刘洪军_好大夫在线
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

收藏收藏

学术前沿

慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)

发表者:刘洪军 人已读

1.个别情况下,在无明确免疫功能低下的个体,EB病毒感染后可出现慢性或复发性传单症状,伴随EB病毒抗体异常改变,称为慢性活动性EB病毒感染(CAEBV);

2.确切病因不明,以下几方面相关:宿主免疫异常、穿孔蛋白基因突变、CD40异位表达,而其中,免疫功能障碍为其最主要的发病原因;

3.CAEBV发病年龄不一,婴儿至成人均可患病,但12岁以下儿童最多见。本病预后不良。

CAEBV发病机制

目前CAEBV的发病机制尚不十分明确,认为和以下几方面相关:宿主免疫异常、穿孔蛋白基因突变、CD40异位表达,而其中,免疫功能障碍为其最主要的发病原因。

1.EBV特异性细胞毒T淋巴细胞(CTL)/自然杀伤细胞(NK)的功能缺陷及活化T细胞未及时凋亡 ,是EBV持续增殖的最主要原因;

2.EB病毒感染T、NK 细胞并造成其克隆增殖是发病关键;

CAEBV临床表现

1.三大突出表现:发热 肝脏 脾脏肿大

2.还可有淋巴结肿大、贫血、皮疹、黄疸、腹泻;

3.还可有定期或持续疲劳,咽喉痛疼、淋巴结触痛、贫血、肌肉酸痛、关节痛、牛痘样水 疱及蚊虫过敏等。

4.本病常因持续或反复性发热、肝脾淋巴结肿大而误诊为结核感染、结缔组织病、淋巴瘤、败血症等。

CAEBV的诊断标准

包括EBV相关疾病的临床表现、持续时间、EBV病毒量的异常增高及组织病理损害与EBV感染相关联的证据。2005年日本学者Okano提出诊断新标准:1)持续或复发性IM样症状,包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大,同时有其它系统的发症如:血液系统、消化道、神经系统、肺、眼、皮肤和/或心血管系统(包括动脉瘤和血管病变)。2)异常的抗EBV抗体,包括抗VCA和EA抗体的升高:VCA-IgG高滴度(+)、EA-IgG(+)、VCA-IgA(+)和外周血中EBV-DNA拷贝数增高/或检测到受累组织EBV-DNA阳性。3)慢性病程不能用其它疾病所解释。全部满足以上3条标准方能诊断,与以往相比不再强调病程大于6个月。指出抗EBV抗体(抗VCA和抗EA)增高,但VCA-IgG≥l:640和EA-IgG>1:160即可,同时推荐了检测组织、外周血中EBV-DNA、RNA和组织病理学、免疫学等实验室方法。

治疗

1. 目前尚无令人满意的治疗措施,尚未形成规律性的治疗策略[15]。抗病毒治疗,免疫化学治疗(包括足叶乙甙、糖皮质激素、环孢素A、丙种球蛋白等),细胞因子的应用(α-干扰素或γ-干扰素)[16],抗肿瘤药物(CHOP方案或其他同等的治疗方案),疗效有限,可使症状一度缓解;

2. 根治治疗,应早期采取积极措施,积极进行免疫重建,彻底消除被病毒感染或克隆增殖的淋巴细胞。造血干细胞移植应为有前景的治疗[17],这种疗法能唤醒免疫缺陷病人EBV特异细胞免疫反应,改善CAEBV相关症状,使病毒免疫血清学正常;

3. CAEBV患者常有多器官损害及严重并发症,干细胞移植后发生并发症的风险较大;

4. 回顾性分析显示,年龄大、血浆EBV—DNA载量高、血小板减少、低白蛋白血症和从原发感染到诊断CAEBV的时间长者,是CAEBV患者预后不良的危险因素。近来发现,由于CAEBV患者大多存在多器官功能障碍,更易发生移植相关并发症,认为低剂量非相关同种异基因骨髓移植可能是一种可选的方案。

临床预后

总体来说,预后不良,与其感染的严重程度及基因等方面因素有关,感染特征是严重发热、肝脾肿大、广泛的淋巴结病并伴有肝炎、心肌炎或肺功能衰竭[12]。长期随访发现,约半数患儿于4-5年后死亡,其中因脏器功能不全而死亡的约占半数,其他较常见的死亡原因为恶性肿瘤,机会性感染及病毒相关性嗜血细胞综合征等。

本文是刘洪军版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

收藏
举报
×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2011-11-13