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侯高峰
侯高峰 主治医师
航空总医院 普外科

原发性下腔静脉恶性纤维组织细胞瘤1例

恶性纤维组织细胞瘤(Pleomorphic Malignant Fibrous Histiocytoma,MFH)是较常见的软组织恶性肿瘤,恶性程度高,易复发及转移,但下腔静脉原发的恶性纤维组织细胞瘤尚未见报道。我院收治1例,现报告如下。

患者,女性,67岁,体重69Kg。因双下肢肿胀2月就诊。CT检查发现下腔静脉肝下极水平至右房条状不均匀高密度灶(图1)。查体:双下肢水肿,腹壁浅静脉曲张,腹水征阳性,肝脾大,肋下可及。肝功能Child分级B级。凝血功能异常,肾功能正常。食管及胃底静脉曲张。于2007年7月行第一次手术。手术采取经右胸第六肋床后外侧切口加右股部纵切口,股动脉、上腔静脉及股静脉建立体外循环。切除下腔静脉及右心房内肿瘤,切除部分与肿瘤粘连紧密的腔静脉壁,行下腔静脉成形。体外循环转流中鼻咽温18.9-36.9℃、肛温20.5-36.9℃,深低温低流量时间55分钟。当鼻咽温升至34℃、肛温升至32℃时,除颤后心脏复跳。转流过程中尿量600ml,超滤1200ml。术后17小时后拔除气管插管,恢复顺利。术后病理示:下腔静脉多形性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)(图3)。术后17天痊愈出院,双下肢水肿及腹壁浅静脉曲张消失,腹水征阴性,肝脾大小基本正常,肝功能及凝血功能恢复正常。中国医科大学航空总医院普外科侯高峰

8个月后,患者出现活动后心悸、气促,伴双下肢水肿。检查发现肿瘤复发,再次进入右心房,并经三尖瓣部分进入右心室(图2),另发现右侧肾上腺转移。查体:双下肢水肿,腹壁浅静脉曲张,腹水征阳性,肝脾无明显肿大。心功能Ⅲ-Ⅳ级。肝功能Child分级B级。凝血功能异常,肾功能正常。食管及胃底静脉曲张。患者及家属要求手术。考虑患者耐受情况,先于2008年3月行右侧肾上腺转移瘤切除术。术后患者恢复良好。心功能改善后,于2008年4月再次手术,经胸部正中切口,在主动脉、上腔静脉及左股静脉建立体外循环下,手术顺利切除右心房和心室内肿瘤,取出下腔静脉内瘤栓。术后患者并发急性肾功能衰竭,经行4次血液透析后,患者肾功能恢复,并顺利拔除气管插管。术后病理示:下腔静脉多形性恶性纤维组织细胞瘤。术后患者一般情况良好,双下肢水肿及腹壁浅静脉曲张又消失,腹水征阴性,肝功能及凝血功能再次恢复正常,心功能Ⅱ级。术后26天出院。

11个月后,患者因下腔静脉和右心房内肿瘤再次复发,导致急性肾功能衰竭、高钾血症死亡。

讨论  恶性纤维组织细胞瘤于1964年由O’Brian和Stout首次报道,1978年Weiss正式命名为MFH。恶性纤维组织细胞瘤(MFH)又称纤维组织细胞肉瘤、恶性纤维黄色瘤,是一种来源于组织中的组织细胞或成纤维细胞和组织细胞分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤,是一种特殊类型的少见肿瘤。1992年美国休斯顿的Feldtman RW等首先报道了一例原发于股动脉的MFH。2007年日本学者也报道了一例原发于左心房的MFH,病人在第一次手术后第二和第十四个月原位复发,均再次手术完全切除。于二十二个月后由于胰腺转移死亡。但原发于下腔静脉的MFH尚未见报道。MFH由于其呈局部浸润性生长,术后易复发,而区域淋巴结和血行转移相对较少的独特生物学行为, 手术治疗是MFH最主要的方法。即使是局部复发的患者,若有机会,仍应手术。最大限度的切除肿瘤并重建下腔静脉,对于降低术后复发及转移率和延长患者的生存期是至关重要的。本例经几次手术后,明显改善了患者的生活质量,并延长了患者的生命。

另外,由于本例患者两次肿瘤均侵入右心房,尤其是第二次更是侵入右心室,因此我们选择在体外循环直视下切除癌栓。对于类似的有较大的右心房癌栓的病人,体外循环技术的优势已渐有共识。在体外循环下手术的优势是可以让术者在一个无血的环境下从容切除肿瘤,并可防止由于肿瘤侵及腔静脉壁而不能完全切除肿瘤导致术后肿瘤短期内复发。至于体外循环是否会造成肿瘤的血行播散,尚有待进一步研究和探讨。
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侯高峰
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