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何国平 三甲
何国平 副主任医师
安徽省立医院 优生遗传咨询专病门诊

胎儿左肺囊腺瘤伴心脏向右移位

患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 你好。我是2011年4月21号做的,中孕形态学筛查,发现的胎儿左肺囊腺瘤伴心脏向右移动,结果是这样的,心轴角度为0.左胸腔回声明显增强,见大小不等多个无回声区,大的约16MM10MM。心胸比减小,心脏明显向右移位,四腔心切面可显示,左右房室大小基本对称,两侧房室瓣活动存在,左心室流出道。右心室流出道隐约显示,心底部大动脉交叉存在,内经基本对称,心包腔内未见异常无回声区,期待你的回复,谢谢 在弋矶山医院建议我不要这个小孩了。也建议我去南京鼓楼医院去咨询,鼓楼医院的医生说也可以不要这个孩子,也可以在观察,要我20天后在做B超,要是囊腺瘤在增长。那就不要孩子了。要是明显缩小或者停留在原来的大小,那就要定期观察,我不知道该怎么办了。跪求你们帮帮我 希望得到你好的建议。谢谢 得到你好的建议谢谢中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)优生遗传咨询专病门诊何国平
安徽省立医院遗传咨询科何国平

你好!我们省立医院已经有专业的遗传咨询门诊,可以给你做较详尽的病情分析以指导后续检查。对于你提到的这个情况,我应该让你对该病一个比较清楚的了解:该瘤(简称CCAM)按Stocker分类,分为三型,Ⅰ型表现为有限数目的大囊肿,其直径大于2cm,囊壁厚,光滑,在这些囊肿间可见正常肺实质;Ⅱ型:是由多数直径小于1cm的囊肿所组成,壁薄,在囊肿之间为不规则的肺组织;Ⅲ型:是由许多显微镜下所见密集的小囊肿填塞,其典型声像图表现为非囊性的实性病变,这种病变常占据整个肺叶或肺的某一叶。 如你所描述,你胎儿的可能为Ⅱ型。其诊断依据为:(1)胎儿肺部见异常强回声,常呈锥体状;(2)纵隔移位,但心尖位置正常;(3)可伴有胎儿水肿、羊水过多。如确诊为CCAM,则根据羊水量、胎儿肺发育程度及是否伴有水肿来估计预后。有文献报道:6例CCAM胎儿,经超声连续检查表现为肿块逐渐缩小,甚至消失。因此胎儿CCAM者并非都要引产。CCAM胎儿,生后即行手术治疗,预后良好。动物实验表明,CCAM时胎儿水肿,是由于回心血流受阻,中心静脉压升高引起。CCAM如不发生胎儿水肿,存活率为92%,而发生水肿时,存活率只有21%。另有报道,50%CCAM的病例伴有羊水过多,推测是由于食道被畸形压迫引起胎儿吞咽羊水减少所致。CCAM根据超声检查,按囊肿直径分为小囊肿(直径<5 mm)和大囊肿(直径≥5 mm)。小囊肿者如伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多,则预后较差。

此外,目前仍不能肯定诊断是否是CCAM,需要与其他肺实质变鉴别:1、肺隔离征;2、先天性气管囊肿;3、.先天性隔疝。但临床上没有明确病理诊断依据,鉴别诊断往往较难。

 

据报道,约70%的先天性肺腺瘤样囊肿病例,肿块大小较稳定;约20%产前明显萎缩或消失;仅10%是进行性增大。在有症状的新生儿中,手术后生存率达90%,而无症状的新生儿是否需要手术治疗尚不肯定。现在国际上认为有解剖结构异常的孕妇一般建议做染色体检查, 染色体异常的发生率相对较高。

 

判断CCAM预后主要取度、 积液多及水肿原因情况, 目前认为肿块大小、纵隔移位程度、是否出现胎儿水肿和羊水过多是判定 ( 预后和生存情况重要指标)。肿块较小,无心脏及纵隔移位,未合并其他畸形者预后最好, 成活率达100%, 如不发生胎儿水肿,存活率为92%。若羊水过多发生早(28周前), 造成胎膜早破, 影响胎肺发育,胎儿宫内可以存活出生后则会出现呼吸窘迫, 甚至导致死亡。

因为不知道你现在孕周具体多少?故请你准确提供孕周及最近B超检查结果,再给予制定方案。

祝好!



患者:何大夫您好,万分感谢您的回复,我的末次月经是2010年11月12,现在应该25周多一点吧。这是我5月2号做的胎儿心动图结果,心轴角度为0.左胸腔回声明显增强,见一大小约34MMX29MM的实液混合性团块,以实性为主,内见多个大小不等的无回声区,心胸比减小,心脏明显向右胸腔移位,四腔心切面可显示,左右房室大小基本对称,两侧房室瓣活动存在,左心室流出道,又心室流出道可隐约显示,心底部大动脉交叉存在,内经基本对称,心包腔内未见异常无回声区,胎儿心律规则,胎心率146/分。我问了医生宝宝别的都很正常,包括羊水。胎盘,何大夫。恳求您有时间时给我个回复,另外,我想问下,您的出诊时间,我想下次去做个B超给您看看,跪谢!!!
 
安徽省立医院遗传咨询科何国平

你好!为你对于宝宝的健康付出的努力而感动!依据目前检查情况看来,你的超声心动和以前的B超检查结果均有出入,不知道是否是多发还是单发?目前看你超声心动看,囊肿直径(3CM)已经扩大,与前述B超检查对比,囊肿有明显增大趋势。超声心动主要为了检查胎儿心脏是否存在畸变的,超声心动目前正常,提示心脏本身发育不存在异常。但囊肿对肺、心脏会造成一定的影响。

建议:

一、目前需要通过三维彩超测量胎儿肺体积大小以获得肺发育程度的指标;

二、B超后续证实是否存在胎儿胸腹腔积液及胎儿水肿的可能;

三、羊水量需要继续B超监测;

四、有必要行脐血穿刺检查胎儿染色体是否异常。

 

我门诊时间已经告诉过你,即每周四、五上午门诊楼遗传咨询312房间。

真诚赞赏,手留余香
何国平
何国平 副主任医师
安徽省立医院 优生遗传咨询专病门诊
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