诊 周三上午
郭汉国医生
惠福淋巴瘤科门诊 周五上午

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