儿童髓母细胞瘤手术治疗

贺晓生教授手术播报

患者男，13岁。头痛1月，加重伴呕吐半月。

查体：精神差，消瘦，强迫低垂头位。

影像学检查：四脑室占位，幕上脑积水。CT显示四脑室混杂高密度影；MRI四脑室长T1、短T2信号，不均匀强化，中脑导水管下口、四脑室脑脊液出口瘤体占居。

诊断：四脑室肿瘤，髓母细胞瘤

手术方式：枕下正中入路，肿瘤切除

术中情况：后颅窝压力极高，小脑延髓池有瘤体突出，瘤组织软，血供丰富，边界相对清楚，与双侧小脑后下动脉分支比邻。分块切除，下蚓部部分切开以扩大显露，瘤体全切后见已被瘤体扩张的中脑导水管下口，确保脑脊液流出通常那估计瘤体全切后，闭合硬脑膜，固定骨瓣。

术后情况：症状明显改善，未出现眼球运动障碍、面瘫、三叉神经症状，未发生吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等后组颅神经症状。

术后影像复查：CT显示瘤体全切，脑积水消失。

术后病理：四脑室髓母细胞瘤

分析：

髓母细胞瘤儿童常见，恶性程度高，生长迅速，易复发或是随脑积液流动出现种植转移。也是胶质瘤的一种。

瘤体多位于小脑蚓部，突入第四脑室，甚至充满小脑延髓池。造成脑脊液循环障碍，造成颅内压增高，患者头痛、恶心、呕吐、颈部强直不适，重者出现头低垂强迫头位以缓解颈部症状。随瘤体增大，脑干长束征出现，患者双侧肢体无力强直；小脑受累，出现步态不稳等共济失调情况。小脑蚓部受损，部分患者表现为小脑性缄默。

更重者，患者后组颅神经受影响，吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳。由于脑积液循环受阻，后颅窝压力缓慢升高，可能突发枕大孔疝形成，出现呼吸骤停，危及生命。本病应及时手术处理。

手术切除，采用枕下正中入路，切开枕骨大孔后缘，切开寰椎后弓，以利脑疝发生的预防，分块切除肿瘤，避免延髓背侧损伤，保证中脑导水管下口通畅，确保脑积液循环良好。

术后及时给与术区局部放射治疗和全中枢神经系统放射治疗，以防止可能出现的肿瘤复发或是种植转移。多在手术后尽早开始，对全脑、脊髓及后颅窝进行照射。术后化学治疗有一定辅助抑制复发的作用，如BCNU、氨甲蝶呤应用。

手术辅以术后早期放射治疗和化学治疗提高了本病的5年生存率。通常成人患者的预后优于儿童患者。

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