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医学科普

什么是硬皮病?

发表者:何懿 1161人已读

      硬皮病,又称为系统性硬化病,是风湿免疫科的一种常见病,多发病。主要以皮肤变硬和增厚为主要特征的风湿免疫病。女性多见,多数发病年龄在30~50岁。

 临床表现:

      硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的患者首发症状为雷诺现象。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等,偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。南方医科大学第三附属医院风湿免疫科何懿

      几乎所有病例皮肤硬化郁从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。患者胸上部和肩部有紧绷的感觉.颈前叮出现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部.或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。

      患者还可以出现关节疼痛、肌肉疼痛症状,消化系统主要是食管受到累及,简单点说就是食管变硬,吞咽就困难、吞咽痛。如果小肠和大肠受累就会出现腹痛、腹泻及便秘等问题。

      肺脏和心脏也可以受累,比如肺纤维化,肺血管炎症、心脏纤维化等,患者会出现气促、胸闷等症状,一旦出现肺和心脏的问题就要多加小心了。

      硬皮病的诊断主要是临床症状结合实验室检查结果,当患者出现了上述症状,特别是有雷诺现象或者双手皮肤变硬的情况时,就需要去当地大医院的风湿免疫科及时就诊,及时治疗了。治疗药物,主要是对症药物以及控制病情的免疫抑制剂,这都需要风湿免疫科的专科医生合理的搭配药物,同时越早治疗,效果越好。

      (参考:中华风湿病学杂志 2011年系统性硬化病诊断及治疗指南)

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发表于:2014-05-07 23:46

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