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黄德章
黄德章 副主任医师
山东大学齐鲁医院(青岛) 神经外科

脊髓空洞症科普知识

 脊髓空洞症的科普知识山东大学齐鲁医院(青岛)神经外科黄德章

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日常生活中经常会听到有人抱怨“颈肩疼痛,手足麻木”,很多人自以为是“颈椎病”而对其放松警惕,倾向于选择按摩、推拿等养生疗法,却忌讳就医接受正规检查。其实,有一部分“颈肩疼痛,手足麻木”是“脊髓空洞症”所致。

脊髓空洞症(Syringomyelia)是一种缓慢进展的脊髓病变,其特点是脊髓内有空洞及胶质增生,表现为脊髓中央管扩张,内壁为室管膜,含有的液体完全为脑脊液,最常见于小脑扁桃体下疝畸形的患者。也可见于脊柱侧弯、颈椎间盘突出等疾病中。发病年龄通常在20-30岁,也可见于儿童期及中年以后,男女比率为3:1,发病率约为8.4/10万。

脊髓空洞症发病原因及发病机制目前尚不清楚,可能与先天发育异常所致,脊髓空洞症患者常合并其他先天性异常,如:脊柱侧后突、脊柱裂、小脑扁桃体下疝畸形、颅颈交界区畸形等;也可能继发于脊髓其他疾病,如脊髓肿瘤、脊髓损伤、脊髓蛛网膜粘连、脊髓炎症病变;部分脊髓空洞患者无其他疾病,仅表现为单纯的脊髓空洞。

脊髓空洞症的临床表现多种多样,主要表现为感觉障碍、运动障碍、关节畸形等。这类临床症状进展缓慢,早期症状为节段性分布,首先影响上肢,逐渐累及胸腰段,导致下肢感觉运动障碍,两个阶段可间隔数年。

感觉障碍早期表现为单侧上肢的痛觉、温度觉障碍,而触觉、深感觉(位置觉、震动觉)存在,称为分离性感觉障碍,患者通常在灼伤、割伤、刺伤等情况才发现痛温觉丧失,病情进展,痛温觉障碍的范围可蔓延至双侧上肢、胸背部,甚至面部,病情继续进展,导致深浅感觉均出现障碍,表现为皮肤对温度、疼痛感觉减退或消失,走路有踩棉花感,走路不稳容易摔倒。

运动障碍主要表现为手部及前臂尺侧的肌肉萎缩无力,肌束震颤,逐渐波及上肢其他肌肉及肩胛带肌,空洞以下可出现上运动神经原损害,表现为肢体肌张力增高,腱反射活跃,走路不稳。

其他表现有关节畸形、萎缩,如爪形手;关节肿大,骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏、运动有摩擦音而无痛觉(Charcot 关节);痛觉消失区域的皮肤因烫伤导致顽固性溃疡及瘢痕形成;颈胸段病损时可表现为出汗功能障碍,少汗、无汗或多汗;晚期可能出现大小便功能障碍;

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脊髓MRI检查示确诊本病的首选方法,可显示脊髓空洞的位置、大小、范围及是否合并畸形等,空洞多发生在颈段,可向上到脑干,向下至胸腰段脊髓,空洞形状不一,可被胶质增生分隔为多个小房,病情进展可导致空洞扩展到该水平脊髓的绝大部分,仅残留薄薄的一层脊髓组织。  


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对于无症状的脊髓空洞患者可随访观察,定期行MRI检查,动态观察空洞变化;有症状者建议行手术治疗;对于存在小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)的患者,建议采用微创的治疗方法,后颅窝小骨窗减压+硬膜下探查(蛛网膜松解+小脑扁桃体部分切除+脊髓中央管口松解+硬膜原位缝合)治疗,解除脑脊液在枕骨大孔和 Magendie孔区的梗阻是手术治疗脊髓空洞最根本的方法。

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山东大学齐鲁医院(青岛)神经外科采用显微外科手术技术治疗各种脊髓空洞症患者,积累了丰富的经验,手术室配有国际一流的PENTERO 900显微镜,具有专职神经电生理监测医师为手术保驾护航。手术采用枕后正中入路枕肌下减压术+小脑扁桃体软膜下切除术+脊髓中央管探查+硬膜修补术,手术创伤小,术后患者恢复快,效果肯定,多数患者术后疼痛麻木的症状明显缓解,术后1周左右复查脊髓MRI,可发现脊髓空洞体积明显缩小,张力下降,得到患者的认可和称赞。

像爱护眼睛一样爱护您的脊柱脊髓!


    神经脊柱脊髓专病门诊

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 黄德章副主任医师 门诊时间:每周二全天


脊柱退行性疾病:颈椎病、颈椎/腰椎间盘突出、椎管狭窄、椎体滑脱退变性脊柱侧弯、黄韧带骨化、后纵韧带骨化等;
   
脊柱脊髓外伤:各种脊柱骨折、脊髓损伤;
  
  颅颈交界区畸形:小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞、寰枢椎脱位、颅底凹陷等
   
脊柱脊髓肿瘤:颅颈交界区肿瘤、髓内肿瘤、脊膜瘤、神经鞘瘤、脊柱肿瘤(原发性肿瘤和转移瘤)等;
  
  脊髓血管性疾病:脊髓动静脉畸形、髓周动静脉瘘、脊髓动脉瘤等;
   
脊柱脊髓感染
   
其他:脊柱裂伴脊膜膨出、骶管囊肿、脊髓拴系等;


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