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黄向阳 三甲
黄向阳 主任医师
湘雅二医院 风湿免疫科

系统性红斑狼疮病情判断及妊娠期治疗

系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异,全球平均患病率为12 ~ 39/10万,北欧大约为40/10万,黑人中患病率约为100/10 万。我国患病率为30. 13~ 70.41/10万,以女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性。在全世界的种族中,汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后较前明显改善。

病情的判断

诊断明确后则要判定患者的病情以便采取相应的治疗。可以根据以下三方面来判定。

(一) 疾病的活动性或急性发作

有多种标准做这方面的评估。现用的标准有SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。较为简明实用的为SLEDAI,内容如下:抽搐(8分)、精神异常(8分)、脑器质性症状(8分)、视觉异常(8分)、脑神经受累(8分)、狼疮性头痛(8分)、脑血管意外(8分)、血管炎(8分)、关节炎(4分)、肌炎(4分)、管型尿(4分)、血尿(4分)、蛋白尿(4分)、脓尿(4分)、新出现皮疹(2分)、脱发(2分)、发热(1分)、血小板减少(1分)、白细胞减少(1分)。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分,凡总分在10分或10分以上者考虑疾病活动。

(二) 病情的严重性

依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病情严重;出现肾病变者,其严重性又高于仅有发热、皮疹者,有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE,包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。

(三) 狼疮脑病

神经精神狼疮(NP-SLE)又称狼疮脑病。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。外周神经系统的有格林巴利综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力颅神经病变神经丛病及多发性神经病等。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓,来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子,或有针对神经细胞的自身抗体,或并存抗磷脂抗体综合征。腰穿脑脊液检查以及磁共振等影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。

SLE与妊娠

病情处于缓解期达半年以上者,没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害,口服泼尼松剂量低于每日10mg,一般能安全地妊娠,并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE患者容易出现流产、早产和死胎,发生率约30%,故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用大多数免疫抑制剂均可能影响胎儿的生长发育,故必须停用半年以上方能妊娠。但目前认为羟氯喹和硫唑嘌呤对妊娠影响相对较小,尤其是羟氯喹可全程使用。妊娠可诱发SLE活动,特别在妊娠早期和产后6周内。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者,妊娠时应服阿司匹林,或根据病情应用低分子肝素治疗。激素通过胎盘时被灭活(但是地塞米松和倍他米松是例外),孕晚期应用对胎儿影响小,妊娠时及产后可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。

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黄向阳
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