首页 我的
顾松 三甲
顾松 副主任医师
上海儿童医学中心 肿瘤外科

血管内皮瘤的治疗

1 临床表现

血管内皮瘤指血管内皮来源的增殖性的良性、交界性或恶性肿瘤,包括卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendotheliomaKHE)、丛状血管瘤(Tufted angiomaTA)、梭形细胞血管内皮瘤(Spindlecell hemangioendotheliomaSCH)和其他少见血管内皮瘤(上皮样血管内皮瘤,混合性血管内皮瘤,网状血管内皮瘤,多形性血管内皮瘤,血管内乳头状血管内皮瘤,良性淋巴管内皮瘤)。血管内皮瘤发病率低,无明显年龄和性别差异,外观表现为皮肤黏膜缓慢生长的单发或多发结节或斑块,大多数无特征性的临床表现。梭形细胞血管内皮瘤表现为好发于肢体的结节,伴有静脉石产生,具有一定的诊断意义。而KHE TA 可引起Kasabach -Merritt 现象(Kasabach-Merritt phenomenonKMP),这是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现,其病程凶险,患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。上海儿童医学中心肿瘤外科顾松

2 诊断

血管内皮瘤临床表现及影像学均无特征性表现,均需通过病理学明确诊断。其中,KHE病理上同时结合了婴幼儿血管瘤及结节期卡波西肉瘤的特点,最特征性的表现为病灶由许多实性的边界不清的结节构成,结节之间由结缔组织分隔开。每一个结节由小的毛细血管和内皮细胞团组成,呈肾小球样结构。丛状血管瘤特征是毛细血管和内皮细胞像加农炮弹一样分布,有裂隙样腔隙的小而紧密排列的血管以圆型、椭圆型的方式成簇随机分布于真皮层。增大的内皮细胞紧密排列,使毛细血管腔难以辨认。出血和含铁血黄素沉积很明显,梭形细胞血管内皮瘤病理上最典型的表现为薄壁的扩张静脉,管腔中通常可见血栓或静脉石,在这些静脉之间可见成簇梭形细胞。其他少见血管内皮瘤亦各有特征性的病理表现。

3 辅助检查

影像学检查可辅助诊断及鉴别诊断。彩色多普勒可检测病灶内血流量,与其他低流量或高流量脉管畸形相鉴别。MRI检查可明确病灶范围。对大多数的病例,活检通常是必不可少,病理学诊断是血管内皮瘤的诊断金标准。此外,需要定期复查血常规,以明确血小板水平及凝血功能,判断Kasabach-Merritt 现象是否发生及严重程度。

4 治疗

4.1 KHE TA

针对KHE TA 的治疗可分为3种情况:(1)病灶稳定无临床症状,不伴有KMP。可观察随访,少数局限、表浅的病灶可选择手术切除。(2)病灶增大或有临床症状,但不伴有KMP。可选择口服泼尼松龙2~ 3 mg/Kg/d,服用3~4 周后评估临床疗效并确定是否停药。口服阿司匹林2~5 mg/kg/d 可作为其辅助治疗。(3)伴有KMP。一线治疗口服泼尼松龙2~3 mg/Kg/d5 mg/Kg qod)或静脉用甲强龙1.6 mg/Kg/d,长春新碱0.05 mg/Kg 每周一次静脉滴注,监测血小板变化情况,输注血小板只适用于手术前或有急性出血时,不作为常规治疗。一线治疗效果不佳时,可联合使用环磷酰胺10 mg/Kg/10 d。雷帕霉素0.1 mg/Kg/d可作为二线治疗,其作为一种新疗法有很好的前景,未来有望成为缓解KMP 及控制KHE TA 的一线治疗方法。普萘洛尔在较多研究中证实对于KMP 现象效果不佳,不建议单独使用。

4.2 梭形细胞血管内皮瘤

单纯切除病灶可达到一定治疗效果,但60% 的病例出现邻近皮肤及软组织的复发。伴有Maffucci 综合征的患者需密切随访,其内生软骨瘤有很高风险转变为内生软骨肉瘤。

4.3 其它少见血管内皮瘤

其他血管内皮瘤治疗相对较棘手。其发生率较低,目前尚无治疗共识,手术治疗被认为是唯一的根治方法。病灶较小者可通过手术完整切除,但手术复发率较高。如无明显增长或并发症,可选择观察随访。

本文为转载文章,如有侵权请联系作者删除。

真诚赞赏,手留余香
顾松
顾松 副主任医师
上海儿童医学中心 肿瘤外科
问医生 问医生 去挂号 去挂号
App 内打开