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郭兆安 三甲
郭兆安 主任医师
山东中医药大学附属医院 肾病科

过敏性紫癜性肾炎

过敏性紫癜性肾炎是过敏性紫癜并发的肾脏损害,肾脏病理改变以肾小球系膜病变为主。临床表现为特征性的出血性皮疹、关节炎、胃肠病变及肾的损害,部分患者起病前有呼吸道感染及药物、食物过敏史。本病属非遗传性疾病,但存在遗传好发倾向,常发生于10岁以下儿童,成人较少见,好发于寒冷季节,男女发病无明显差异。本病大多数预后良好,有自限性,也有反复发作或迁延数月甚至数年。目前此病尚无特异性治疗,轻者对症治疗、休息即可。本病可选用肾上腺皮质激素、细胞毒药物、抗凝治疗,对表现为急进性肾炎的患者应给予强化免疫抑制治疗,本病死亡率仅1~2%。山东中医药大学附属医院肾病科郭兆安

本病常发生于10岁以下儿童,成年人(>20岁)中少见。好发生于寒冷季节。约1/3患者有细菌、病毒等先驱感染史,但未能证明与链球菌感染的肯定关系。约1/4患者与鱼、虾类过敏或预防注射、药物有关。大多数患者呈良性、自限性过程,多数于数周内痊愈。但也有反复发作或迁延数月、数年者,约50%病人病程反复发作。关于过敏性紫癜性肾炎在过敏性紫癜中的发病率,报道不一,南通医学院钱桐荪教授统计国内外报道2840例,有紫癜性肾炎者占37.6%。

病因尚不清楚,可能为多种过敏原引起:①感染:约1/3患者有细菌、病毒、肠道寄生虫等先驱感染史,但未证明与链球菌感染的肯定关系;②药物:青霉素、链霉素、氯霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等;③食物:鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等食物异性蛋白质;④其它:寒冷,花粉吸入或疫苗注射等。上述因素引起抗原—抗体复合物反应,此复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上,并激活补体,释放过敏素等,损害毛细血管,小动脉,引起广泛的毛细血管炎,甚至出现坏死性小动脉炎,使血管壁通透性和脆性增高,导致皮下组织,粘膜及内脏器官出血,水肿。胃肠道及关节等可有类似改变。肾脏病变多为局灶性轻型肾炎,严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累。也有学者认为本病属速发型变态反应,大量IgE吸附在肥大细胞上,后者释放的生物活性物质引起上述损害。

临床表现

⑴肾脏外症状:①皮疹:特征是紫红色出血性和对称分布,尤以踝、膝关节周围多见,皮疹消退时可转变为黄棕色;②.关节症状:半数有游走性多发性关节痛,常见受累的关节是膝、踝和手,症状多于数日内消退,不遗留关节变形,但在活动期可复发;③胃肠症状:脐周和下腹阵发性绞痛,腹痛可伴恶心呕吐及血便,在儿童有时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔;④.其他:如肝脾、淋巴结肿大等。半数病人起病前1~3周有上呼吸道感染史,有的有明确过敏史。

⑵肾脏损害表现:肾脏症状多于皮疹出现后2~8周发生,个别病人可作为首发症状出现于皮肤、胃肠道、关节症状之前。最常见的临床表现是单纯性血尿,蛋白尿程度轻重不一,多数轻微,但也可发生大量蛋白尿而表现为肾病综合征,也可表现为急性肾炎综合征、慢性肾炎综合征或无症状性蛋白尿。另外,发病时可伴有面部水肿和体重增加。高血压一般为轻度高血压,明显高血压者多为预后不良。

过敏性紫癜性肾炎患者实验室检查,包括血小板、出凝血时间、血块回缩时间,均在正常范围内。末稍血象可有中性粒细胞增加。急性期部分病例毛细血管脆性试验(束臂试验)可以阳性。血清中IgA水平可增高,IgG、IgM一般正常,血中补体C3、C4、C1q、CH50多数正常,但备解素及其转化酶可下降。此外还可检出冷球蛋白血症、IgA免疫复合物。血沉增快。尿检查可有轻重不一的血尿、蛋白尿和管型。肾功能则视肾受累轻重而异,严重病例有肌酐清除率降低和尿素氮、肌酐升高,表现为肾病综合征者,可有血清总蛋白和白蛋白降低、胆固醇升高。

诊断:①好发于儿童、青年;②既往或新近有典型的过敏性紫癜史(即出血性对称性皮疹),多数在过敏性紫癜后4周左右出现肾脏症状,也有在紫癜症状尚未全消时出现;③有血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能受损表现。

过敏性紫癜性肾炎和IgA肾病的鉴别诊断:

二者均可以表现为血尿,血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎等多种形式。过敏性紫癜肾炎和IgA肾病肾脏病理上也极为相似,肾活检可有与原发性IgA肾病同样的广泛系膜区IgA沉积。但IgA肾病成人发病多见,紫癜肾患者很少在成人发病并常有典型的皮肤紫癜、腹痛、关节痛等表现。

治疗

本病目前尚无特异治疗。治疗依肾受累的程度而异。轻型病例,仅需对症治疗,大多数病例能完全康复。对表现严重形式的紫癜性肾炎如急性肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎综合征者需予积极治疗,包括采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗和血浆置换等。具体治疗措施有:①急性期患者应注意休息,重症应予卧床休息;②注意饮食护理,依病情而异,可参照本书急性肾炎、肾病综合征和肾功能衰竭有关内容;③发现和去除过敏原,存在感染灶时,应予抗生素治疗,停止服用和接触可能是致敏原的食物及药物;④肾上腺皮质激素应用,可缓解关节肿痛和减轻软组织水肿,适于严重关节肿痛和腹痛病人以及严重形式的紫癜性肾炎,前二者可用强的松每日1~2mg/kg,连用7~14天即可,后者用强的松每日1~2mg/kg,疗程1-3个月并加服环磷酰胺每日2~3mg/kg,疗程在6~12个月左右。

郭兆安
郭兆安 主任医师
山东中医药大学附属医院 肾病科
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