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何宏齐
何宏齐 主治医师
荣昌区人民医院 麻醉科

肾上腺髓质疾病(嗜咯细胞瘤)的麻醉

肾上腺髓质疾病即为肾上腺嗜咯细胞瘤或增生,分泌儿茶酚胺。病理生理:主要分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素。临床主要出现高血压心律失常以及代谢异常等一系列症状。此病除发生在肾上腺髓质外,还可能在肝、胆囊、肠系膜、膀胱等处出现。 重庆市荣昌区人民医院麻醉科何宏齐

1 临床症状 ⑴ 高血压 主要是大量儿茶酚胺导致外周血管强烈收缩,出现发作性或阵发性或持续性高血压。 ⑵ 典型的病人可同时出现心季、头痛和出汗三联征,还可有头晕、紧张、面色苍白、软弱无力等症状。 ⑶ 长期高儿茶酚胺血症可导致儿茶酚胺性心肌病〔主要是冠状动脉收缩,心肌氧耗增高等引起〕,表现为心律失常,心肌劳损,心电图显示为左室肥厚伴劳损为主。严重者可导致心衰以及心肌梗塞。 ⑷ 某些患者还可有明显的心、脑、肾血管并发症和视力障碍,以及电解质紊乱。 ⑸ 临床上结合血,尿儿茶酚胺及其代谢物含量可明确诊断。血去甲肾上腺素<3.0~3.5mol/L,肾上腺素<1.8mol/L,VMA(3甲氧基-4羟基扁桃体酸)<35.4mol/L﹙7㎎/24小时)

2 术前准备 目的:控制症状,使术中、术后循环稳定,降低并发症及死亡率。 ⑴术前治疗控制高血压 ① α受体阻滞剂 控制高血压,减轻心脏负荷。酚苄胺一般在术前2~3周开始口服,80~200㎎/每天,酚苄胺一次口服可维持3-4天,逐渐加量,至血压接近正常。此药的副作用主要有底血压、心动过速等。此时可配合短效的哌唑嗪。 ② β受体阻滞剂 多数病人不需用。其主要用在用了α受体阻滞剂出现心动过速及心律失常的情况下。常用心得安,10㎎,tid。术前不必过早停药。心功能不全者慎用。鈣通道阻滞剂及压宁定等药物可配合应用。 ⑵纠正血容量 由于嗜咯细胞瘤病人大量儿茶酚胺引起外周血管强烈收缩,水分从毛细血管中渗出,导致血管内压力上升,出现循环血容量下降。那麽,整体上病人处于血容量不足状态。术前应该在应用α受体阻滞剂同时适当扩容,一般在麻醉后即开始,至术中切除肿瘤前补充1500 ml左右平衡液或(和)胶体,但应注意避免心脏负荷过重。如果不进行扩血管及扩容,在肿瘤切除后,由于支撑血管的儿茶酚胺的急剧减少,导致血管扩张,再加上病人本身处于低血容量状态,此时既使应用去甲肾上腺素等药物,血压也难以维持。总之,嗜咯细胞瘤病人,看似血压高,其实病人全身小血管出于一种高张状态,病人血容量其实是不足的。一旦支撑血管收缩的物质去除或减少(如肿瘤切除后),那么病人的血压就会急剧下降,此时用多巴胺及麻黄碱通常无效,即使用去甲肾上腺素也不堪理想。 ⑶麻醉前用药 镇静药必需足量镇静,抗胆碱药物一般用东莨宕碱。现在的新型药物长托宁也可。

3 麻醉方法 ⑴硬膜外麻醉 此麻醉由于阻滞了区域的交感神经活性,对高血压有一定的降压作用,但在肿瘤切除后血压下降较快。此麻醉的呼吸管理不如全麻,故不用或少用。 ⑵ 气管插管全身麻醉 目前基本采用此种麻醉。麻醉诱导时应力求平稳,需较深的麻醉以免出现气管插管强反应而诱发严重高血压。硫喷妥钠、依托咪脂、丙泊酚、力月西、芬太尼、非去极化的肌松剂维库溴铵等,卡肌宁均可应用于诱导。本可松由于会增快心率,于本病不适合。琥珀胆碱由于刺激节后交感神经元及引起肌颤,增加腹压,机械性挤压肿瘤,诱发儿茶酚胺释放,故最好不用。安氟醚、异氟醚、七氟醚由于不增加心肌对儿茶酚胺的敏感性,均可应用。地氟醚因刺激交感神经,引起交感神经活性增加,导至心血管系统不稳定,故不用。

4 麻醉管理

⑴术中监测除常规的血压、心率、SPO2、呼末CO2浓度外,还应行动脉直接测压及CVP监测。动脉穿刺测压最好在麻醉诱导前进行,这样可以在诱导时直视血压的动态波动而指导用药。

⑵循环的维持 ① 在肿瘤切除前,一般需降压。应配备α受体阻滞剂苄胺唑啉及硝普钠,对于心脏有疾患的,可用硝酸甘油代替硝普钠。应用药物的同时应补充血容量。停药时机在肿瘤血管阻断时。因为肿瘤血管阻断后其分泌的大量儿茶酚胺就不能入血引起症状,即使手术者挤压肿瘤也不必担心。如果在肿瘤切除后停药,那么在阻断血管至切除肿瘤这一段时间,儿茶酚胺已较少入血。此时血压已下降,加上α受体阻滞剂等药物的作用,血压可能进一步降低,如果之前血容量补充不足的话,血压可能直线下降,导致循环剧烈波动,给病人生命带来威胁。α受体阻滞剂及硝普钠等药物一般在麻醉诱导后,在直接动脉压及CVP的监测下即可用微量泵泵入,同时加快输液,补充血容量。 ② 肿瘤血管阻断后,由于入血的儿茶酚胺减少→血管扩张,血管系容量迅速增加→血容量╱血管系容量比值骤减→血压骤降。因此,除继续补血容量外,可用α受体激动剂去甲肾上腺素维持血压。近年来还可据CVP采用逾量补液,这样,在阻断肿瘤血管循环后,可较少用α受体激动剂也可维持血压的平稳。此外,如术中心率较高,可配合使用β受体阻滞剂。前提是在血容量补足的条件下。

⑶心律失常 由于儿茶酚胺的增加,可能导致心动过速及室早。处理此现象时首先去除病因。用超短效的β受体阻滞剂艾司洛尔控制心率较方便和灵活。一般0.25㎎/㎏心率可下降,0.5㎎/㎏心率下降明显,达1㎎/㎏时伴有血压的下降。室早可用利多卡因0.5-1㎎/㎏稀释为20ml行缓慢注射进行控制,必要时再用100㎎静滴。 ⑷皮质激素的应用 当逾量补液和配合升压药均不能维持血压时,应考虑肿瘤切除后,可能有肾上腺功能不全的可能,此时应补充皮质激素。一般用氢化可的松200㎎静滴。

⑸ 高代谢,高血糖 由于儿茶酚胺大量入血,引起高代谢,出现高血糖。但当肿瘤切除后,由于激素作用骤然下降,可发生低血糖。病人可有多汗、外周循环於滞、血压下降等。如果常规处理不佳时,静注葡萄糖可能改善。  

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