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黄宗强 三甲
黄宗强 主任医师
郑大一附院 骨科

骨肉瘤(osteosarcoma)的影像学诊断(综述)

骨肉瘤(osteosarcoma)的影像学诊断(综述)

 

骨肉瘤(osteosarcoma)亦称为成骨肉瘤(csteogenic sarcoma)或骨生肉瘤,是一种最常见的骨原发恶性肿瘤。骨肉瘤恶性程度高,发展快,多早期发生肺转移。 

[病理]  

    骨肉瘤好发于长骨干骺端,少数起源于骨干部向周围扩展,常经骨皮质的哈氏系统达骨膜下方,再侵入周围软组织。骺板和关节软骨可在一定程度上阻止肿瘤扩展。干骺骨骺闭合后,骨破坏可直达关节软骨下方,极少数可破坏关节软骨,侵入关节内,亦可经关节囊附着处侵入关节相对的骨骼。 郑州大学第一附属医院骨科黄宗强

    骨肉瘤主要成分为瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤,尚可见多少不等的瘤性软骨组织和纤维肉瘤样结构。肿瘤细胞大小不一,染色质丰富,常见核分裂像,但均较正常骨母细胞大。肿瘤细胞分泌的基质将其包埋并连接起来,形成大小不等、形态各异的片状结构,即瘤性骨样组织。后者如有较多钙盐沉积即为瘤骨。肿瘤细胞分化愈成熟,分泌的骨基质则愈多。肿瘤大体形态因瘤性成骨细胞的多寡、分化程度及瘤体内有无出血、坏死而不同。分化成熟、成骨显著者,肿瘤骨多呈浅黄色、质硬如象牙,称为成骨型骨肉瘤;成骨少者,分化较原始,瘤骨稀少,宛如肉芽,易出血、质地软,其中仅搀杂以少量砂砾样骨板,呈灰白色,称为溶骨型骨肉瘤。介于上述两型之间者,为混合型骨肉瘤。大多数骨肉瘤血供丰富,故常呈紫红色。生长迅速、体积较大的肿瘤,因血循环不良,可发生坏死或液化,形成棕色或含有血性液体的囊腔,成骨组织极少。 

    骨肉瘤的组织学分型复杂多样。除根据瘤骨多少分为成骨型、溶骨型和混合型外,也可依照肿瘤性骨样组织、肿瘤性软骨组织、肉瘤样纤维组织和血腔的有无及多少分为五型: (1)骨母细胞型,以异型骨母细胞为主,瘤骨丰富,少有溶骨性破坏。 

(2)软骨母细胞型,软骨肉瘤样组织占半数以上,并由此化生为肿瘤骨质。病理诊断必须发现直接形成瘤骨的梭形瘤样成骨细胞,以与软骨肉瘤相区分。 

(3)纤维母细胞型,大部分肿瘤组织呈纤维肉瘤样结构。瘤细胞间常见局灶性分布的少量瘤骨。 (4)混合型,以上三型中,两型主要万分较为等量地混杂在一起。 

(5)毛细血管扩张型,十分少见。肿瘤由多个大的血腔和少量实质成分构成,后者位于血腔间隔内。 [临床表现]  

    骨肉瘤发病率占全部恶性骨肿瘤的首位(44.6%),占原发骨肿瘤的确良5.5%,约为软骨肉瘤的3倍,纤维肉瘤的7倍。男性多于女性,男女之比为2.3:1。发病年龄4~60岁,以15~25岁最多,占3/4以上。通常,30岁以下好发于长管骨,50岁以上多见于扁骨。在四肢长管骨,以股骨下端(50%以上)和胫骨上端,即膝关节附近最为常见,占68%~80%以上,次为肱骨和股骨近端。扁骨和不规则骨中以髂骨最多,其次为骶骨、胸骨、肋骨、脊椎和颅骨。手足短管骨最少。在长管骨,干骺端为最好发部位,少数发生于骨干。 

骨肉瘤一般都具有疼痛、肿胀和运动障碍三大主要症状,以疼痛最为常见。初为间歇性隐痛,随后间歇时间变短并逐渐变为持续性剧痛,以夜间为甚。压痛开始于病变早期,并随即可出现肿块。局部皮温可稍增高,并隐约可见曲张的静脉及充血毛细血管。肿瘤质地因含瘤骨的多少不同。成骨型多坚硬,高度溶骨型则有松软或囊性感,质韧者多为混合型。约有5%因病理骨折而就诊,多见于生长较快而瘤骨较少的病人。 

    早期全身症状不明显,以后随病变的进展而逐渐出现轻度发热、疲乏、进行性消瘦和贫血,最后呈现恶病质。当出现咳嗽、咳血、胸部疼痛和闷气时,常提示有肺转移。 

化验检查以血清碱性磷酸酶最为重要。溶骨型瘤细胞高度活跃,产生丰富碱性磷酸酶并大量入血,因而血清碱性磷酸酶增高极为显著;成骨型生长比较缓慢,所产生的碱性磷酸酶虽很丰富,但进入血内较少,故仅有轻度升高。但血碱性磷酸酶升高并非骨肉瘤所特有,亦见于肝功能不良、佝偻病、甲状旁腺机能亢进、畸形性骨炎、前列腺癌及鼻咽癌的成骨性转移,甚至骨折骨痂形成时。在骨肉瘤早期或较小时,血清碱性磷酸酶也可无变化。

 [影像学表现] 

(一)X线 对绝大多数骨肉瘤病人,X线平片基本上可做出诊断,其基本X线征象如下:

1、局限性溶骨性破坏 最早开始于干骺端松质骨,示小而密集的虫噬样破坏区;累及皮质,则沿哈伏氏管蔓延形成1~2cm长的纵行透亮区或针孔大小的圆形透光区,并逐渐融合扩大,形成大块骨质缺损。由于骨破坏迅速,骨皮质来不及发生膨胀变形。广泛的溶骨性破坏极易并发病理骨折。 

2、肿瘤骨 位于骨干髓腔、松质骨、骨破坏区和软组织肿块内,是X线诊断的最重要根据,特别是出现于软组织内者。肿瘤骨有三种主要形态:(1)象牙质样瘤骨,密度最高,边界较清楚,多见于髓腔内或肿瘤的中心,为分化较成熟的瘤骨;(2)棉絮状瘤骨,密度略低,边界模糊,如棉絮样,是分化较差的瘤骨;(3)针状瘤骨,自基底向外、垂直于骨皮质生长,可呈针状、放射状、毛刺状、梳节状、胡须状或躯倦交* 状。其形成是肿瘤向软组织浸润发展时,供应肿瘤的微血管,垂直于骨干生长,因而在血管周围所形成的瘤性骨小梁也垂埋于骨干,常见于分化较差的瘤骨区和骨外软组织块内。针状瘤骨虽较多出现于成骨肉瘤(占46%),但也可见于其他疾患(如骨髓炎、转移瘤、软骨肉瘤、血管瘤、脑膜瘤及尤文氏瘤,甚至滑膜结构和骨膜下出血等)。松质骨内的肿瘤骨多呈斑片状,边界不清,其中夹杂少许不规则的骨破坏区,此为早期表现。斑片影随肿瘤进展,可相互融合成弥漫性的硬化区,正常骨小梁结构完全消失。 

3、瘤软骨 骨肉瘤细胞也可形成分化极差的类软骨组织,多位于软组织肿块内,尤以外围更多见。发生钙化后则表现为分布稀疏、密度较淡、边缘模糊的不规则环性、半环形或弧形致密影。 

4、骨膜反应和骨膜三角 骨膜反应可为单层或多层,少数呈垂直状、花边状、不规则形或混合存在。骨膜增生是阻止肿瘤向外发展的防御性表现,因炎症和外伤引起者无明显区别,不能作为诊断依据。骨膜因受刺激而增生,因而骨膜增生的部位预示着肿瘤的生长范围。在肿瘤的中心部,增生的骨膜可再被破坏,其上下两端残存的骨膜呈三角形,即骨膜三角(Codman三角),出现率可高达68%。骨膜三角虽是骨肉瘤的常见而重要的征象之一,但亦可见于其他肿瘤(如骨纤维肉瘤、尤文氏肉瘤)或病变(如骨髓炎、佝偻病等)。 

5、残留骨 当骨肉瘤呈快速弥漫、浸润性破坏时,部分未被破坏的正常骨包入肿瘤组织内,即为残留骨。残留皮质表现为断续不连的孤立皮质片断,密度较高,有时被肿瘤向外推移至软组织肿块内。残留松质骨则示破坏区内密度较淡,边缘模糊的残留骨片,大小不一,形态不规,与瘤骨不同,内可见疏松的骨小梁结构。 

6、髓腔扩张 多见于混合型骨肉瘤,尤以溶骨多于成骨的病人。骨髓腔呈梭形或偏心性增宽,骨皮质自内侧吸收变薄,松质骨破坏消失,骨皮质外有层状骨膜反应。 

7、侵犯骨骺和关节 长骨的骺板或关节软骨通常具有一定的“屏障”作用,肿瘤较少经骺板或关节软骨而直接侵犯骨骺和关节。但一些高度恶性的肿瘤,可以直接破坏骺板和关节软骨而累及骨骺和关节,约占17%。X线表现为先期钙化带消失(10%),骺板增厚,关节间隙增宽,关节面破坏,关节内瘤骨形成和软组织肿块影。 

8、软组织肿块 呈半圆形或卵圆形,密度高于周围组织,内可有瘤骨。表浅部位者外形轮廓比较清楚,深而弥漫性者大多数界限不表。偏心性溶骨型者肿块多较大。 

9、侵犯邻近骨骼 少数骨肉瘤可侵犯邻近骨骼并刺激骨膜增生。偶尔,通过或跨越关节而引起相对骨的改变。 

10、病理骨折 以溶骨型多见,发生率约8-10%。骨折端一般看不到新生骨痂,但偶可见到大量瘤性新生骨,使骨折断端“愈合”。 

11、转移 大多数骨肉瘤富含血管和血窦,瘤细胞易侵入其中形成瘤栓。栓子极易脱落并随血流而转移。大多数病例经血行转移至肺部。转移灶亦可有成骨现象,表现为大小不等的多发圆形浓密增白的结节。少数经肺脏再转移至骨骼(如尺、桡骨和胫、腓骨),极少数可转移至淋巴腺。     以上各种表现,常混杂存在。一般溶骨型以皮质、髓腔的溶骨性破坏为主,瘤骨和骨膜反应不显著,软组织肿块较大,易发生病理性骨折。成骨型则以髓腔硬化、瘤骨形成和骨膜反应为主,同时伴有程度不一的溶骨性破坏。实际上,骨肉瘤以成骨或溶骨共同存在的混合型最多见。骨破坏和瘤骨形成总是不断交替和重叠进行,瘤细胞可以在骨破坏区形成瘤骨,而瘤骨又可被新生的瘤组织所破坏。 

 (二)血管造影 用来与骨感染或良性骨病变相鉴别。 骨肉瘤动脉造影可显示: 

(1)局部血循环增加(79.2%),有大量通向瘤组织的异常血管,粗细不均匀,走行不规则。 (2)新生毛细血管网:多见于肿瘤组织周围的边缘部,粗细、排列和走行均无规律。 (3)肿瘤湖:出现于瘤血管末端,呈斑片或点状,造影剂可有较长时间的滞留。 (4)瘤性动静脉瘘:表现为静脉过早显影。 (5)动静脉中断:提示有瘤性栓塞。 (6)肿瘤染色:是肿瘤内平行血管和窦性血管的显影。 

(三)CT CT检查所显示的征象与X线平片大致相同。 

1、骨质破坏:松质骨示虫蚀状或斑片状缺损,缺损区为中等密度肿瘤组织所充填,边缘多无高密度硬化。骨皮质破坏呈虫蚀状、大块样缺损或不规则变薄,边缘不规则,偶尔可见轻度膨胀。 2、肿瘤骨:位于肿瘤组织内,形态多样,可呈点状、斑片状、针状及大片状钙质样高密度,同一病人可同时出现不同形态的肿瘤骨。 

3、骨膜反应:常为平行于骨皮质的弧线样钙质样高密度影,略低于正常骨皮质密度,与皮质间可有狭细的软组织样低密度线。骨膜三角表现为越远离肿瘤中心骨膜反应越淡、越薄,越近肿瘤中心骨膜反应越明显、越厚,并在肿瘤中心处突然中断。中断处为肿瘤组织充填。CT可直接显示横断面方向上出现的骨膜三角。 

4、软组织密度肿块:外形不规,位于骨破坏区和骨外软组织内,呈中等密度,均匀或不均匀,多略低于正常肌肉组织。增强扫描肿瘤组织多为不均匀强化,内有圆形、类圆形或不规则形无强化区。强化区密度亦不均匀,常明显高于正常肌肉组织。 

CT具有较高密度分辨率,可明确X线平片难以发现和肯定的以下征象。 

1、可疑的骨质破坏及肿瘤骨:尤为骨盆、脊椎等结构复杂部位的骨骼,为病变的早期发现和诊断提供依据。 

2、肿瘤组织密度结构:肿瘤坏死部分表现为肿瘤组织内类圆形或不规则性低密度区,单发或多发,增强扫描无强化。出血则为肿块内片状高密度影,并可显示液-液平面,上层为水样较低密度,下层密度较高,增强扫描亦无明显强化。 

3、肿瘤边界,即髓腔及周围软组织内的浸润范围:肿瘤边缘光整或不规则,与脂肪组织和髓腔界面清楚,与肌肉组织分界清楚或模糊,但增强扫描均可区分肿瘤边界。骨肉瘤的髓腔内浸润远较X线平片所示的骨质破坏范围广泛,表现为髓腔骨低密度脂肪组织(CT值-100Hu左右)为肿瘤组织所代替,CT值增至20-40Hu,含瘤骨者高达100Hu以上。 

4、肿瘤组织的血供情况:增强扫描可显示血供丰富的明显强化区和缺乏血供的坏死及出血无强化区。供应肿瘤的周围异常血管也可不同程度地显示。快速动态增强扫描可显示肿瘤的灌注情况,对确定肿瘤的分化程度和同良性肿瘤的鉴别具有一定价值。 

5、血管、神经受侵:表现为这些正常结构被肿瘤组织所包绕或直接相触,原有的脂肪间隙消失。增强扫描血管强化明显,因而较平扫更易辨认。 

6、关节侵犯:表现为骨性关节面破坏,边缘不规则,关节间隙增宽及软组织肿块充填。发生于骨端的骨肉瘤多引起肿瘤性关节积液,呈均匀的水样低密度影,与关节囊和(或)滑囊外形相符。 

7、跳跃性病灶:可单发或多发,多位于患骨或邻近关节对侧骨端髓腔内,为圆形、类圆形中等密度灶。 

尽管CT具有较高密度分辨率,但空间分辨率较低,又为断层图像,对骨质改变的整体性观察和骨膜反应的显示不及X线平片。骨膜增生在CT上多表现为骨皮质增厚,难以像平片那样分辨出各种不同的形态类型。多数情况下,CT只能进行横断扫描,须结合上下连续的多个层面才能判断沿管状骨长轴出现的骨膜三角。因此,骨膜三角的显示亦不象X线平片那样容易的直观。

  [MR 表现]  

    MR能更清楚和真实地显示肿瘤组织在髓内或周围软组织内的浸润范围,基本上已取代CT来对肿瘤进行局部分期。冠状和矢状位T1加权像易于显示肿瘤跳跃病灶以及肿瘤与肌肉、神经、血管等周围正常结构的关系。 

多数骨肉瘤在T1加权像上,呈不均匀低信号或低、等、高混杂信号,T2加权像上呈不均匀高信号或混杂信号,边缘清楚,外形不规。其中,肿瘤骨为斑片状长T1、短T2信号。出血为类圆形或斑片状短T1、等长T2信号。液化坏死区为圆形或类圆形明显长T1、长T2水样信号,可形成液-液平面。纤维母细胞型和成骨型T2加权像上低信号区较多,软骨母细胞型T2加权像上以高信号为主。骨皮质破坏在T2加权像上显示最好,示低信号的骨皮质内含有高信号的肿瘤组织,从而出现骨皮质中断的缺损。不规则增厚的无钙盐沉积增生骨膜和伴存的水肿在横断面T2加权像上表现为高信号的厚环。冠矢状面图像上部分可显示位于低信号的骨皮质和稍高信号的软组织之间的较低信号骨膜三角。血管丰富的肿瘤可显示点条状或放射排列的信号流空条纹。肿瘤周围相邻组织内多有斑片状均匀长T1、长T2水肿信号,可掩盖位于其内的肿瘤子灶。     静脉团注快速增强扫描显示肿瘤早期边缘强化和中心充盈延迟,不同于良性肿瘤。恶性肿瘤生长迅速。肿瘤血管生长因子的作用和对邻近组织正常血管的侵蚀作用,形成了血管丰富的边缘带。因此,肿瘤边缘强化速率明显高于中心部位,可作为MRI鉴别良、恶性肿瘤的一个参考征象。静脉团注快速增强扫描晚期或常规增强扫描则显示肿瘤组织明显不均匀强化,与周围组织分界更清楚。其中致密瘤骨区、出血区和坏死区为轻度或无强化区,呈圆形、卵圆形或不规则形,多位于肿瘤中心区。周围水肿区亦无强化。 

 [鉴别诊断] 

    典型或晚期骨肉瘤诊断并不困难,但早期和不典型病变须与以下疾病鉴别。 (一)与成骨型骨肉瘤鉴别的有: 

1、成骨型转移瘤 好发于躯干和四肢长管骨的近端,病灶多发,边界较清,较少侵犯骨皮质,多来源于前列腺瘤、鼻咽癌、肺癌、甲状腺和乳腺癌,鉴别不难。 

2、软骨肉瘤 中心型软骨肉瘤有时与骨肉瘤相似,但瘤组织内有大量坏状或颗粒状钙化。若系继发于软骨瘤或骨软骨瘤的恶变(约占50%),则有边缘模糊的溶骨性破坏,钙化成堆,密度不均。 

3、尤文氏肉瘤 发病年龄低于骨瘤,平均15岁,70%在10-30岁之间,好发于长管骨的骨干。发生于干骺部者易误诊为骨肉瘤。但与骨肉瘤不同,本病对放射治疗极为敏感,不仅可使症状减轻或解除,且数月后肿瘤可缩小,骨破坏可修复。 4、化脓性骨髓炎 应从以下几点进行鉴别: 

(1)骨髓炎早期骨破坏模糊,新生骨密度低,骨膜反应轻微;晚期骨破坏清楚,新生骨密度高,骨膜反应光滑完整。骨肉瘤则相反,早期骨破坏模糊,而瘤骨密度可很高。随病程进展,骨膜反应不是趋向修复而是继续破坏。 

(2)骨髓炎的成骨与破骨相关明显,即成骨多在破坏区周围进行。 

(3)骨髓炎的骨膜反应总是由轻变重,由模糊变光滑;而骨肉瘤则相反,大多数由层次清楚、光滑、变为模糊的残缺不全。 

(4)骨肉瘤侵犯软组织后,形成迅速增大的软组织肿块,肿瘤内可见瘤骨;骨髓炎软组织弥漫

性肿胀,无瘤骨存在,CT增强扫描显示脓腔或骨膜下脓肿。 

(5)动态观察,骨肉瘤进展远比骨髓炎急性期缓慢,比慢性期迅速,而且不间断进行,破坏区不断扩大,瘤骨继续增多。 

(6)骨髓炎血管造影无血湖、血池、瘤染、动静脉漏和中断征象。 

5、疲劳骨折 多有从事重复同一动作的工种、长途行军,不熟练操作或不习惯负重的历史。好发于胫骨中上1/3交界处、外踝、趾骨和肋骨。骨痂成熟,边缘光整,并有各自的特点,如在胫骨,后方骨痂多于前方,骨侧多于外侧。 

6、外伤后局部血肿骨化 肿块骨质影浓密并可出现放射状骨针,或见有葱皮样骨膜增生,酷似骨肉瘤。但骨化肿块内多可见成熟的骨纹结构,密切结合外伤病史和各方面的临床资料进行全面分析,误诊是可以避免的。 

7、夏科氏关节 关节面硬化、破坏和碎裂,关节及周围软组织内大量碎骨块或钙化斑片。临床上多无疼痛,不难鉴别。 

(二)与溶骨型骨肉瘤鉴别的有: 

1、巨细胞瘤 多起病缓慢,症状较轻,骨破坏边界分明,无骨膜反应。但若为恶性巨细胞瘤,则因发展快,边界模糊而难以区分。但后者可见残存的骨壳及皂泡样骨间隔,紧邻关节面下,易向骨突部位生长,可作为鉴别的参考。 

2、骨纤维肉瘤 发病年龄较大(25-45岁),好发于骨干,呈局限性溶骨性破坏,局部可出现少量骨膜下新骨或骨膜三角。二者单由影像学表现来区分,有时颇为困难。 

3、溶骨型骨转移瘤 好发于长管骨近端,一般范围较广泛,较少有骨膜增生,软组织肿块多较微和局限。少数发生于长管骨的单发局限性病灶易误诊为溶骨型骨肉瘤。但前者CT上多显示残存薄层膨胀骨壳和部分硬化边缘,并多能发现原发病灶。 

4、滑膜结核 发病缓慢,症状轻微。影像学检查队骨破坏外,常见关节囊积液、滑膜肉芽组织增生和关节软骨及骨性关节面的破坏,一般均为无骨膜增生。  [特殊类型骨肉瘤] 

因肿瘤发生部位、病灶数目、组织学类型、分化程度、有无原发病变等不同,形成了许多公认的骨肉瘤亚型,我们在以下进行讨论。

 一、皮质旁骨肉瘤 

皮质旁成骨肉瘤(juxtacortical osteogenic sarcoma)、骨旁骨肉瘤(parosteal 

osteosarcoma),低度恶性皮质旁骨肉瘤(low-grade juxtacortical osteosarcoma),起于骨膜或骨皮质附近的成骨性结缔组织,是一种低度恶性肿瘤,病程长,预后较好。 

[病理] 肿瘤大小不一,呈分叶状,附着于骨皮质表面上。早期很少累及骨皮质,较易剥离。肿瘤表面光滑,边缘清楚,通常底部和中央骨化较多,表面骨化少,常侵犯附近软组织。 切面观察,肿瘤底部呈灰黄色,质硬,为高度骨化的区域,边缘部分呈灰黄色或灰红色,质地较软,并具有砂砾感,为肿瘤生长活跃区。组织学上,类骨、类软骨和类纤维组织成分分而于肿瘤的不同区域。 

[临床表现]较少见,占骨肿瘤的1%,占骨肉瘤的4%,男女发病相仿,发病年龄2-60岁,其中半数在30岁左右。半数以上发生于股骨下端()(这个字用五笔打不出,只好你自己解决了) 窝部,次为胫骨、肱骨、肩胛骨喙突、下颌骨以及乳突等处。在长骨,多发生于干骺端,骨干部较少。发病缓慢,症状轻微,多在发病后相当长的时间才就诊。位于近关节处的病变,可影响关节的活动功能。发生于()窝部者,可有多年膝部不适或轻度疼痛。局部检查发现圆形或不规则形的硬性肿块,有时质韧,固定,不活动,多无压痛或仅有轻压痛。全身情况一般良好。 [影像学表现] 

(一)X线 好发生长管骨干骺端的一侧,以股骨下端()窝部最为常见。早期,肿瘤较小,局部骨皮质变厚,与肿瘤间有较宽而不规整的透亮区相隔。肿瘤围绕骨干向四周发展,成为体积较大、边缘不整的致密影,多呈发团状或致密骨硬化团块,少数为放射状骨针,密度均匀或不均匀。不均匀者,内夹杂以由纤维哐软骨构成的不规则的透亮区。一般肿瘤基底部密度较高,边缘部较低。外形近圆形或椭圆形,边缘多呈分叶状。底部与骨皮质以宽底哐窄蒂相连接,其余部分与骨皮质分开,其间有1-3mm的透亮间隔。肿块外围有异常软组织密度影包绕,与周围正常软组织界限分明。晚期,毗邻的骨皮质和髓腔均可出现破坏,但很少有骨膜反应。 

(二)CT 可更好地确定肿瘤的大小、范围、髓腔侵犯和周围正常结构的关系。肿瘤以窄蒂或广基与皮质相连,其余部分由纤细的不规则低密度条带与骨皮质分开。肿块密度多不均匀,邻近皮质的基底部多高于边缘部。早期以软组织密度为主,晚期出现明显骨质样高密度。相邻骨皮质不规则侵蚀或局限性增厚,肿瘤穿破皮质后侵入髓腔。 

(三)MRI 肿瘤位于皮质外并以窄蒂与皮质相连,边界清楚。T1加权像呈低信号,T2加权像上,肿瘤钙化和骨化表现为斑点或片团状低信号,未钙化的肿瘤组织为高信号。T2加权压脂像或STIR序列上可清楚显示肿瘤对骨皮质和髓腔的浸润,呈明显的高信号。增强扫描肿瘤非致密瘤骨区轻中度强化。 [鉴别诊断] 

(一)骨化性肌炎 发病时间短(2~6周),生长快,常有局部外伤史。肿块周围密度较高,中心密度浅淡,多可见骨纹结构。 

(二)骨膜炎 局部疼痛、压痛明显,增生的骨膜边缘光整并与骨皮质相连,随病程进展逐渐成熟。 

(三)骨旁骨瘤 一般边缘整齐,密度均匀。与皮质间多无透亮间隙,不出现邻近骨皮质侵润性破坏和髓腔侵犯。发生于长骨者体积多较小。 二、骨膜骨肉瘤(perilsteal osteosarcoma) 

骨膜肉瘤(perilsteal sarcoma),是起源于骨外膜的特殊类型骨肉瘤。 

[病理]肿瘤与骨皮质紧密相连,呈分叶状向外突入周围软组织,边界清楚,并轻度侵犯骨皮质和髓腔。肿瘤上下可见反应性骨膜增生。肿瘤由异型分叶状软骨岛构成,其周边部为高度畸变的梭形细胞。纤细的骨样组织和瘤骨位于软骨岛和外围恶性梭形细胞群之间,呈放射状排列。 [临床表现] 少见,占原发骨肿瘤的0.22%,骨肉瘤的4.8%。好发于15-20岁,男多于女。好发部位以胫骨上1/3最多,其次为股骨、桡骨和尺骨。病程较短,多在6个月左右。局部肿块和疼痛为主要症状和体征。肿块增长速度比皮质旁骨肉瘤稍快。 [影像学表现] 

(一)X线 肿瘤多位于骨干或干骺端,主要表现为紧贴骨皮质的软组织肿块影,边界较清,长轴与骨干一致。肿瘤内有条状骨化影,多呈放射状或垂直于皮质的平行针状,也可呈不规则的杂草状或篝火状,肿瘤与皮质相连的基底部瘤骨较浓密,而向周围则变稀薄。部分肿瘤仅为或同时伴有点环状软骨钙化。相邻骨皮质表现可有粗糙模糊、局限凹陷或向外增厚,范围相当于或超出肿瘤的长径,晚期可侵犯髓腔。肿瘤上下方可有小范围骨膜增生,有时形成骨膜三角。 (二)CT 示围绕皮质生长的较低密度软组织肿块,内可见与皮质相连的放射状和颗粒状钙质样密度瘤骨。外缘边界较清,内与骨皮质相连。邻近皮质和髓腔密度正常,亦可有自外向内浅碟状或沿哈伏管形成的细线状侵蚀破坏。增强扫描肿瘤软组织万分多有较明显强化,与正常组织分界更清楚。 

(三)MR 肿瘤软组织万分T1加权像呈略低信号,T2加权像为较明显的高信号。瘤骨和正常骨皮质T1、T2加权像上均为低信号。T2加权压脂像或STIR序列上肿瘤皮质和髓腔浸润显示为条状和斑片状明显高信号,边缘较模糊。增强扫描肿瘤软组织成分强化较明显。 [鉴别诊断] 

(一)皮质旁骨肉瘤 发病年龄多超过25岁,病程较长可达数月或数年。好发于股骨远端后方。邻皮质的分叶状骨性肿块。除部分基底附着于骨皮质外,肿瘤大部分与正常皮质之间有线样透亮间隙,并包绕骨干生长。肿瘤边缘腔破坏。 (二)骨肉瘤 起于髓腔,常先有贿腔破坏。 

(三)骨膜下血肿骨化 骨化多自边缘开始,逐渐形成宽基底的条状或层状骨膜新生骨,密度渐浓,但范围渐缩小,最后在皮质表面形成明显的高密度骨块,可含正常骨纹结构。  三、骨表面高度恶性肉瘤(high-grade surface osteosarcoma) 

极少见。与一般骨肉瘤相似,瘤体较大,常伴有出血和坏死。组织学上示高度间变的瘤细胞间有纤细的肿瘤样类骨组织。肿瘤恶性程度高,预后不良。瘤体位于皮质旁,可有高度致密的骨块影,与皮质间无游离间隙存在。相邻骨皮质多有表面侵蚀,相邻髓腔内可发生硬化。与皮质旁骨肉瘤不同,本型骨肉瘤组织学上为高度恶性肿瘤。常见于中青年,多发于长管骨骨干表面,以股骨发病为多。肿瘤与皮质间无游离间隙存在,一般不环绕骨骼生长。骨皮质破坏表浅,较少侵蚀髓腔,可仅有少量硬化。本型骨肉瘤紧邻皮质旁,也应与骨膜骨肉瘤相鉴别。后者组织学上肿瘤分化较好,有环绕骨生长趋势,无髓腔硬化。 

四、去分化皮质旁骨肉瘤(dedifferentiation juxtacortical osteosarcoma) 

发生于皮质外,系典型皮质旁骨肉瘤在多次不彻底手术的刺激下突变而成。与皮质旁骨肉瘤相比,预后不良。组织学上在分化较好的板状骨小梁和梭形成骨细胞区周围,可见高度间变的肿瘤细胞,骨有恶性瘤巨细胞和纤细的网状类组织形成。X线改变与典型皮质旁骨肉瘤相似,但肿瘤内瘤骨多较浅淡。 

五、皮质内骨肉瘤(intracortical osteosarcoma) 

是起源于哈伏氏管原始间充质细胞的低度恶性骨肉瘤,极少见。肿瘤局限于皮质内,分化较一般骨肉瘤为好。本瘤进展缓慢,局部肿痛,碱性磷酸酶比正常人高3-4倍。肿瘤好发于膝周,以胫骨上端更多见,位于皮质内。病变区皮质明显增厚,内有类圆形或不规则形透光区,边界不清,伴硬化边。一般不侵犯髓腔和软组织。待肿瘤侵犯髓腔和软组织时,就失去了皮质内骨肉瘤的特征。因此,此型骨肉瘤只有早期才能诊断。肿瘤位于皮质内,周围伴硬化,应与骨样骨瘤鉴别。后者进展缓慢,瘤巢呈圆形,边缘整齐,内可见钙化,周围伴更广泛的反应性骨硬化。临床上,疼痛较重,有局部压痛点。 

六、髓内骨肉瘤(intramedullary osteosarcoma) 

分化良好,预后较典型骨肉瘤为佳。组织学上梭形细胞排列成束,细胞异形很少。瘤细胞产生较多的骨样组织,有瘤骨形成,但瘤性软骨组织少见。肿瘤好发于股骨和胫骨。X线上,病变局限于松质骨或髓腔内,呈斑片状高密度瘤骨影或伴有溶骨性破坏,但少在大块状骨质吸收。此型骨肉瘤应与骨梗塞鉴别。后者有相应病史,骨内仅有硬化,而无骨质破坏。 七、骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma) 

软组织骨肉瘤(ksteosarcoma kf soft tissue),系残留在中胚叶组织或纤维母细胞化生所致,有原发和继发之分。病理改变与典型骨肉瘤相似。肿瘤多在肌肉内呈弥漫性浸润生长,中心部常有坏死。少数因压迫周围组织,可形成假性包膜。本型约占骨肉瘤的4%-6%,病程自1.5个月-40年。原发者多见于中年,继发者多见于老年。发病部位以下肢多见,约占69%,上肢约占20%,躯干及腹膜后约占9.5%,其中尤以股部最多见。发生于脏器组织者,以乳腺最多。继发者多源于骨化性肌炎和乳腺纤维腺瘤。约1/3的病人出现疼痛。 

X线检查 显示软组织内有斑点状钙化,以后形成斑片状或棉絮状瘤骨,分布不均,边缘不规则。邻近骨骼多无改变。鉴别诊断,须排除一切有钙化和骨化的软组织肿瘤和其他病变,以及骨内肉瘤术后软组织种植。 

八、原发多源性骨肉瘤(primary multicentric osteogenic sarcoma) 

多发性骨肉瘤(multiple osteosarcoma)或骨肉瘤病(osteosarcomatosis),表现为一骨多灶或多骨受累。病理改变与骨肉瘤完全相同。临床上分为早发型和晚发型。前者多见于15岁以下,后者发生于30岁左右。病变累及范围广泛,长管骨骨骺、短管状骨、腕骨及跗骨均可发生。X线上多为成骨型,难以与骨肉瘤的骨转移相区别,但若多发性病灶几乎同时出现,又无其他系统的转移,特别是肺转移时,应考虑为本型骨肉瘤。 

九、毛细血管扩张型骨肉瘤(telangiectatic osteosarcomatosis) 

少见。恶性程度很高,预后较一般骨肉瘤差。病理表现特殊,瘤体由单个或多个囊性空腔构成,内含血液或液化坏死的肿瘤组织。恶性肿瘤细胞分布于囊腔周围或囊隔之中。瘤细胞之间为少量的骨样组织,呈纤细的花边状。本型好发于10-20岁青少年,男多于女,亦好发于长骨干骺端,穿刺常抽得血液。 

X线上,早期表现为骨质疏松或筛孔样破坏,之后累及皮质、松质和髓腔,出现大片状溶骨性骨破坏区,边界不清,可突破皮质形成骨膜三角和软组织肿块。无瘤骨和硬化是此型肿瘤的特点。少数为膨胀性骨破坏,边界清楚,可有薄层硬化边,应与动脉瘤样骨囊肿鉴别。后者病程进展缓慢,骨壳多完整,碱性磷酸酶不高,无软组织肿块、骨膜三角等恶性征象。 十、小细胞型骨肉瘤(small cell osteosarcoma) 

系与尤文氏肉瘤组织学相似且恶性程度高于一般骨肉瘤的特殊类型骨肉瘤。组织学上虽似尤文氏肉瘤,但对放射线不敏感。病理上,肿瘤主要由小圆形细胞构成,少数含一般骨肉瘤的梭形细胞。后者产生骨样组织并有钙盐沉积。肿瘤内有的区域血管丰富,瘤细胞围绕在血管周围,似血管外皮细胞瘤。同一种瘤内部分可呈尤文氏肉瘤改变,部分则有骨肉瘤的表现。临床上,较为少见,过半数发生于30岁以上。主要症状为局部疼痛和肿胀,自症状出现至就诊时间较短,一般为数周至数月,少数可达四年,预后较差。 

X线上,主要表现为溶骨性骨破坏,形态多样,无特征性。除个别似良性巨细胞瘤外,大多数呈恶性表现。骨皮质和骨松质广泛破坏,长径可达4-6cm,约1/2有骨膜新骨形成,近1/2有软组织肿块。少数病人示骨干皮质的虫蚀样破坏,颇似尤文氏肉瘤。有的软组织肿块巨大并有大块致密瘤骨,与皮质旁骨肉瘤相仿。但前者同时有广泛骨质破坏,可资鉴别。 十一、先天性骨肉瘤(congenital osteosarcoma) 

为出生时已发生的骨肉瘤,极为罕见。病理和X线表现与典型骨肉瘤无异。 十二、家族性骨肉瘤(familial osteosarcoma) 

指一个家族有多人同时或先后发生骨肉瘤。已有数十个家族报道,其中一家族弟妹4人先后于12年内发生骨肉瘤,发病年龄分别为12、15、20和22岁。 十三、继发性骨肉瘤(secondary osteosarcoma) 

系在骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、骨梗塞、骨射线照射等基础上发生的骨肉瘤。 

X线表现为在原病变的基础上,迅速出现溶骨性破坏、肿瘤骨、放射状骨针、软组织肿块和骨膜反应。 

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黄宗强
黄宗强 主任医师
郑大一附院 骨科
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