湿疹样癌知多少

湿疹样癌又名Paget病，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理已表皮内有大而淡染的异常细胞为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。

病因与发病机制

病因未明。多认为起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处想下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。

临床表现

本病分为乳房Paget病和乳房外Paget病：

1、 乳房Paget病

几乎均累及妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，罕见于男性乳房。皮损出发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹话，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。

2、 乳房外Paget病

可累及两性，但以女性居多，平均发病年龄大于乳房Paget病。好发于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。皮损和乳房Paget病相似，但面积较大，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表明呈湿疹样，糜烂、渗出和结痂，长有痛痒感。一般预后较乳房Paget病号，但可伴发真皮内侵袭性癌；由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者，称为继发性乳房外Paget病，预后不良。

组织病理学检查

表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡装，PAS反应阳性，耐淀粉酶；Paget细胞增多时科将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状，真皮内伴慢性炎症细胞浸润。

诊断和鉴别诊断

中老年人单侧乳房或顶泌汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑本病，病理活检可确诊。本病应与乳房、外阴湿疹、Bowen病、基底细胞上皮瘤等进行鉴别。

治疗

乳房Paget病应进行乳房次全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应首选Mohs外科技术，广泛深切除，以免复发，若损害较大，累及腹股沟和肛周时，需作植皮术。