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黄玉娟 三甲
黄玉娟 副主任医师
上海儿童医院 心脏内科

川崎病是一个什么样的疾病?

川崎病又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。上海市儿童医院心脏内科黄玉娟

本病是一种以发热、皮疹、淋巴结大等一系列症状为表现的急性的全身性的血管炎性疾病,常累及中等大小的动脉,最常见心脏的冠状动脉,可引起冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄、冠状动脉闭塞,导致缺血性心脏病,是青壮年时期因冠状动脉疾病导致死亡的常见原因。

好发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%~25%。

病因

本病的发病原因至今未明。多数认为可能与感染诱发的免疫功能紊乱相关。

临床表现

1.发热,以高热为主,持续时间可长达1-2周,抗生素治疗效果不佳。

2.眼结膜充血,病程中出现双侧眼结膜充血,俗称“红眼睛”,双眼发作且一般无畏光、流泪、无明显的分泌物,有别于一般的眼部感染所致。

3.皮疹,部分患者发热过程中出现皮疹,非特异性,可自行消退。

4.颈部淋巴结肿大,患儿可出现颈部淋巴结的肿大,单个或多个,局部无红肿热痛,活动度可。

5.口唇舌面,口唇出现皲裂,舌面的舌乳头增粗,外观如杨梅,故称“杨梅舌”

6.双手指足趾,病程早期出现手指末端肿胀,潮红,严重者可累及整个手掌,到病程恢复期出现手指足趾的脱皮。

7.肛周:病程2-4天,部分婴儿肛周出现潮红,后期出现脱屑。

8.卡介苗接种处皮肤:小婴儿卡介苗接种处出现皮肤的潮红。

上述的症状并非所有患者皆有典型的表现,部分患儿会表现出其中的几个症状及体征,需要结合辅助检查进一步明确诊断。

检查

1.实验室检查

1)血常规、CRP(门诊最常用检查)提示白细胞增高明显,CRP增高,且呈动态变化,如体温持续反复,具有上述川崎病临床症状出现的,复查血常规、CRP,急性病程中血小板往往无改变,病程后期部分患者血小板计数增多,病程早期血小板计数低的,往往提示重症患者可能。

2)肝肾功能:肝功能异常,部分转氨酶增高

3)D-二聚体:阳性

2.辅助检查

心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。

诊断

诊断可以从以下要点进行参考:

1.发热5天以上,如有其他征象,5天之内可确诊。

2.具有下列中的四条:

1)双侧眼结膜充血,无渗出物。

2)口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,杨梅舌。

3)急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮。

4)出疹主要在躯干部,斑丘疹,多形红斑样或猩红样。

5)颈部淋巴结肿大,直径超过1.5cm。

3.无其他疾病可解释上列表现。如有发热只伴有其他三条,但有冠状动脉瘤者亦可诊断。

治疗

急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

1.静脉输注丙种球蛋白治疗

可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注,2g/kg,10~12小时输入。建议用药时间为发病后5~10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后,发热和其他炎症反应表现均于1~2天内迅速恢复。

2.阿司匹林口服

3~4次,连续14天,以后减量顿服,或热退后3天减为小剂量3-5mg/kg口服。

3.糖皮质激素

仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。

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黄玉娟
黄玉娟 副主任医师
上海儿童医院 心脏内科
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