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贺晓生 三甲
贺晓生 主任医师
西京医院 神经外科

儿童髓母细胞瘤手术治疗

贺晓生教授手术播报

患者男,13岁。头痛1月,加重伴呕吐半月。

查体:精神差,消瘦,强迫低垂头位。

西京医院神经外科贺晓生

影像学检查:四脑室占位,幕上脑积水。CT显示四脑室混杂高密度影;MRI四脑室长T1、短T2信号,不均匀强化,中脑导水管下口、四脑室脑脊液出口瘤体占居。

  

  

  

  

  

  

诊断:四脑室肿瘤,髓母细胞瘤

手术方式:枕下正中入路,肿瘤切除

术中情况:后颅窝压力极高,小脑延髓池有瘤体突出,瘤组织软,血供丰富,边界相对清楚,与双侧小脑后下动脉分支比邻。分块切除,下蚓部部分切开以扩大显露,瘤体全切后见已被瘤体扩张的中脑导水管下口,确保脑脊液流出通常那估计瘤体全切后,闭合硬脑膜,固定骨瓣。

术后情况:症状明显改善,未出现眼球运动障碍、面瘫、三叉神经症状,未发生吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等后组颅神经症状。

  

术后影像复查:CT显示瘤体全切,脑积水消失。

  

  

  

术后病理:四脑室髓母细胞瘤

分析

髓母细胞瘤儿童常见,恶性程度高,生长迅速,易复发或是随脑积液流动出现种植转移。也是胶质瘤的一种。

瘤体多位于小脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。造成脑脊液循环障碍,造成颅内压增高,患者头痛、恶心、呕吐、颈部强直不适,重者出现头低垂强迫头位以缓解颈部症状。随瘤体增大,脑干长束征出现,患者双侧肢体无力强直;小脑受累,出现步态不稳等共济失调情况。小脑蚓部受损,部分患者表现为小脑性缄默。

更重者,患者后组颅神经受影响,吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳。由于脑积液循环受阻,后颅窝压力缓慢升高,可能突发枕大孔疝形成,出现呼吸骤停,危及生命。本病应及时手术处理。

手术切除,采用枕下正中入路,切开枕骨大孔后缘,切开寰椎后弓,以利脑疝发生的预防,分块切除肿瘤,避免延髓背侧损伤,保证中脑导水管下口通畅,确保脑积液循环良好。

术后及时给与术区局部放射治疗和全中枢神经系统放射治疗,以防止可能出现的肿瘤复发或是种植转移。多在手术后尽早开始,对全脑、脊髓及后颅窝进行照射。术后化学治疗有一定辅助抑制复发的作用,如BCNU、氨甲蝶呤应用。

手术辅以术后早期放射治疗和化学治疗提高了本病的5年生存率。通常成人患者的预后优于儿童患者。

本文系贺晓生医生授权好大夫在线(m.haodf.com/touch)发布,未经授权请勿转载。

贺晓生
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