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医学科普

先天肺疾病,还会合并其他问题吗?

发表者:洪淳 人已读

看这篇文章,你会了解什么:广东省妇幼保健院小儿胸外科洪淳

  1. 先天性肺部疾病,会不会合并其他先天异常的。

  2. 先天性肺部疾病,会不会染色体有问题。

  3. 为什么医生会做一系列的检查,目的何在。


我们关注先天性肺部疾病多年,结合近期阅读的一篇文章,也提醒需要对先天性疾病进行全面检查的必要性。

文章是2020年的,来自——荷兰,鹿特丹

伊拉斯姆斯大学医学中心,索菲娅儿童医院

查了一下,根据泰晤士高等教育,伊拉斯姆斯医学中心是欧洲最好的医疗机构之一。英国杂志每年发表有影响力的世界大学排名,鹿特丹大学的伊拉斯姆斯医学中心的临床和健康学在世界上排名第37位。在欧洲,瑞典的卡罗林斯卡医学院、荷兰的伊拉斯姆斯医学中心和比利时鲁汶大学跻身世界顶级医学研究机构。伊拉斯姆斯医学中心是荷兰最大的8所医学中心之一。

5.文章开头.JPG

先天性肺异常(CLA)的发病率已增加到4/10,000。

最常见的是先天性肺气道畸形(CPAM),肺隔离(BPS),先天性肺叶的过分膨胀(CLO,以前称为先天性肺气肿),支气管囊肿(BC)和肺发育不全。

如果加上食道、膈肌、纵隔,那么先天性胸腔-肺部疾病包括的范畴就很多了,而且比例应该高很多。

文章统计了从1999年1月至2019年1月,20年,共196例的先天性肺异常的病例回顾,共发现有28例(14%)出现主要的相关异常。最常见的是肺部发育不全或支气管源性囊肿。先天性心脏缺陷和胃肠缺陷是最常见的相关异常。

荷兰总人口1740万,根据2019年数据,约相对于成都市的人口

从统计数据看,14%的病例合并有其他异常,欧洲国家统计数据是11.7%.

从发生概率排位,依次是:先天性心脏病、消化系统疾病、脉管疾病、肢体异常、泌尿系统、生殖器;肺发育不良及隔离肺合并畸形的概率相比其他肺先天性疾病(肺囊腺瘤、肺气肿)要高。

timg.jpg

我们的数据呢?

我统计了广东省妇幼保健院小儿胸外科从2008年到2020年的数据,其中单就先天性肺囊腺瘤来说,住院病例756例,其中明显合并异常病例有32例,其中:支气管囊肿10例,叶外型隔离肺5例,漏斗胸4例,消化道异常2例,骶尾部肿瘤2例。

常见合并的异常(支气管囊肿)与文章报道一致,这个情况是可以在手术中一起处理的,并不会造成太大影响。

当然,由于手术前的检查的要求是不断在提高,检查项目也是不断在增加的,同时对于疾病的随访也存在不足,这些使得以往检查会漏掉一些潜在的问题,比如心脏结构问题或消化道问题,远期的胸廓问题等。

染色体?

3.共3例存在染色体异常.JPG

我们也一直关注先天性肺疾病出现染色体异常的问题,这篇文章统计了一共有3例存在染色体异常,按照总病例算就是1.5%。

(实际上并没有说明是否所有病例都做染色体检查,基因检测也就是近几年才慢慢普及的,所以按照推论比例应该还要高一点-这个真需要全面检查及积累数据)。

比如我提到的这个先天性肺囊腺瘤病例,目前为止还没有发现一例染色体异常与之有明确关系(当然,也是因为,并不是每一例产前检查的都选择染色体检查,所以无法得出准确结论;染色体检查价格高,提示孕妇也考虑自身风险,都是因素之一)

总体来说:

  1. 先天性肺部疾病合并的异常并不常见,但大部分都是可解决的问题。

  2. 医生确实需要做全面的检查,目的就是要排除可能存在的问题。

  3. 染色体问题,有条件还是建议检查,毕竟随着检查水平、数据的累积,可能发现以往不知道的问题。

通过文章,也简单梳理了数据,得出一些看法,肯定以及必定有不够完善的地方,欢迎探讨。

妈妈图-大图.jpg


本文是洪淳版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2020-10-13