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半面痉挛的研究进展

黄永久 主任医师 泰州人民医院 耳鼻咽喉科
2009-06-15 3481人已读
黄永久 主任医师
泰州人民医院

半面痉挛(hemifacial spasm,HFS)又称面肌阵挛(clonic facial spasm)是以一侧面部肌肉反复阵发性不自主抽搐为特征的疾病。该病多见于成年人中,发病年龄17-70岁,平均52岁,男女发病率之比约为4:5。半面痉挛常有逐渐加重的倾向,面部随意运动可诱发面肌抽搐,疲劳、紧张、焦虑也可加重痉挛,存在一定时间之后,可出现同侧面肌无力。根据病因可分为特发性与继发性两种,继发者亦称症状性面肌痉挛,临床较少见,多由面神经径路的压迫刺激性病变引起,如面神经鞘膜瘤、听神经瘤、多发性硬化等;凡是查不出明确诱因者统称特发性半面痉挛(idiopathic hemifacial spasm),可能发病原因主要有微血管压迫学说和核团学说。半面痉挛绝大多数为特发性,本文也主要讨论此类疾病。泰州市人民医院耳鼻咽喉科黄永久

目前半面痉挛的治疗主要包括药物治疗、面神经阻滞治疗和手术治疗三个方面。本文将就半面痉挛的病因、诊断、影像学检查及治疗四个方面具体阐述该病的研究进展。

一、半面痉挛的病因、学说

特发性半面痉挛的病因不明,主要学说有:

(一)   微血管压迫(microvascular compression MVC)学说

Gardner于1962年曾提出,半面痉挛和三叉神经痛可能均由血管的机械性压迫所致。1967年Jannetta报告了他经颅后窝行微血管减压术治疗半面痉挛的成功经验,并认为微血管压迫神经是本病的原因,收到不少人的支持。该学说认为,当面神经在其行程中和微血管形成相互垂直性骑跨式交叉时,面神经即可能受到此血管的机械性压迫,发生损害。

面神经出脑干的区域(root entry zone,REZ)是中央性胶质节段和周围性髓鞘节段的过渡区,在没有移行为周围神经时,髓鞘不是由雪旺细胞而是由胶质细胞组成,郎飞结处没有胶质细胞和基膜,有较宽的细胞间隙(王孝文等,2005)。而在此区内,压迫面神经的血管以小脑下前动脉(anterior inferior cerebellar artery AICA)及其分支最常见。面神经对微血管的压迫非常敏感,神经受压,髓鞘受损分解,轴突扭曲变性,神经纤维暴露,互相接触,神经冲动发生“短路”(parabiose),导致神经功能发生异常和对面肌的不正常支配,及半侧面肌的不自主痉挛抽搐。

(二)   面神经核功能紊乱学说

位于桥脑中的面神经运动核,由于面神经在出桥脑后的行程中受到各种慢性刺激,如慢性炎症,压迫(面神经髓鞘缺损处的血管、肿瘤、增厚、粘连的蛛网膜等),逆向性引起神经节细胞兴奋性亢进,使核内“异常的突触连接”开放,神经冲动在核内扩散,引起局灶性癫痫现象。

二、半面痉挛的诊断

半面痉挛以中年以上女性多见,多发生于一侧,两侧受累者少见。

起病常为下眼睑的轮匝肌阵发性轻微抽搐,以后逐渐向一侧面部扩展,可波及包括颈阔肌在内的面部表情肌,以口角肌肉抽搐最明显,额肌一般不受累。抽搐程度不一,患者自己不能控制,在紧张、疲劳、情绪激动或言笑时抽搐加重,安静或睡眠时消失。本病慢性进行性发展,一般不自发缓解,部分患者在晚期出现患侧面肌瘫痪和萎缩,抽搐也停止。抽搐发作时面部一般无痛感,不伴机体抽搐;个别患者可有头痛及同侧耳鸣、听觉过敏、患侧面部血管舒缩功能紊乱等,但无听力下降。

半面痉挛患者神经系统检查面部的感觉正常,脑电图也为正常,无癫痫波出现;肌电图可出现肌纤维震颤及肌束震颤波。头颅MRI常用于检查面神经与周围血管的关系及有无占位性病变。

根据特征性的临床表现和神经系统检查,本病诊断并不困难,但须和听神经瘤、面神经瘤、岩部胆脂瘤等病变引起的症状性半面痉挛相鉴别,必要时可作颞骨高分辨率CT、颅脑MRI、听性脑干反应等检查,以资鉴别。

病程初期,面肌抽搐仅限于眼轮匝肌时,应与功能性眼睑肌痉挛鉴别,后者不向下面部扩展,且常为双侧性。当面肌抽搐伴有其他颅神经损害,或肢体功能障碍,或伴有肢体不自主动作时,应考虑颅内疾病。

三、半面痉挛影像学检查进展

目前大多数学者认为,原发性半面痉挛的病因是相应的面神经根(REZ)被血管压迫所致,针对其病因的治疗是微血管减压术(microvascular decompression MVD)。面神经颅内段所在的桥小脑角区有神经、血管、脑脊液或占位性病变,要显示血管和神经的影像关系较为困难。以往通常行头颅平片、CT和X线血管造影检查,然而这些检查不易辨别面神经与病损的关系,且血管造影术有一定的危险性,应用上有较大的局限性。MRI作为一种无创性的影像学检查方法,使后颅窝特别是微血管减压(MVD)术中所要暴露的桥小脑角(cerebellopontine angle CPA)区神经血管结构清晰成像成为可能,在临床诊疗中起着重要作用。国内外MRI已常规用于半面痉挛的术前诊断,并在神经血管压迫的MRI表现方面作了许多研究。术前MRI检查主要在于:① 排除颅神经疾病的继发性病因。② 明确和分辨责任血管来源。③ 了解责任血管与相应颅神经及脑干面的空间解剖关系。

改善图像质量,加快成像速度和扩展MRI的功能一直为大家所关注,目前常用的MR成像技术分为两大类:黑血法和白血法。不同厂商MR设备所拥有的序列及参数略有差异,黑血法的代表序列主要有三维稳态构成干预序列(three-dimensional constructrve interference in steady state,3D-CISS)和高分辨率三维快速自旋回波序列(three-dimensional fast spin echo,3D-FST);白血法的代表序列则主要为三维时间飞跃稳态扰相梯度回复回波序列(three-dimensional time-of-flight spoiled gradient realled acguisition in the steady-state.3D-TOF-SPGR),即3D-TOF-MRA技术磁共振断层血管成像(magnetic resonance tomographic angiography,MRTA)。近年开始出现尝试应用三维稳态自由进动梯度同波序列,GE机型称为FIESTA(fast imaging employing steady-state acquisition),PHILIP机型称为B-FFE(Balance-fast field echo)。

目前的MR成像技术已能清晰分辨面神经起始段、伴行的前庭耳蜗神经以及邻近走行的血管。MRI成像技术采用小于1 mm薄层扫描,除了横断面、冠状面扫描外,还加行与面神经走向一致的左、右斜矢状面扫描,能显示面神经颅内段的全长,有利于发现病变及一些上下走向的责任血管,并且无需注射对比剂,属于无创检查方法,这是传统放射学检查所难以达到的。在横断面上,上下走向的血管仅能显示其横断面,在黑血法上表现细小的点状低信号,在白血法上表现为细小的点状高信号,而斜矢状面扫描能显示责任血管的走向,特别是它与面神经的关系。在这几种扫描平面中,以横断面责任血管检出率最高,其次为斜矢状面,而冠状面仅能显示部分面神经及点状血管影。

椎基底动脉的影像因血管粗大,信号较强,血管影像较清晰,小脑后下动脉,小脑前下动脉等,血管比较细小,信号相对较弱,血管影像比较细小,应与整体血管影像结合观察,病侧有否血管变异,在冠状面上不能观察到椎基底动脉造成脑桥的受压变形,只能观察到与脑桥下缘紧密接触。

变异血管与面神经的关系分为以下4种:① 血管骑跨于面神经的上面,多见于小脑后下动脉或小脑前下动脉;② 血管与面神经紧密相连,多见于椎动脉、基底动脉变异动脉,并与面神经粘连包裹在一起;③ 血管走行与面听神经之间,多见于无名小血管或变异的小脑后下动脉、小脑前下动脉;④ 多条血管造成对面神经压迫。

通常研究者认为面神经和血管特别是小脑前下动脉(AICA)关系密切,大多数情况下面神经在内耳门附近有AICA穿过,但这并不是引起面肌痉挛的原因,只有那些面神经起始部的血管压迫才是引起面肌痉挛的原因。观察中,几乎所有动脉都在面神经根5 mm以内压迫,小脑后下动脉或其分支最多见,其次是椎动脉、起源不清楚的小动脉及小脑前下动脉。有学者对<18岁的HFS患者行MVD发现责任血管主要是静脉或静脉与小脑前下动脉分支共同构成压迫。桥脑背外侧引流静脉是最多见的责任静脉。在FISP和SPGR源图像上,可见致病血管为圆形点状或断续的条状高信号影,而在3D-CISS和3D-FSE图像上则为流空低信号,形成不同程度的血管神经压迫或接触,与脑组织等信号的神经结构可发生偏移、变形或出现压迹。

以往面神经和临近血管之间的关系分型均以尸体为研究对象,由于面神经根区血管一般非常细小,在影像学上测定其直径及判断粘连包绕型和贯穿型非常困难,因此有学者提出影像学上的分型。面神经与可疑责任血管的关系可分为四种类型:无接触(神经邻近无血管显示或神经与责任血管之间的最短距离大于该血管直径)、可疑接触(神经与责任血管之间非常贴近,微小间隙小于该血管直径)、明确接触(神经与责任血管之间未见明确间隙存在)、压迫(面神经脑干起始段可见血管压迹、局部扭曲或移位)。1995年Hosoya等提出可通过血管神经压迫的量化评分来提高MVC的诊断率,轴面扫描,血管位于桥外侧缘内侧评为1.0分;血管与脑桥外缘相接触评为0.5分;未发现血管评为0分。冠状面扫描,血管使桥脑变形评为1.0分;血管与脑桥下缘接触评为0.5分;未发现血管评为0分。轴面和冠状面评分相加≥1.5分,判定为存在血管压迫。Hosoya评分有助于规范诊断标准和不同的区间进行比较,可对面肌痉挛患者进行压迫程度的评估量化,以利于术前诊断,决定是否进行手术,以及对手术效果不佳者,可据此观察面神经减压效果,为再次手术提供依据。但最近有学者(王冰等,2005)提出Hosoya评分比较适合对椎基底动脉压迫的评估,而对小脑前下动脉、小脑后下动脉及变异小血管的评分有一定的局限性。因为在研究中小血管的骑跨现象也很多见,该评分无法评价这种压迫方式,故对此进行了改良。轴面扫描,血管位于桥外侧缘内侧或骑跨于面神经根部评为1.0分;血管与脑桥外缘相接触或面神经根部相接触评为0.5分;未发现血管评为0分。冠状面扫描,血管使桥脑变形或从面神经根部跨过评为1.0分;血管与脑桥下缘接触或经过面神经根部评为0.5分;未发现血管评为0分。轴面和冠状面评分相加≥1.5分,判定为存在血管压迫。改良后Hosoya评分的准确度要比原有评分高,能把小的变异血管如小脑前下动脉、小脑后下动脉等对面神经根部的压迫亦包括进去。总之Hosoya评分不仅适用于活体影像学研究,还可作为解剖学和神经外科手术中判断面神经与周围血管间的关系标准。

相位平衡快速梯度回波(balance-fast field echo,B-FFE)序列MRI对桥小脑角成像中脑积液是高信号,而神经为中等强度信号,血管为低信号,并有流空现象。这种图像特征有利于血管和神经的区别。任何一个平面显示血管与三叉神经或面神经接触者为阳性,同时观察神经有无扭曲、血管压迫、畸形或脑干变形,血管压迫神经的部位、方向。3D-TOF扫描程序对脑池段面神经和周围血管之间的关系进行分析需从横断面、斜矢状面及冠状面成像综合判断,比较难以掌握;而B-FFE序列MRI增加了影像对比,对面神经接触血管显示的敏感性最强,只从横断面成像就可判断面神经是否有血管接触或压迫,对MVD术前了解有无血管压迫提供比较可靠的依据(马兆鑫等,2004)。

四、半面痉挛的治疗

从十九世纪末起,耳鼻喉科及神经外科医生即在探索HFS的药物和手术治疗方法。起初的治疗主要针对三叉神经进行,Graefe(1853)、Tiersch(1889)先后做了三叉神经第一支、第二支的神经切断术;对伴有三叉神经痛的HFS,疼痛虽然消失,痉挛却不减轻。当人们意识到HFS是由面神经功能紊乱引起后,开始有针对性地对面神经进行治疗。近40年来,人们围绕HFS的治疗开展了大量工作,目前临床上广泛采用的方法主要包括以下几种,分述如下。

(一)药物治疗

对于发病初期和症状轻微的患者可酌情选用镇静剂及抗癫痫药物。多以不同形式联台应用,但单独或联合用药的疗效多不显著。口服钙离子拮抗剂,如西比灵、抗惊厥药如氯苯氨丁酸(Baclofen)等对改善症状亦有一定的效果。Daniele等使用加巴喷丁(Gabapentin)治疗半面痉挛23例患者,这些患者均由于各种原因不适宜使用肉毒毒素(botulinium toxin)或手术治疗,经过治疗后,16例患者痉挛明显减轻,安全有效。Millan-Guerrero等在3例有5年半面痉挛病史患者中,服用左旋多巴/甲基多巴肼(Levodopa/carbidopa)及安慰剂进行交叉对照研究,经过服用左旋多巴2周治疗后,痉挛症状消失,使用安慰剂代替药物后,痉挛重新出现,患者在使用左旋多巴治疗4年中,半面痉挛症状减轻75%左右。

(二)神经阻滞疗法

1、面神经阻滞术

将80%-90%的酒精或石碳酸(0.3-0.5ml)注入神经内,以损伤其中的一种或几种成分。有报告称2O例HFS用石碳酸阻滞面神经主干,注射后即刻出现轻度到中度的面部麻痹,HFS也立即消失,但多数在6-12个月后复发。

2、肉毒素治疗

肉毒毒素(botulinum toxin)是梭状芽胞杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素,其组成包括由中间的二硫链连接的一条轻链和一条重链,重链起介导毒素与外周胆碱能神经元高选择性结合、引起毒素渗入突触的作用,轻链则阻断Ca2+介导的乙酰胆碱释放,产生化学去神经作用。局部注射肉毒毒素A是目前常用的半面痉挛的对症疗法,药物维持效用的时间平均为22周,毒素注射后虽几小时内就能减少乙酰胆碱的释放,但临床上一般要1~3天才显出明显效果,以后由于神经轴突末端又开始重新生长,逐渐形成新的运动终板,恢复神经再支配,患者痉挛症状复发,因而多需每年接受3~4次注射以维持疗效。重复注射后可产生血清抗体,但血清毒素抗体仅起保护作用,不会对治疗效果有直接影响,重复注射的病例,一般不需增加剂量,仍然取得相同效果。

肉毒毒素是目前已知毒性最大的生物毒素之一,但临床小剂量局部注射后,即与肌肉结合,剩余极少量通过血液循环清除,不会导致血中高浓度,因而无中枢神经系统及全身副作用的可能。即使出现的副作用多为轻度的、暂时的,可以自行恢复。Defazio等对65例特发性半面痉挛患者(均已接受有规律地注射肉毒毒素至少10年)进行研究,结果表明每个疗程使用的平均剂量和其他患者使用的平均剂量相似,获得95%的反应率和每年总体平均12.6周的改善时间,通过测量反应率和改善时间,可以看出肉毒毒素在减轻特发性半面痉挛症状方面,其效应在第一年和第十年保持不变。局部副作用(包括上睑下垂,面肌无力,复视)在第十年治疗期间显著减少。认为肉毒毒素可有效地、持续地、长期地减轻半面痉挛的症状,且只有微小的、短暂的副作用。

肉毒毒素治疗适用于各种类型半面痉挛病例,特别是高龄、拒绝手术、术后复发或其他治疗无效的患者;但是肉毒毒素治疗半面痉挛的疗效可能还与是否存在明确微血管压迫有关。Tugba T等对69例半面痉挛患者通过MRI和MRA检查分为血管压迫组(20例)和特发组(无明确血管压迫,49例),分别行肉毒毒素A注射,结果发现不论客观观察还是患者主观感觉上,特发组的改善程度明显优于血管压迫组。作者认为如存在解剖学压迫,可能面神经的脱髓鞘程度更严重,受累面肌的去神经作用也更严重。

(三)手术治疗

1、面神经选择性切断术

面神经选择性切断术原则在于减少神经纤维的数量,而以剩余的神经纤维继续维持其功能,使不再有过度的运动性神经冲动传至神经肌肉接头处。常用的术式有以下几种:①腮腺后段面神经干半切术:系于面神经出茎乳孔处,将面神经干横向切断2/3,近端逆向中枢方向反折。该方法由Scoville所创,术式虽简单,但效果令人失望。② 部分面神经分支切断术:Michlke及Fiseh等改进了Scoville术式,于腮腺内施行面神经分支切断术。特别是切断面神经部分分支,以程度最轻的面瘫换取痉挛完全消失,保存面神经颞支和颈支为手术重点,而颧、颊、下颌缘支神经直径较粗,分支多,支间吻合较密,部分切除或大部切除不会造成明显面肌运动障碍,但可使HFS减轻或消失。一般术中用电刺激确定所切除面神经分支数量和分配。已切除分支之近端施以电凝以避免神经再生,并置显微银夹于中枢端以便于复发时用药物阻滞。但手术后绝大多数患者HFS或早或迟又会复发。总的看来,面神经切断术虽然理论简单,术式方便,但带来的严重并发症一面瘫却让人望而生畏。这些术式的远期治疗效果也不理想,主要是由于神经再生使得通路重建的结果。因此人们又提出神经吻合术来解决这个问题。③面神经选择性切断+吻合术。其原则是在神经切断术基础上将面神经末梢端与其它神经吻合 达到不能传递痉挛冲动的目的。1901年Kennedy给一例患者施行了副神经-面神经吻合术。Giboson在1921年首先施行舌下神经-面神经吻合术。这是一种行之有效的方法, 可能完全治愈HFS。但在神经再生之前有面瘫,且面瘫恢复之后,面部表情不自然是其缺点,此外还有副神经或舌下神经功能丧失。

2、面神经绞扎术

国内樊忠首创该术,报道7例均取得较好效果。其方法是用不锈钢丝将面神经主干绞扎在乳突骨面上,造成神经缺血水肿,轻度变性,从而减少神经异常冲动的传导,达到治愈抽搐的目的。该方法优点在于不开颅,不切断面神经,但其本质上与面神经分支选择性切断术相同。缺点在于无法准确地对神经进行定量和定位,其远期疗效也不肯定。

3、面神经梳理术

由Lewis在1957年首先提出。手术由乳突入路,在暴露的面神经纵轴上以微型手术刀贯穿分散切2~3刀。也有人从鼓室入路,在砧骨短脚窝内下方,暴露面神经水平段。用镫骨脚弯钩穿透面神经全层,沿长轴轻轻移动,重复此操作3~6次。一般其近期效果颇显著,但术后2~3年疗效即渐消失。

鉴于乙状窦后径路面神经微血管减压术(MVD)中部分患者未能发现责任血管或血管无法分离减压,有学者对此类患者进行颅内段面神经梳理术。因为面神经颅内段神经纤维排列比较规则、平行,贯穿纵行梳理不至于损伤过多的神经纤维而招致永久性面瘫。术中应根据神经纤维的状态决定梳理平面,如神经韧性好,纤维不易断裂,可适当多梳理几个平面;如遇到神经液化、质量较差时,梳理平面应酌情减少,以防面神经过多断裂,后遗永久性面瘫。颅内段面神经单纯梳理手术疗效尚缺乏大样本统计资料,根据笔者经验与微血管减压术相似。

4、微血管减压术(microvascular decompression MVD)

在半面痉挛的病因学说中,微血管压迫(microvasvular compression,MVC)学说占主导地位。该学说认为,面神经出桥小脑角处(root entry zone,REZ)被走行的小动脉或静脉压迫,是导致半面痉挛的主要诱因。主要责任血管有小脑前下动脉、小脑后下动脉、基底动脉分支以及曲张的粗大静脉等。1967年Jannetta报告了他经颅后窝治疗半面痉挛的成功经验,手术经乙状窦后人路,推开小脑暴露小脑桥脑角及内耳门,在显微镜下探查脑桥下界至内耳道间压迫面神经的血管,用游离肌片将血管与神经分离。这种术式称为“微血管减压术”。其治疗机理就是在微血管压迫学说上提出的。

(1)面神经颅内段应用显微解剖

在桥小脑角面神经靠近桥脑下缘,附于脑干外侧面,由较大的运动根和较小的中间神经根组成。在从脑干至内耳门的整个行程中,面神经与前庭耳蜗神经之间有与间隙,两者不发生融合。面神经在桥小脑角的血供:运动支主要来自小脑前下动脉及其分支迷路动脉、弓下动脉和返支,中间神经主要来自小脑前下动脉及其分支返支、迷路动脉。面神经于动脉接触率有68.3%,大多为小脑前下动脉主干及其分支。小脑前下动脉位于Ⅶ、Ⅷ颅神经根腹侧者占37.84%,穿Ⅶ、Ⅷ颅神经根者占47.02%,其袢状围绕Ⅶ、Ⅷ颅神经根者占9.76%(王孝文等,2005)。此外,小脑后下动脉、基底动脉分支以及曲张的粗大静脉等也可对面神经造成压迫。

(2)微血管减压术(MVD)的疗效

微血管减压术(MVD)开展40年来,因其较高的治愈率已被医学界广泛认可。目前MVD对面神经痉挛的治愈率在90%左右。Samii等对143例接受MVD治疗的患者进行随访,观察其长期疗效,平均随访9.6年(1~17.6年),6个月后,痉挛消失的患者达108例(92.3%);后随访监测中,106例痉挛消失,7例暂时性减轻,术后4~5年重又出现痉挛,2例术后4~6周痉挛消失,观察1年后复发;2例患者从来未出现痉挛消失。Ryoong H等在1582例患者术后随访中,满意率达到94.6%,仅2.1%患者失败和0.4%者术后复发。当然手术的成功率于设备条件和手术者技术有关(Kalkanis SN等,2003)。

(3)内镜的应用

面神经微血管减压术中是否使用内镜是现在学者争论的热点话题。内镜的使用包括全程内镜手术和内镜辅助的显微手术两种。用内镜的优点在于:采用锁孔入路,手术创伤小,术后恢复快,手术时间明显缩短;对小脑、脑干和脑神经的牵拉小,术后并发症少;发现责任血管能力强,神经内镜可近距离观察血管、神经,并可绕角观察,无死角,可发现细小、隐蔽、深在的责任血管;确保减压充分,减压物放置后通过神经内镜再确定其位置,极大增加了手术成功率(Badr-El-Dine M,2003)。

梁继锋等全程使用内镜微血管减压术治疗半面痉挛286例,发现责任血管285例(99.7%),随访1~4年,复发3例,其中1例再次手术治愈,长期治愈率为99.3%,术后无死亡等严重并发症。作者认为面神经出脑桥的2~3mm和根周3mm脑桥表面为中枢神经与周围神经的移行区,即称为敏感区,小脑动脉分支呈袢状贴附于远离神经根区的往往不是责任血管,与敏感区有粘连或在面神经根下方的血管更有意义,显微镜视野虽相对清晰,但观察根区效果较差,容易遗漏或误判责任血管,而利用内镜的多角度与放大功能,能从不同角度很好的观察根区,不易遗漏责任血管,减少对脑组织的刺激和神经的牵拉。经内镜手术可以增加对责任血管的辨认率,提高手术治愈率,减少并发症发生。Wen YC等将显微镜手术、全程内镜手术和内镜辅助的显微镜手术进行对比,认为内镜提供优良的视野可更好的识别责任血管并进行完全减压,减少对脑组织的牵拉和压迫,从而减少并发症的发生。

当然内镜也存在一定的不足点。首先内镜作为二维显像,缺乏景深观察能力;其次内镜仅能在其头部提供影像,内镜及手术器械移动时难以观察到其后方是否会损伤周围脑组织。再次目前内镜手术固定困难,需一手持镜,单手操作增加手术时间和风险。当然,随着技术的改进,内镜手术的一些不足可以得到克服,而使用内镜与显微镜有机结合、优势互补,达到微创目的,更是耳神经外科需要研究的重要课题。

(4)手术并发症的预防及术中监护

面神经微血管减压术对半面痉挛的疗效虽高,但作为后颅窝的神经功能性手术,其潜在的严重并发症同样让患者和有志于该手术的医师望而生畏;因此,如何尽可能降低手术并发症,尤其是严重并发症是手术的关键之一。微血管减压手术(包括三叉神经痛、舌咽神经痛治疗)在美国平均死亡率约为0.3%(Kalkanis SN等,2003),王海波报道322例桥小脑角神经根减压术死亡2例,死亡率为0.2%,Ryoong H等报道1582例半面痉挛微血管减压手术无一例死亡。导致死亡的原因多为脑干损伤和小脑出血,面神经在桥小脑角颅神经中位于中间位置,术中释放部分脑脊液或轻压小脑侧面后较易显露,导致脑干损伤或出血的几率应该较小,但也要求手术者具有丰富的耳显微外科和耳神经外科的操作技术和经验。

面神经微血管减压手术其他的并发症有:面瘫、听力下降、低组颅神经麻痹(声音嘶哑和吞咽障碍)、颅内感染、脑脊液漏等(Kalkanis SN等,2003)。面瘫较为多见,由于术中刺激面神经,术后轻度面瘫多见,大多能数月内恢复,长期不恢复者少见。听力下降和耳鸣是由于术中刺激Ⅷ颅神经或影响神经血供所致,发生率在5.9~23.8%。

近年来,术中电生理学监测被应用于半面痉挛MVD中。对面神经的监测包括单纤维神经肌电图(single-fiber electromyography EMG)、F波监测(F wave monitoring)和瞬目发射(blink reflex)等,使用较多的是实时EMG监测 (Bor-Ren H,2009),MVD术中用EMG监测作指引可以提高手术成功率,减少面瘫发生几率,具有一定的实用性和有效性。为预防术中听力损伤,术中脑干诱发电位(brainstem auditory-evoked potential BAEP)监测被广泛应用,通过BAEP监测,术后听力损害的发生率明显降低。术中如果BAEP出现变化,尤其是Ⅴ波潜伏期延长或波幅降低,应立即减轻或去除牵拉,以避免损伤听神经(Polo G,2004)。

5、面神经微血管减压+梳理术

建立在微血管压迫学说之上的微血管减压术可以解除大多数半面痉挛患者的痛苦,但是仍有一定的失败和复发率,且部分患者术中见无血管可减压,因此针对该段面神经的梳理手术可作为微血管减压术的有益补充。理论和实践都证明,针对面神经出颅后各部分的梳理和处理疗效只是暂时的,绝大多数2年内复发,而针对面神经颅内段,尤其是神经根部无完整髓鞘处的梳理,效果肯定。在我们的工作中,乙状窦后径路显露面神经后,探查有无明显血管或其他因素压迫、刺激面神经,有血管压迫行微血管减压术,有其他因素也加以处理,后根据术中具体情况,用纤刀或纤针沿神经纵轴梳理15~20个平面不等,这是一种微创性手术,较少破坏神经的完整性和传导功能,一般患者术后轻微面瘫,1~2月内恢复。面神经微血管减压+梳理术不增加手术的难度和风险,能有效提高半面痉挛的治愈率。张开文等对554例半面痉挛患者采用微血管减压和微血管减压神经梳理术,治愈率分别是74.95%和92.12%,发现微血管减压加梳理术治愈率高、复发率低,长期疗效稳定,明显优于单纯微血管减压术。

参考文献

1、  Badr-El-Dine M, El-Garem HF, Talaat AM, Magnan J. Endoscopically assisted minimal invasive microvascular decompression of hemifacial spasm. Otol Neurotol 2002;23:122-8.

2、  Bor-Ren H, Chen-Nen C, Jee-Ching H. Intraoperative electrophysiological monitoring in microvascular decompression for hemifacial spasm. Journal of Clinical Neuroscience,2009,16:209-213.

3、  Daniele O,Caravaglios G,Marehini C,et a1.Gabapentin in the treatment of hemifacial spasm.Acta Neurol Scand,2001,104:l1O-112

4、  Defazio G,Abbruzzese G,Girlanda P,et a1.Botulinum toxin A treatment for primary hemifaeial spasm:a 10-year multicenter study.Arch Neurol,2002,59:418-42O.

5、  Hideyuki M,Hajime A,Akira T,et a1.Microanatomy of the Cerebellopontine Angle and Internal Auditor Canal:Study with New MRI Technique Using 3D-FSE.Radiology,1999,44:561.

6、  Hosoya T,W atanabe N,Yamaguchi K,et a1.Three-dimensional MRI of Neurovascu1ar Compression in Patients with Hemifacial Spasm.Neuroradio1ogy,1995,37:350- 352.

7、  Kalkanis SN, Eskandar EN, Carter BS. Microvascular decompression surgery in the United States, 1996 to 2000: mortality rates, morbidity rates, and the effects of hospital and surgeon volumes. Neurosurgery, 2003;52:1251-61.

8、  McLaughlin MR, Jannetta PJ, Clyde BL, Subach BR, Comey CH, Resnick DK. Microvascular decompression of cranial nerves: lessons learned after 4400 operations. J Neurosurg 1999;90:1-8.

9、  Millan-Guerrero RO,Tene-Perez E,Trujillo-Hernandez B.Levodopa in hemifacial spasm.A therapeutic alternative.Gac Med Mex,2000,136:565—571.

10、              Paolo C, Philippe D, Henry W.S. Future of endoscopy in neurosurgery; Surgical Neurology, 2007,67:496-498.

11、              Polo G, Fischer C,Sindou M,et al. Brainstem Audiotory Evoked Potential Monitoring During Microvascular Decompression for Hemifacial  Spasm : Introoperative Brainstem Auditory Evoked Potenntial Changes and  Warning Values to Prevent Hearing Loss—Prospective Study in a Consecutive Series of 84 patients. Neurosurgery,2004,54:97-106.

12、              Ryoong H,In Bo H,Ji Young M,et al. Microvascular decompression for hemifacial spasm: analyses of operative complications in 1582 consecutive patients. Surgical Neurology,2008,69:153-157.

13、              Samii M, Gunther T, Iaconetta. Microvascular decompression to treat hemifacial spasm: long-term results for a consecutive series of 143 patients. Neurosurgery 2002;50:712-8.

14、              Tugba T, Leyla C, Yesim S,et al.Differences in improvement between patients with idiopathic versus neurovascular hemifacial spasm after botulinum toxin treatment. J of Clinical Neuroscience,2008,15:253–256.

15、              Wen YC, Shao CC, Chiung CS,et al. Endoscopic microvascular decompression of the hemifacial spasm. Surgical Neurology.2008,70:40-46.

16、              Yamakami I,Kohayashi E,Hirai S,et a1.Preoperative Assessment of Trigeminal Neuralgin and Hemifacial Apasm Using 3D-CISS MRI.Neural Med Chir,2000,40:556.

17、              梁继锋,李光华,申妍,等.内镜下面神经血管减压术治疗面肌痉挛.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志;2009,23:145-147.

18、              林顺涨,孙爱华,范爱平,等.A型肉兔毒素治疗半面痉挛及眼肌痉挛890例临床分析.中华耳鼻咽喉科杂志;2000,35:229.

19、              马兆鑫,李明,陈旭辉,等.B-FFE序列MRI对桥小脑角疾病的诊断价值.中国眼耳鼻喉科杂志;2OO4,4:232-233.

20、              王冰,刘好文,任士卿,等.MR血管成像Hosoya评分对面肌痉挛病因诊断中血管压迫程度的量化研究.中华放射学杂志,2005,39:1037-1040.

21、              张开文,赵永宏,张爱珍.两种手术方法治疗特发性半面痉挛的远期疗效.中华耳鼻咽喉科杂志;2000,35:126-128.

22、              王孝文,胡海涛,许杰华. 桥小脑角面神经滋养动脉的显微解剖学研究.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志;2005 ,40:675-677.

23、              杨利霞,贾文霄,何乐,等. 3D-TSE序列结合DRIVE诊断面肌痉挛病因的价值.新疆医科大学学报;2008,31:374-376.

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黄永久 主任医师

泰州人民医院 耳鼻咽喉科

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