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医学科普

苯丙酮尿症的治疗

发表者:韩春锡 653人已读

苯丙酮尿症的治疗

诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。

1.低苯丙氨酸饮食

主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。好大夫工作室其他好大夫在线小编

2.BH4、5—羟色胺和L—DOPA

主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。

本文是好大夫在线摘录自韩春锡医生的文章

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发表于:2019-09-03 16:13

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