风湿免疫性疾病相关间质性肺炎

田岚副主任医师 西南风湿病专科 前天

大家听见风湿免疫性疾病习惯性想到的就是关节肿痛!

殊不知还有很多其他系统损害表现呢！间质性肺病是其中比较常见的系统损害。

看到这张CT片子大家有什么感想！

会不会觉得肺都烂了！

这样的肺呼吸好会好吗？

哇，是不是好恐怖呀！

这就是我们风湿免疫疾病肺部病变哟！

可见于类风湿关节炎、干燥综合症、多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化、混合型结缔组织病、系统性红斑狼疮等。

临床表现为：以干咳、气喘、胸闷为主，严重者引起弥漫性肺泡损伤，出现剧烈咳嗽、咳痰、咯血甚至呼吸衰竭。

所以大家若出现上述症状一定要重视、到风湿免疫科就诊。

来看看我们风湿免疫科常见疾病发生间质性肺病（ILD）的情况；

1、类风湿关节炎（RA）

RA-ILD常见于50－60岁、男性、吸烟，高RF滴度、关节病变重

RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累

这种比较常见。

2、系统性红斑狼疮（SLE）

SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主

10％有肺组织受累；3％在初期出现

SLE累及肺组织包括：

– 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎、肺水肿

– 慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）

也会是这样的哟！

3、系统性硬化（SSC）

SSC比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高，以肺间质

纤维化最常见，大约发生在40-80％患者，与抗SCL-70相关

可以是这样的哟！

4、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）

二种临床模式：

-亚急性起病，广泛的基底部为主的磨玻璃样或实变，数周或数月快速进展致呼吸衰竭

-更常见，隐匿的，慢性进展

PM/DM-ILD发生率30％，

女性、50岁左右多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；

抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高

5、干燥综合症

SS-ILD发生率8－38％；

从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12年

74％无呼吸系统症状.

风湿免疫性疾病相关间质性肺部治疗

1,糖皮质激素和免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯或他克莫司)是结缔组织病相关性肺疾病（CTD-ILD）基础治疗。

2,抗纤维化治疗（吡非尼酮、尼达尼布