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黄雅静 三甲
黄雅静 主治医师
北京307医院 造血干细胞移植科

复发浆细胞白血病治疗一例

    浆细胞白血病(lasma cell leukemia,PCL)于1904年首次报道,该病占多发性性骨髓瘤(MM)的1%2%。临床表现外周血中浆细胞>20%或绝对值2.0×109/L;骨髓象浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。北京307医院造血干细胞移植科黄雅静

    浆细胞白血病分为两型:①原发性浆细胞白血病(PPCL):发生于无MM病史的患者。起病时外周血浆细胞即>20%,或外周血浆细胞绝对值≥2.0×109/L,且有形态学异常。临床表现与急性白血病相似。②继发性浆细胞白血病(SPCL):人多数继发于MM,少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MMSPCL临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现。 

   患者,男性,74岁。20055月因乏力,头晕,腰背痛起病,并进行性加重,于200510月在北京某院就诊。行骨髓细胞学检查发现浆细胞升高,经血常规,外周血白细胞分类(浆细胞54%),骨髓形态等检查确诊为浆细胞白血病。o初诊未行免疫球蛋白电泳检查,根据起病时临床症状,虑可能为继发于多发性骨髓瘤的浆细胞白血病。既往有糖尿病高血压病史,使用胰岛素控制血糖,口服降压药缬沙坦控制血压,均较满意。初诊经2MP方案化疗后达完全缓解,贫血纠正,症状缓解1年半后再次出现上述症状,经查提示复发,再次应用MP方案疗效不佳

    患者于2007629日为进一步治疗入住我院,查体:贫血貌,皮肤粘膜未见黄染及出血点,浅表淋巴结未见肿大,胸骨无压痛,心肺腹未见异常.入院检查骨髓形态示:骨髓增生明显活跃,浆细胞占36%,其中原始及幼稚浆细胞占26%,血常规:白细胞3.74×10^9/L, 血红蛋白54g/L, 血小板79×10^9/L,外周血白细胞分类未见幼稚浆细胞;肾功:肌苷154umol/L,尿素氮12mmol/L.血免疫球蛋白定量示:IgG19.6g/L, IgA0.089g/L,IgM0.055g/L,κ轻链2730mg/dl,λ轻链30mg/dl,血清蛋白电泳可见单克隆区带,尿免疫球蛋白病,高血压病(3,极高危)。200772日给予VAD方案化疗,化疗后18天复查骨髓:增生活跃,浆细胞占17%。

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复查骨髓:增生减低,浆细胞占23%.

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血常规:白细胞2.37×10^9/L,血红蛋白63g/L,小板108×10^9/L ,

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外周血白细胞分类未见幼稚浆细胞,

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肾功:肌苷125umol/L,尿素氮14.43mmol/L.继之给予硼替佐米联合MP、M2等方案化疗4周期后评价病情:血免疫球蛋白定量处于正常范围,尿本周氏蛋白阴性,骨髓中未见浆细胞。患者

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贫血症状明显改善,血红蛋白在不输血情况下可维持在80-90 g/L,

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肾功恢复正常。

    之后连续给予四次硼替佐米联合MP巩固化疗至今,评价病情始终处于完全缓解状态。化疗过程中

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血小板最低降至20×10^9/L,无需输注血小板,药后可恢复正常。

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4周期化疗后出现手指,足趾尖轻度麻木,经甲钴胺治疗1周期后缓解,无其他显著不良反应

真诚赞赏,手留余香
黄雅静
黄雅静 主治医师
北京307医院 造血干细胞移植科
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