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黄姗
黄姗 主任医师
好大夫工作室 小儿外科

先天性膈疝的预后因素

受累婴儿的生存预后取决于一些产前可评估因素。
如果胎儿有异常核型、伴有严重异常、右侧缺损、肝疝出或胎儿肺容量较低,则预后较差。相比预测死亡率,肺面积与头围比(lung area to head circumference ratio, LHR)更能预测病况。大的缺损比小的缺损更容易导致肺发育不全及死亡。因为产前无法测量缺损大小,所以只能用是否存在肝疝出和胎儿肺容量测量结果来推断缺损大小。

其他一些最初被认为与生存可能性低相关的临床特点,未被证实是始终可靠的预后指征。这些临床特点包括诊断时孕龄小、严重的纵隔偏移、羊水过多、肺与胸腔横截面积比值小、左心室/右心室指数、左心发育不全,以及胃疝入胸腔。

肝疝出 — 胎儿出生后生存最可靠的产前预测指标是未出现肝疝出。一项对使用超声或MRI来评估有肝疝出胎儿结局的研究的系统评价,纳入710例胎儿,结果报道未出现肝疝出的胎儿出生后生存率显著高于有肝疝出的胎儿(74% vs 45%)[49]。这些结果的局限性在于所纳入的研究在肝疝出及死亡的定义上(产前死亡vs产后死亡)和在超声还是MRI(因为超声较MRI更可能漏诊小的疝)的选择上有较大差异。

胎儿MRI是准确显示肝疝出的最有效的工具。超声检查也有用。尤其是彩色多普勒。但对于左侧CDH的胎儿,超声并不总能准确地显示肝疝出。

胎儿肺容量 — 胎儿的绝对和相对肺容量似乎能有效预测生存情况,但尚未明确最佳的计算公式。一些小型研究显示,当通过MRI测量出胎儿肺容量小于约30%的预期肺容量,其出生后生存率较低。

也可以使用3D超声评估肺容量,但MRI可能更可靠。有对比研究显示,3D超声测得的肺容量或者较MRI低或者与MRI一致。这两种方法都难以测量同侧肺容量,而且目前也没有关于肺容量评估方法与结局之间有关联的对比研究。

肺面积与头围比 — 在心房水平位置横断面扫描胎儿胸腔时,LHR可用以估计对侧肺大小和纵隔偏移情况。尽管LHR与生存率显著相关,但界定胎儿可存活的LHR下限值一直在下降,所以其预测能力也不如从前。根据我们的经验,LHR对于发病率比死亡率更有预测价值。

对于左侧CDH,为了把孕龄所致肺大小的差异降到最低,可通过二维垂直线测量出右肺面积(以平方毫米计)除以头围(以毫米计)来计算LHR(对无肝疝出的胎儿,测量肺容量比LHR有用得多。

黄姗
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