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顾松 三甲
顾松 副主任医师
上海儿童医学中心 肿瘤外科

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤又名炎性假瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤

炎性肌纤维母细胞瘤多发生于手术、创伤或炎症以后,是人体对损伤的一种异常或者过度的反应,直至最终发展成肿瘤。

临床特点:可发生于身体各个部位,发病年龄多见于儿童和青少年。上海儿童医学中心肿瘤外科顾松

组织学类型

显微镜下主要表现三种组织学类型:①粘液样筋膜炎样型,②富于细胞型,③少细胞纤维型;免疫组化标记常表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、特异性肌动蛋白。 

组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆。真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质。

临床表现:发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死;较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。

治疗措施

治疗的措施公认的是手术完整切除。可以做肺段或者肺叶切除。术后定期复查。发生于鼻旁窦、肠系膜和腹膜后的某些炎性肌纤维母细胞瘤有恶变的可能。

不能耐受手术者可以采用保守疗法, 如抗生素、非类固醇类抗炎药物, 但其疗效不确切。少数病例未经特殊治疗, 几个月后可能自行缓解。必要时可以考虑行立体定向放射治疗,一般的放疗无明显效果。化疗对炎性肌纤维母细胞瘤无明显效果。

预后

绝大部分炎性肌纤维母细胞瘤预后良好。 

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顾松
顾松 副主任医师
上海儿童医学中心 肿瘤外科
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