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贺晓生 三甲
贺晓生 主任医师
西京医院 神经外科

贺晓生教授:枕颈交界区多发神经鞘瘤

贺晓生教授手术回放

——枕颈交界区多发神经鞘瘤

神经鞘瘤,是发生于颅神经或是脊神经外表血旺氏细胞鞘上的良性肿瘤,缓慢发展,有多发和复发倾向。椎管内和颅内单发为主,如颅内三叉神经鞘瘤、前庭神经鞘瘤(听神经瘤)。多发者,称作神经纤维瘤病,瘤体多发,易复发,常伴面部和体部皮肤色素沉着,色如牛奶咖啡颜色。瘤体可发生在机体皮下、肌肉间、椎管内和颅内,或可以向颅外和椎管外延伸发展。西京医院神经外科贺晓生

本病有较大的遗传倾向。个别不幸的患者,可在颅内双侧桥小脑角、椎管内不同节段、全身多处皮下可出现瘤体,造成严重的神经功能异常。

患者,女,48岁。颈部疼痛双上肢无力1年,加重1月。

影像学检查:MRI显示枕大孔内至颈2椎管内结节状占位,信号均匀,长T1、短T2,轻度强化,颈延髓明显受压。

  

  

  

  

  

初步诊断:枕颈交界区神经鞘瘤

手术入路:枕下正中入路颅颈交界区肿瘤切除

术中情况:瘤体边界清楚,质韧,多发,粗算6-8个,大的如蒜瓣,小的像蚕豆,挤压颈延髓,少部分向椎管外膨胀性生长,瘤体起自双侧脊神经根,最高发自左侧副神经脊髓根。仔细分离瘤体与周边,颅神经发出的如黄豆大小的瘤体,予以遗留,其他较大的数个瘤体,做全部切除

  

  

术后情况:恢复良好,上侧肢体活动正常。

术后影像复查:MRI显示枕大孔内至颈2椎管内结节状占位消失。

  

  

  

  

术后病理:神经鞘瘤

分析:

神经鞘瘤,是发生于颅神经或是脊神经外表血旺氏细胞鞘上的良性肿瘤,缓慢发展,有多发和复发倾向。椎管内和颅内单发为主,如颅内三叉神经鞘瘤、前庭神经鞘瘤(听神经瘤)。多发者,称作神经纤维瘤病,瘤体多发,易复发,常伴面部和体部皮肤色素沉着,色如牛奶咖啡颜色。瘤体可发生在机体皮下、肌肉间、椎管内和颅内,或可以向颅外和椎管外延伸发展。本病有较大的遗传倾向。个别不幸的患者,可在颅内双侧桥小脑角、椎管内不同节段、全身多处皮下可出现瘤体,造成严重的神经功能异常。

本病难以完全根治。对于严重影响功能者,可考虑手术切除。对于椎管内单发的神经鞘瘤,手术全切后,功能改善最明显。

由于复发可能,对于此类患者,应定期复查。

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