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郭荣 三甲
郭荣 主任医师
郑大一附院 血液内科

贫血常见原因

贫血的鉴别诊断

我国贫血的诊断标准

 郑州大学第一附属医院血液内科郭荣

Hb(g/L)

RBC(×1012/L)

Hct

男性

<120< span="">

<4.5< span="">

<0.42< span="">

女性

<110< span="">

<4.0< span="">

<0.37< span="">

孕妇

<100< span="">

 

 

 

 

 

 

 

 

发病机制

临床类型

形态学

造血不良

红细胞生成减少

骨髓干细胞数量减少

红系祖细胞减少或EPO免疫性破坏

骨髓被异常组织浸润

DNA合成障碍

EPO产生减少或作用迟钝

AA

PRAA

 

骨髓病性

巨幼细胞贫血

肾性贫血,慢性病贫血

正细胞

 

 

 

大细胞

血红蛋白减少

正铁血红素合成障碍

 

 

珠蛋白合成障碍

IDA

铁粒幼细胞贫血

铅中毒贫血

珠蛋白合成障碍性贫血

小细胞

红细胞破坏过多

红细胞内异常

膜结构异常

 

酶活性异常

珠蛋白肽链改变及分子结构变异

遗传性球形红细胞增多

G-6PD

血红蛋白病

 

 

 

小细胞

 

红细胞外异常

血清中抗体或补体

机械性损伤

理化因素

自身免疫性溶血性贫血

TMA

砷中毒、烧伤、毒蛇咬伤

 

失血

 

脾功能亢进

急性失血

慢性失血

脾功能亢进

急性失血性贫血

IDA

正细胞

 

小细胞

 

 

 

类型

MCVfl

MCH(pg)

MCHC(%)

血涂片

临床意义

大细胞性贫血

>94

>32

3135

大小不均,以大细胞为主,常呈多染性

巨幼细胞性贫血、MDS、抗叶酸药物治疗、酗酒、肝病等

正常细胞性贫血

8094

2632

3135

大小形态染色大致正常

甲状腺功能低下、溶血性贫血、急性失血性贫血等

单纯小细胞性贫血

<80< p="">

<26< p="">

3135

中度大小不等,多染或嗜碱点彩红细胞少见

继发性贫血(慢性病性贫血)

小细胞低色素性贫血

<80< p="">

<26< p="">

<30< p="">

大小不等,中心浅染,小细胞为主

缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、海洋性贫血及异常血红蛋白病

 

1.小细胞贫血

        缺铁性贫血

        地中海贫血及异常血红蛋白病

        铁粒幼细胞性贫血

        慢性病贫血

1.1 缺铁性贫血

        病因:   慢性失血:如月经过多

               营养

               妊娠

                HP感染

                铁吸收障碍

                功能性(慢性病)缺铁

                遗传性:先天性无运铁蛋白血症

                        先天性无铜蓝蛋白血症                

                            

                               MCVMCHC降低

                                血清铁降低,

                      总铁结合力升高,铁饱和度<15%< span="">

                              血清铁蛋白降低。

                               sTFR增高

1.2 血红蛋白病和地中海贫血

        HbA (α2β2

        HbA2 (α2δ2

        HbF(α2γ2

        HbH (β4)

        Hb Bart (γ4)

        溶血表现

        血红蛋白电泳异常

        相关基因检测

 

1.3 铁粒幼细胞贫血

        遗传性:X连锁隐性遗传(ALAS2基因突变)

                  常染色体显性/隐性遗传(ABC B7

        获得性:原发性-MDS-RARS  获得性-铜缺乏,锌过多,维生素B6缺乏,铅中毒,酗酒,药物,低温等

临床特点

        小细胞低色素贫血,RDW增加

        外周血涂片:双形性红细胞

        铁过载表现

        环形铁粒幼细胞

 

1.4 慢性病贫血(ACD

        慢性感染、炎症、结缔组织病、恶性肿瘤,外科创伤持续1-2

        多为小细胞低色素,也可以是正细胞贫血

 

SI

TIBC

TS

SF

sTFR

FEP

骨髓外铁

铁粒幼细胞

IDA

减少

增加

降低

减少

增多

明显增多

缺如

明显减少

ACD

减少

减少

正常或减低

增多

正常

增多

明显增多

减少

 

 

2.巨幼细胞贫血

        主要病因是叶酸和维生素B12 缺乏

        大细胞贫血,胃肠道及神经系统症状

        无效造血/髓内溶血:血清铁、非结合胆红素和LDH水平升高

        网织红细胞计数不适当地降低

        还可发生白细胞减少和血小板减少

        内因子抗体

3.正细胞贫血

        出血

        溶血

        骨髓病

        AAPRCA

        MDS

3.1 溶血性贫血

        正细胞贫血, 嗜多染细胞网织红细胞升高

        间接胆红素升高,在总胆红素中的比例超过80%

        血清LDH升高

        血清结合珠蛋白降低

        血管内溶血时,尿和血浆的血红蛋白检测以及尿沉渣的铁染色。

        骨髓增生活跃。

3.1.1 遗传性溶血性贫血

        全球最常见的遗传性疾病

        涉及红细胞膜、酶或血红蛋白的先天缺陷

        诊断有赖于临床表现和实验室检查

        二代测序

3.1.2 自身免疫性溶血性贫血

        温抗体型、冷抗体型和兼有温冷抗体型

        继发性病因涉及淋巴增殖性疾病、风湿病、慢性炎症、实体瘤和药物。

3.1.3 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)

        获得性克隆性造血干细胞疾患

        红细胞膜缺乏CD55CD59FLAER检测

        PIG-A

        以溶贫、静脉血栓和造血低下为特点。

        MDSAA有重叠

3.2 再生障碍性贫血

        遗传性/获得性

        外周血中全血减少

        骨髓增生低下,红细胞减少

        诊断需除外先天性骨髓衰竭、骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH)和其他异常克隆性疾病(HCL, LGL

        病毒?

诊断AA的实验室检测项目

(1)必需检测项目

    ①血常规、网织红细胞百分比和绝对值

    ②多部位骨髓穿刺:至少包括髂骨和胸骨。

    ③骨髓活检:有无灶性CD34+细胞分布,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。

    ④流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。

    ⑤肝、肾、甲状腺功能,血生化及病毒学检查(包括肝炎病毒、EBVCMV)

    ⑥血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。

    ⑦流式细胞术检测PNH克隆。

    ⑧自身抗体和风湿抗体。

    ⑨细胞遗传学:常规核型分析、荧光原位杂交(FISH)以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验)

    ⑩影像学检查(如胸部x线或CT、腹部B超等)和心电图。

AA鉴别诊断

        低增生MDS

        PNH-AA?

        急性造血停滞

        溶血危象

        先天性AA

        纯红AA

 


郭荣
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